clinical science session 1 - ramadhan cholestasis

27
Ramadhan Pranadika 12100111055 dr. Nina S. Sp.A., M. Kes.

Upload: nouna-dinda-cengengcupcupcup

Post on 18-Feb-2016

225 views

Category:

Documents


2 download

DESCRIPTION

css

TRANSCRIPT

Page 1: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Ramadhan Pranadika12100111055

dr. Nina S. Sp.A., M. Kes.

Page 2: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Liver merupakan salah satu organ terbesar dalam tubuh manusia.

Terletak pada inferior dari diafragma dan meliputi dari daerah hipochondriak serta bagian dari epigastrik pada abdominopelvic cavity.

hampir seluruhnya ditutupi oleh lapisan visceral peritoneum dan seluruhnya ditutupi oleh jaringan ikat irreguler didalam peritoneum.

dibagi menjadi dua lobus oleh ligamen falciform menjadi lobus kanan dan kiri

Page 3: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis
Page 4: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis
Page 5: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Lobules merupakan struktur sel yang berbentuk segi enam (hexagon) yang merupakan sel epitel yang disebut hepatosit, yang secara struktur irreguler, bercabang dan saling terhubung satu sama lain disekitar central vein.

Pada lobule juga terdapat kapiler yang permeabilitasnya tinggi yang disebut sinusoid, yang merupakan jalan untuk darah lewat.

Page 6: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis
Page 7: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Di sinusoid terdapat sel stellate reticuloendothelial (Kuffer), yang berfungsi untuk menghancurkan sel darah merah serta darah putih yang sudah rusak, bakteri dan benda-benda asing lainnya dari aliran darah vena yang berasal dari traktus gastrointestinal. Pada lobule juga terdapat struktur yang disebut portal triad yang terdiri dari bile duct, hepatic portal vein dan hepatic artery.

Page 8: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Kandung empedu berbentuk buah pear, diliputi oleh peritoneum dan menempel ke permukaan bawah dari lobus kanan dan lobus quadratus dari liver.

Ductus cysticus berjalan dari liver ke arah kandung empedu.

Ductus choledochus berjalan ke bawah menuju ke duodenum.

Ductus choledochus masuk ke duodenum melalui bagian belakang duodenum. Ductus hepaticus bercabang 2 menjadi lobus kanan dan lobus kiri.

Page 9: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Di daerah ductus hepaticus banyak terjadi kelainan kongenital. Kandung empedu panjangnya 10 cm, 3 – 5 cm dan mengandung 30 – 60 cc bile. Secara anatomis, kandung empedu terbagi menjadi:

Bagian fundus (ujung)  Corpus (bagian yang besar/ body) Infundibulum Leher (berhubungan dengan ductus cysticus)

Page 10: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Panjang ductus cysticus 3 cm, diliputi permukaan dalam dengan mukosa yang banyak sekali membentuk duplikasi (lipatan-lipatan) jadi disebut valve of heister yang mengatur pasase bile dari dan ke gall bladder.

Ductus cysticus akan bergabung dengan ductus hepaticus communis menjadi ductus biliaris communis (ductus choledochus).

Ductus hepaticus bercabang menjadi lobus kiri dan kanan, dg panjang masing-masing 2 – 3 cm.

Page 11: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Ductus choledochus panjangnya 10 – 15 cm dan berjalan menuju duodenum dari sebelah belakang, akan menembus pankreas dan bermuara di sebelah medial dari duodenum descendens.

Tempat muaranya ini disebut papilla vateri. Dalam keadaan normal, ductus choledochus akan

bergabung dengan ductus pancreaticus wirsungi (baru mengeluarkan isinya ke duodenum).

Tapi ada juga keadaan di mana masing-masing mengeluarkan isinya, pada umumnya bergabung dulu. Pada pertemuan (muara) ductus choledochus ke dalam duodenum, disebut = choledochoduodenal junction (di tempat ini ada sphincter ani).

Page 12: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis
Page 13: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis
Page 14: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Suatu keadaan terdapatnya hambatan aliran empedu dan bahan-bahan yang harus dieksresikan hati kedalam duodenum melalui traktus biliaris dengan kadar bilirubin direk > 2 mg/dL atau lebih dari 20% kadar bilirubin total.

Merupakan penurunan dari pengeluaran empedu dikarenakan kerusakan sekresi dari hepatosit atau karena adanya obstruksi dari aliran empedu yang terjadi secara intra atau ektra hepatik.

Page 15: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Merupakan suatu respon alternatif atau konkominan terhadap kerusakan yang diakibatkan oleh obstruksi aliran empedu secara intrahepatik atau ekstrahepatik.

