BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi Chiari ( MC) merupakan suatu kelainan kongenital fossa posterior dimana

terjadi kelainan perkembangan anatomi dari ‘craniocervical junction’. Hal ini terjadi

pada stadium perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4

minggu (masa neurilasi primer). Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883)

dan di presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di

Praha pada tahun 1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebelar dan

batang otak serta protrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical.

Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini diklasifikasikan

keidalamo4obentukiyaituiMalformasiiChiarii(MC)itipeiI-IV.

Untuk Chiari I, prevalensi 0,1-0,5% dengan dominan perempuan yang ditunjukkan oleh

studi terbaru, diperkirakan berada di kisaran satu per 1000 sampai satu per 5000 orang.

Insiden Chiari tanpa gejala tidak diketahui. Chiari II ditemukan pada semua anak

dengan myelomeningocele. Meskipun kurang dari satu sepertiga berkembang gejala

yang dapat mengarah kepada malformasi ini1,2

1

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Definisi

Malformasi Chiari didefinisikan sebagai anomali batang otak bagian bawah dan

herniasi cerebelum ke dalam canalis servikalis (Burton, 2008)

B. Sejarah

Cleland, 1883 pertama-tama yang menguraikan tentang anomali batang otak

bagian bawah serta serebelum. Chiari, 1891, menjelaskan tiga jenis malformasi

serebeler berdasar penelitian patologis dari hidrosefalus kongenital.

Pada malformasi Chiari jenis I, medulla oblongata tergeser kebawah kekanal

servikal dan porsi dorsalnya terbungkus oleh protrusi berbentuk lidah dari tonsil

serta hemisfer serebeler. Chiari melaporkan gadis 17 tahun dengan jenis I ini

yang tidak memiliki gejala malformasi sepanjang hidupnya. Malformasi Chiari

jenis II terdiri dari pergeseran kebawah medulla oblongata dan bagian bawah

serebelum serta pemanjangan ventrikel keempat ke kanal servikal.1,2,3

Malformasi jenis II adalah jenis paling sering dan biasanya dikenal sebagai

malformasi Arnold-Chiari. Kebanyakan kasus jenis ini bersamaan dengan

mielomeningo sel dan hidrosefalus. Chiari menemukan keadaan patologis khas

pada pasien laki-laki usia enam bulan bersamaan dengan adanya hidrosefalus dan

mielomeningosel : nodul heterotopik seukuran kacang pada substansi kelabu pada

dinding ventrikel lateral. Serebelum kecil, juga tentoriumnya. Pons memanjang,

seperempat bagian bawah nya terletak dibawah tingkat foramen magnum dan

mendatar arah anteroposterior. Medulla oblongata terletak didalam kanal servikal

dan terdorong keruas tulang belakang servikal kedua. Saraf kranial bawah

teregang. Cord servikal pendek abnormal, dan akar saraf tertekan. Cord toraks

memiliki ruang silindris terisi cairan jernih (hidromielia). Cord spinal terbelah pada

cord toraks sebelah bawah dan masuk kekantung pada sambungan

2

torakolumbar (mielomeningosel). Cord yang terbelah bersatu pada bagian bawah

dan berakhir pada ruas tulang belakang sakral pertama.1,2,4

Chiari melaporkan satu kasus malformasi jenis III dengan spina bifida

servikal, dimana jaringan serebeler mengalami herniasi melalui defek tulang.

Beberapa kasus jenis ini dilaporkan bersamaan dengan ensefalosel oksipital.

Chiari menjelaskan malformasi jenis I dan II secara lengkap tahun 1895 dan

menambahkan hipoplasia serebeler sebagai jenis IV. Satu dari 14 pasien

malformasi jenis I memiliki mielomeningosel. Pasien terdiri dari tujuh dibawah

usia 10 tahun, satu 17 tahun, dan 6 dewasa. Dilatasi kanal sentral cord tulang

belakang dijumpai pada tiga pasien, dan spina bifida pada tujuh pasien. Semua

pasien mempunyai hidrosefalus kongenital.1,2,4

Arnold melaporkan kasus yang tidak memiliki mielomeningosel tahun 1894.

Schwalbe dan Gredig, murid Arnold, sepakat memakai istilah malformasi Arnold-

Chiari jenis II pada yang bersamaan dengan mielomeningosel. Russell dan

Donald melaporkan 10 kasus serupa dan menggunakan istilah ini pada 1935. Sejak

saat itu, malformasi jenis I pada anak yang lebih besar tanpa disarafi spinal serta

pada dewasa dilaporkan. Perhatian khusus diberikan pada malformasi jenis I atas

patokan terapeutik bedah; gejala berat akibat malformasi dapat diringankan dengan

operasi pada banyak keadaan.

List membedakan antara malformasi serebeler dan malformasi medulla

oblongata, menyebut yang pertama sebagai 'deformitas Arnold' dan yang terakhir

'deformitas Chiari'. Penamaan ini tidak tampak beralasan, berdasar pada laporan

sebelumnya. Bila Schwalbe dan Gredig tidak menyebut-nyebut nama Arnold,

malformasi ini mungkin disebut malformasi Chiari. Karena Chiari memberi

perhatian khusus terhadap anak yang disertai mielomeningosel, istilah malformasi

Arnold-Chiari menjadi populer1,2,4,5

C. Epidemiologi

Meskipun malformasi Chiari masih tercatat sebagai penyakit langka oleh office

of Rare Diseases of the National Institutes of Health, kategorisasi ini didasarkan

pada data lama dari sebelum era MRI. Dengan penggunaan rutin pencitraan MRI,

malformasi Chiari ditemukan dengan meningkatnya frekuensi. Untuk Chiari I,

3

prevalensi 0,1-0,5% dengan dominan perempuan yang ditunjukkan oleh studi

terbaru dengan perbandingan ratio perempuan dan laki-laki 3:2 sampai 3:1. Insiden

Chiari tanpa gejala tidak diketahui. Chiari II ditemukan pada semua anak dengan

myelomeningocele. Meskipun kurang dari satu sepertiga berkembang gejala yang

dapat mengarah kepada malformasi ini (Burton, 2008).

D. Klasifikasi

Tipe Keterangan

Tipe I

Suatu malformasi kongenital. Umumnya

tanpa gejala selama masa kanak-kanak,

tetapi sering bermanifestasi dengan

gejala sakit kepala dan gejala serebelum.

Herniasi tonsil serebelum

Tipe II Biasanya disertai dengan

myelomeningocele lumbal mengarah

pada kelumpuhan parsial atau komplit.

Berbeda dengan herniasi tonsil pada

Chiari I, ada perpindahan vermian

serebelum lebih besar. torcular herophili

rendah, dan hidrosefalus dengan

hipoplasia clival konsekuen adalah

berhubungan klasik dengan anatomi.

Posisi herophili torcular penting untuk

membedakan dari sindrom Dandy-

Walker di mana berkebalikan. Hal ini

penting karena hipoplasia serebelum dari

Dandy-Walker mungkin sulit untuk

dibedakan dari malformasi Chiari yang

telah herniasi atau ektopik pada

pencitraan. Colpocephaly dapat dilihat

4

karena defek saraf terkait.

Tipe III

Penyebab cacat neurologis yang parah.

Hal ini terkait dengan encephalocele

oksipital

Tipe IVDitandai dengan kurang berkembangnya

serebelum.

Terdapat beberapa temuan makroskopik sebagai tambahan terhadap deskripsi Chiari.