Page 16: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Tidak ada perbedaan yang jelas mengenai insidensi dari cholestasis antara laki-laki dan perempuan.

Insidensi dari penyakit ini hampir sama dari seluruh ras didunia.

Dilihat secara umur, hampir semua umur dapat terjadi cholestasis, tetapi pada neonatus dan anak-anak dapat lebih tinggi insidensinya dikarenakan fungsi hati dan beberapa kelainan yang menyebabkan terjadinya cholestasis

Page 17: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Cholestatis intrahepatik dan cholestatis ektrahepatik

Page 18: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Intra Hepatik Ektra Hepatik Hepatitis (hepatitis A, 

hepatitis B, hepatitis C) Alpha1-antitrypsin deficiency Inborn errors of bile acid

synthesis Drug-induced cholestasis Total parenteral nutrition

(TPN)–associated cholestasis

Progressive familial intrahepatic cholestasis

Biliary atresia Congenital bile duct

anomalies (choledochal cysts)

Cholelithiasis Primary sclerosing

cholangitis Infectious cholangitis

(cholangitis) Cholangitis associated

with Langerhans cell histiocytosis

Alagille syndrome Nonsyndromic ductal paucity

Page 19: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Sesuai dari yang dibicarakan sebelumnya, bahwa cholestasis terjadi akibat aliran dari pengeluaran empedu yang tidak lancar yang dapat diakibatkan beberapa kondisi yang terjadi secara intrahepatik ataupun ektrahepatik.

Cholestatis intrahepatik terjadi akibat gangguan dari pembentukan empedu dan obstruksi dari pengeluaran empedu yang terjadi di intrahepatik. Cholestatis ekstrahepatik terjadi secara umum dikarenakan obstruksi dari aliran empedu.

Page 20: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Perkembangan dari aliran empedu yang tidak berjalan lancar dapat menyebabkan pengeluaran dari empedu terhambat dan mengalami back-flow kembali ke hati dan sirkulasi sistemik sehingga menyebabkan keluhan-keluhan dari pasien dengan cholestatis

Page 21: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Ikterik, biasanya dapat terlihat pada sklera terutama pada pasien dengan kadar bilirubin direk ≤ 2 mg/dL.

Air kencing yang berwarna seperti teh. Keadaan ikterik pada kulit biasanya belum akan muncul

sampai kadar bilirubin direk mencapai 5 mg/dL Gatal-gatal (pruritus). Warna dempul. Xanthomas Selain keadaan diatas perlu juga di observasi terutama

pada anak-anak dengan temuan seperti failure to thrive dengan gangguan dari antropometrik, seperti tinggi badan yang kurang atau berat badan yang kurang atau berat badan per tinggi badan yang kurang

pembesaran dari hati ataupun limpa.

Page 22: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Lab :◦ Bilirubin total dan direk. ◦ SGOT dan SGPT. ◦ Alkali fosfatase dan gamma glutamil transferase. ◦ Albumin dan waktu trombin. ◦ Alfa 1-antitripsin◦ Seromarker hepatitis

Page 23: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Pemeriksaan penunjang :◦ USG◦ CT abdomen◦ Skintigrafi hati◦ Biopsi hati

Page 24: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Umum◦ Secara umum, memperbaiki aliran bahan-bahan yang

dihasilkan hati ke dalam usus dan melindungi hati dari zat toksis dengan asam ursodeoksikolat (UDCA) 10-16 mg/kgBB/hari dibagi kedalam 3 dosis. Phenobarbital (5 mg/kg/hari) dapat diberikan pada anak-anak dengan cholestatis kronik.

Nutrisi dan Vitamin◦ Pemberian makanan atau susu MCT (medium chain

trigliserid)◦ Vitamin A sebanyak 10.000 IU/hari◦ Vitamin D2 atau hidroksi kalsiferol 3-5 µg/kgBB/hari◦ Vitamin E : alfa-tocopherol diberikan 50-400 U/ hari

secara per oral atau 1-2 mg/kgBB/ hari secara intra muskular.

Page 25: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Khusus◦ Untuk toksoplasma diberikan kombinasi

pirimetamin 1 mg/kgBB/hari selama 2-6 bulan, kemudian 1 mg/kgBB/hari selang sehari selama 1 tahun. Sulfadiazin 100 mg/kgBB/hari dibagi menjadi 2 dosis selama 1 tahun. Asam folinik 10 mg, 3x perminggu untuk mencegah toksitas dari pirimetamin.

Bedah◦ Hanya diperuntukkan pada pasien dengan atresia

bilier ekstrahepatik.

Page 26: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis

Secara keseluruhan prognosis untuk pasien-pasien dengan cholestatis baik.

Page 27: Clinical Science Session 1 - Ramadhan Cholestasis