Pada malformsasi Chiari jenis I, tonsil serebeler tergeser kekanal servikal. Medulla

oblongata juga memanjang kekanal servikal namun tidak terlipat diatas cord tulang

belakang.2,3,6

Malformasi Chiari jenis II adalah anomali yang kompleks. Fossa posterior kecil,

tentorium sangat erat dengan foramen magnum yang membesar. Serebelum mungkin

kecil dari normal dan terkadang memperlihatkan perubahan degeneratif. Falks serebri

hipoplastik pada kebanyakan kasus, juga tentorium. Pons bagian bawah dan me

dulla bagian atas mendatar dan memanjang. Konsekuensinya medulla bagian atas lebih

kecil dari medulla bagian bawah pada potongan melintangnya. Prosesus seperti jari

tonsil serebeler dan / atau vermis mempunyai perlekatan arakhnoid terhadap aspek

dorsal dan lateral medulla dan cord tulang belakang tidak tampak pada herniasi tekanan

serebeler. Pada kasus berat medulla bagian bawah memperlihatkan buckling pada aspek

dorsal dan melipat pada tingkat tuberkel grasilis dan kuneatus. Ventrikel keempat

terletak dibagian dorsal bawah dari medulla yang mengalami herniasi dan melipat

bersama segmen servikal sebelah atas. Pemanjangan dan pergeseran kebawah

pons bagian bawah dan medulla lebih jelas diporsi dorsal dibanding ventral. Penelitian

patohistologis bagian batang otak ini memperlihatkan tak adanya pergeseran nuklei atau

serabut saraf, namun terkadang terjadi pada oliva inferior. Foramen magnum bulat dan

sering membesar, sisterna magna terisi jaringan yang herniasi. Akar saraf servikal

berjalan keatas dan horizontal, dan berangsur turun di porsi toraks sebelah atas.

Perjalanan akar saraf normal tampak pada porsi toraks tengah hingga bawah. Saraf

kranial rendah memanjang, karena zona masuk dan keluarnya dibatang otak tergeser

5

ke bawah. Karena ketidaksetangkupan dari malformasi, saraf kranial bisa memanjang

berlebihan pada satu sisi dari sisi lainnya dan menampilkan gejala unilateral.2,5,6

Serebelum pada kebanyakan kasus kecil, dan akson sel Purkinje mengalami perubahan

degeneratif berbentuk torpedo. Substansia kelabu heterotopik tampak pada dinding

ventrikel lateral dan disubstansia nigra serebeler. Cameron menjelaskan stenosis

kongenital atau forking dari akuaduktus. Bila spina bifida tidak terjadi atau terjadi

peninggian TIK, bahkan pada kasus yang bersamaan dengan disrafi tulang belakang,

malformasi ini harus dibedakan dengan herniasi serebeler karena tekanan.1,3,4,5,7

Karakteristik malformasi berikut membantu diferensiasinya:

1. Prolongasi serebelum adalah berbentuk pasak atau jari.

2. Serebelum yang mengalami herniasi memiliki adesi brovaskuler pada medulla

pada aspek dorsal dan lateral .

3. Ventrikel lateral kecil dan memanjang karena pemanjangan batang otak bagian

bawah, terutama bagian dorsal.

4. Gejala neurologis terdiri dari paralisis atau paresis saraf kranial bawah dan sering

unilateral, dengan ataksia dan nistagmus.

Malformasi Chiari hampir selalu bersamaan dengan anomali diluar hindbrain. Anomali

yang bersamaan bermacam- macam, juga dalam bentuk kombinasi. Anomali yang

sering tampak adalah:

1. Akuaduktus yang mengalami gliosis atau forking.

2. Disrafisme tulang belakang dan mielomeningosel.

3. Hidromielia.

4. Polimikrogiria.

5. Kraniolakunia (deformitas tengkorak lakuner).

6. Heterotopia substansia kelabu, biasanya sepanjang

6

dinding ventrikel lateral.

7. Deformitas seperti paruh pelat kuadrigeminal, dimana kolikuli bersatu jadi

massa tunggal yang meng hadap kedorsal dan kaudal.

8. Penonjolan keatas vermis serebelum bagian atas.

9. Malformasi tulang didaerah foramen magnum, termasuk impressi basilar,

platibasia dan deformitas Klippel-Feil.

10. Hipoplasia falks dan tentorium.

Disamping anomali tersebut, kinking dari medulla, abnormalitas septum pelusidum,

hipertrofi massa intermedia, obstruksi parsial fisura interhemisferik serebral, dan sista

foramina Magendie juga bisa terjadi.

Tabel. Anomali yang menyertai malformasi Chiari

-------------------------------------------------------

Jenis malformasi

-----------------------------------

Struktur I II III IV

-------------------------------------------------------

Tonsil herniasi

Ventrikel IV normal herniasi

Girus normal abnormal

Serebelum normal abnormal

Batang otak normal abnormal

7

Mielomeningosel (-) (+) (encefalocel) (-)

Tentorium normal abnormal

Falks normal abnormal

-------------------------------------------------------

Pasien tanpa disrafisme tulang belakang, bisa disertai hidrosefalus dan hidromielia.

Pasien dengan mielomeningosel, malformasi Chiari kadang-kadang tidak ada atau tidak

lengkap. Insidens malformasi Chiari yang bersamaan pada pasien dengan

mielomeningosel diregio sakral bawah. Meningosel simpel, yang bersamaan dengan

hidrosefalus jarang. Hampir semua meningomielosel, kecuali diregio sakral,

berhubungan dengan hidrosefalus dan malformasi Chiari.

Mekanisme hidrosefalus kumunikans pada malformasi Chiari adalah gangguan

sirkulasi CSS dari ruang subarakhnoid tulang belakang kepermukaan hemisfer serebral.

Gangguan ini akibat adesi fibrosa batang otak pada kanal servikal dan obstruksi

anatomis sisterna magna dan sisterna medullari. Hidrosefalus jenis ini ditemukan

pada 30-40 persen pasien; 60 hingga 70 persen hidrosefalus yang bersamaan dengan

malformasi Chiari adalah akibat stenosis akuaduktal. 1,3,4,5,7

E. Etiologi

Berdasarkan analisis agregasi famili, dasar genetik untuk Chiari I telah ditetapkan.

Penelitian terbaru menunjukkan kaitan dengan kromosom 9 dan 15. Ini adalah hipotesis

bahwa tipe Chiari I berasal dari gangguan para-aksial mesoderm, yang kemudian

menghasilkan pembentukan suatu fosa posterior kecil. Perkembangan otak kecil dalam

kompartemen kecil ini menciptakan kepadatan fosa posterior yang berlebih, herniasi

tonsil serebelum dan impaksi dari foramen magnum. Teori ini konsisten dengan Chiari

I dan gangguan jaringan ikat mesodermal lainnya, seperti sindrom Ehlers-Danlos.

8

Teori tentang embriogenesis dari malformasi Chiari II harus mempertimbangkan

hubungan dengan myelomeningocele. Sebuah teori yang menarik adalah teori "

kehilangan CSF ". Ini adalah hipotesis bahwa hilangnya cairan melalui placode yang

terbuka pada myelomeningocele menghasilkan stimulus yang tidak adekuat untuk

kondensasi mesenkim di dasar tengkorak. Pertumbuhan tidak teratur dan adekuat dari

fosa posterior menghasilkan herniasi ke bagian atas vermis, herniasi bagian bawah

batang otak, dan distorsi tectum. Selanjutnya, kolapsnya sistem ventrikel yangg sedang

berkembang karena hasil hilangnya cairan dengan terkaitan seperti agenesis dari corpus

callosum dan pembesaran massa intermedia

F. Patogenesa

Patogenesis malformasi Chiari belum pasti. Tiga teori berikut sudah diketahui dengan

baik:

1. Teori Traksi. Menurut teori ini, medulla dan tonsil serebeler terdorong

kebawah, karena tulang belakang tumbuh lebih cepat dibanding cord tulang belakang

saat bayi dan anak-anak awal. Pola pertumbuhan ini terjadi karena ujung bawah cord

tulang belakang terikat pada dinding mielomeningosel. Fiksasi cord tulang belakang

pada tahap fetal secara teori menimbulkan traksi pada cord tulang belakang yang

meluas kebatang otak (Lichtenstein). Teori ini menimbulkan tiga pertanyaan yang

tidak terjawab: (1) mengapa elongasi batang otak lebih jelas pada bagian ventral (2)

mengapa ventrikel keempat terdorong kebawah dan mengapa terlipat bersama de

ngan segmen servikal atas (3) mengapa cord servikal memendek, dan mengapa akar

saraf tertekan? Pada penelitian eksperimental tikus neonatal, operasi atas cord

tulang belakang yang terjerat (tethering) tidak memacu terbentuknya malformasi

Chiari.3,4

2. Teori Hidrosefalus. Chiari menganggap hidrosefalus sebagai penyebab

malformasi Chiari. Gardner dan Good hall mempostulasikan, 1950, bahwa malformasi

Chiari akibat dari hidrosefalus dan peninggian TIK yang dimulai pada kehidupan fetal

9

dini. Peneliti ini percaya bahwa hidromielia yang menyertai berhubungan dengan

peninggian tekanan CSS yang disalurkan kekanal sentral cord tulang belakang. Mereka

tidak menjelaskan berbagai kelainan yang menyertai hidrosefalus kongenital dengan

malformasi Chiari, dan temuan bahwa walau alur neural menutup sebelum pleksus

khoroid menjadi aktif, malformasi Chiari adalah berkaitan dengan mielomeningosel

lumbar. Malformasi Chiari mungkin berkaitan dengan hidrosefalus dalam tingkat

ringan2,4

3. Teori Maldevelopment. List, Russel dan Donald memikirkan malformasi ini

sebagai bagian displasia perkembangan yang terjadi sekitar minggu ketiga kehidupan

fetal, saat alur neural menutup. Teori ini dapat digunakan untuk menjelaskan sejumlah

anomali yang sering bersamaan dengan malformasi ini, termasuk anomali tulang

didaerah foramen magnum seperti asimilasi atlas, kompresi basiler, dan fusi tulang

belakang servikal (deformitas Klippel-feil). Kumpulan mikrogiria, kranio lakunia, dan

heterotopia substansia kelabu, adalah anomali yang timbul kemudian pada kehidupan

fetal, dapat dijelaskan oleh teori ini. Barry menempatkan malformasi Chiari sebagai

abnormalitas primer akibat pertumbuhan yang berlebihan SSP dibanding rangka

kraniovertebral yang terjadi pada minggu keempat kehidupan fetal; fusi arkus ruas

tulang belakang digaris tengah terganggu di regio lumbosakral, tentorium terdorong

kebawah oleh otak yang membesar, dan medulla serta serebelum bagian bawah

mengalami herniasi kekanal servikal pada tingkat foramen magnum. Mereka

mempostulasikan bahwa jaringan saraf yang mengalami herniasi serta arkus ruas

tulang belakang dipegang oleh adesi pada dura, dan batang otak memperlihatkan

elongasi atau deformasi akibat traksi setelah TIK menurun. Teori ini berpegang pada

hidrosefalus tidaklah merupakan penyebab protrusi medulla dan serebelum kekanal

servikal, namun akibat dari perubahan tersebut. Teori ini dianut secara luas atas

berbagai alasan: (1) hubungan antara malformasi Chiari dengan anomali lainnya dapat

diterangkan, (2) perkembangan malformasi Chiari dapat dijelaskan bahkan saat tak

adanya penjeratan (tethering) cord tulang belakang, (3) malformasi Chiari dapat

diinduksi secara percobaan dengan irradiasi, medikasi, avitaminosis, dan penyebab

lain.2,4

10

G. Manifestasi Klinis

Pada malformasi Chiari tipe II (dengan meningomyelocele), masalahnya menjadi salah

satu hidrosefalus progresif. Tanda-tanda cerebellar tidak dapat dilihat di beberapa bulan

pertama kehidupan.

Stridor laring, fasikulasi lidah, kelumpuhan m. sternomastoideus

(menyebabkan kepala tertinggal ketika anak bangun dari

duduk), kelemahan wajah, tuli, palsi abducens bilateral mungkin muncul dalam

berbagai kombinasi. Jika pasien bertahan hidup sampai kemudian masa kanak-kanak

atau remaja, salah satu sindrom yang terjadi dengan tipe malformasi I dapat menjadi

nyata.

Dalam malformasi Chiari tipe I yang lebih umum (tanpa meningocele atau tanda-tanda

dysraphism), gejala neurologis mungkin tidak berkembang sampai masa remaja atau

kehidupan dewasa. Gejala diantaranya (1) tekanan intrakranial meningkat, terutama sakit

kepala,(2) ataksia cerebellar progresif, (3) quadriparesis spastik progresif,

(4) downbeating nystagmus, atau (5) serviks syringomyelia

(amyotrophy segmental dan kehilangan sensori, dengan atau tanpa rasa sakit). atau

pasien dapat menunjukkan kombinasi gangguan dari tengkorak yang lebih rendah

saraf, otak, medula, dan sumsum tulang belakang (sensorik dan motorik

Gangguan saluran), biasanya bersamaan dengan sakit kepala yang terutama oksipital.

Kombinasi gejala sering keliru untuk multiple sclerosis atau tumor foramen magnum.

Habitus fisik seperti pasien mungkin normal, namun sekitar 25 persen memiliki tanda-

tanda hidrosefalus.1,2,3,4,6,7,8

H. Diagnosa

11

Diagnosa dibuat melalui kombinasi riwayat pasien, pemeriksaan neurologis, dan

Magnetic Resonance Imaging (MRI). Kriteria radiografi untuk mendiagnosis malformasi

Chiari bawaan adalah herniasi ke bawah dari serebelum tonsil lebih besar dari 5 mm di

bawah foramen magnum. Teknik pencitraan lain melibatkan penggunaan 3-D CT

pencitraan otak dan cine pencitraan (sebuah film dari otak) dapat digunakan untuk

menentukan apakah batang otak sedang dikompresi oleh arteri yang mengelilinginya.

Dalam Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial, herniasi tonsil serebelum biasanya

hanya terlihat pada MRI, karena fakta bahwa malformasi.CT-Scan 3-D dapat membantu

dalam diagnosis gangguan terkait seperti retroflexed odontoid. Traksi tengkorak invasif

(elevasi kepala dari tulang belakang) sering digunakan sebagai konfirmasi diagnosis.

Diagnosis pada neonatus dari malformasi Chiari II dapat dilakukan melalui USG.2,3,4,6

I. Pemeriksaan Penunjang

Pada malformasi jenis I, arteria serebeler posteriorinferior (PICA) terdorong kebawah

kebawah tingkat foramen magnum. Lengkung inferior PICA sering terdorong

kebawah ketingkat C2 dan C3. Pergeseran ringan PICA ke inferior mungkin

normal.2,3,5,6

Pada malformasi Chiari jenis II, hidrosefalus yang menyertai mungkin dominan dan

membuat deformitas primer lebih kompleks. Bifurkasi arteria karotid internal tergeser

ke anteroinferior. Perjalanan arteria komunikans posterior dan arteria khoroidal anterior

bermacam dan tergantung pada kelainan yang menyertai, seperti gliosis pelat

kuadrigeminal, displasia tentorium, pembesaran massa intermedia, dan hidrosefalus.

Cabang perforator arteria komunikans posterior biasanya berjalan di posterosuperior,

karena pergeseran ganglia basal dan talamus ke anteroinferior. Arteria serebral anterior

memperlihatkan pergeseran garis tengah diatas genu korpus kalosum pada tampilan

anteroposterior karena interdigitasi atau fusi aspek medial kedua hemisfer serebri

akibat displasia falks. Arteria serebral anterior sering tampak berjalan

12

diposterosuperior mencapai genu korpus kalosum pada tampilan lateral karena

pergeseran struktur garis tengah keposteroinferior serta adanya displasia tentorium.2,3,6

Gambar .MRI sagital T1 dari pasien dengan malformasi Arnold Chiari

menunjukkan herniasi tonsil 7 mm

Gambar . Occipitalisai atlas pada pasien dengan Chiari I.

13

Flebografi mungkin menampilkan pembesaran bagian terminal sinus lateral.

Pembesaran ini akibat pembentukan saluran kolateral terhadap sinus lateral atau de

formitas atau kompresi sinus sigmoid dengan adanya anomali kraniovertebral yang

menyertai. Saluran vena kolateral sering dibentuk akibat tak adanya secara kongeni

tal sinus sagital inferior, sinur rektus, dan kadang kadang vena Galen. Karena

ganglia basal dan talamus tergeser keanteroinferior, vena Galen sering memanjang

dan stenosis, bahkan bila hidrosefalus tidak ada. Vena serebri internal bisa tampak

tertekuk, dan sinus rek tus tidak selalu opak. Vena Labbe sering berjalan spiral, karena

fisura Sylvian tergeser posteroinferior dan sinus lateral tergeser keinferior. 2,4,5,6

Arteria vertebral bisa memperlihatkan lengkungan tunggal atau banyak dikanal servikal

atas karena pergeseran kebawah medulla dan setengah bagian bawah serebelum. PICA

mungkin hipoplastik. Bila arteria ini opak, dapat dilihat di kanal servikal. Ia mungkin

melebar kebawah kekanal servikal bawah dan biasanya dicabangkan pada tingkat

foramen magnum. Arteria serebeler anterior inferior juga terdorong kebawah. Kadang-

kadang berasal ditingkat foramen magnum dan berjalan dibawah foramen magnum.

Arteria serebeler superior juga tergeser keinferior. Ia biasanya tampak pada tampilan

lateral dengan perjalanan menjauh dari arteria serebral posterior. Arteria serebral

posterior sering tampak berjalan superior, kemudian posteroinferior dari arteria basilar,

yang mungkin dijelaskan dengan herniasi tentorial kebawah dari bagian medial aspek

inferior lobus temporal dan oksipital akibat displasia tentorial. Bila pelat kolikuler

menonjol sebagai akibat perubahan gliomatosa, segmen kuadrigeminal areteria

serebral tergeser kelate ral. Arteria khoroidal lateral medial dan lateral tergeser ke

anteroinferior akibat pergeseran ganglia basal dan talamus.2,4,5,6

Vena dan sinus difossa posterior memperlihatkan konfigurasi aneh. Sinus lateral

terletak erat terhadap bagian skuamosa tulang oksipital dan tepat diatas tepi

foramen magnum. Vena serebeler turun kesinus lateral. Sinus sirkumferensial, yang

normalnya terletak ditepi foramen magnum, sering berdilatasi, dan sinus vena aksesori

sering tampak.

Pneumoventrikulografi, pneumoensefalografi, dan CT-scan memperlihatkan hubungan

antara ensefalosel dan ruang subarakhnoid atau sistema ventrikuler pada malfomasi jenis

14

III. Angiografi serebral berguna menilai jauhnya protrusi otak yang berfungsi kedalam

kantung, Informasi ini penting pra bedah. Otak mengalami deformasi dengan adanya

herniasi jaringan otak kedalam ensefalosel, dan hemisfer serebral tergeser

keposteroinferior. 2,4,5,6

Hidrosefalus jarang terjadi bersamaan dengan, malformasi Chiari jenis IV. Perubahan

patologi utama adalah hipoplsia serebelum. Arteria basilar tampak mengalami

deformitas seperti dada merpati. Segmen meduller anterior, lateral dan medial PICA

tak mudah dikenal, dan titik khoroid serta cabang tonsilar dan vermian dari PICA

susah dilihat. Temuan ini akibat hipoplasia serebelum dan dilatasi ventrikel keempat.

Arteria serebeler superior berjalan keposterior dan hampir horizontal. Arteria

komunikans posterior terregang oleh pergeseran posterior fundus arteria basiler.

Berbagai deformitas sehubungan dengan malformasi Chiari dapat dilihat pada CT

scan. Perubahan tersebut tidak patognomonik untuk malformasi Chiari, namun temu an

anomali yang khas yang berhubungan dengan malformasi Chiari cukup memastikan

diagnosis. 2,4,5,6,7,8

Dilatasi ventrikuler berbagai tingkat bisa dilihat, dan ini disebabkan oleh hidrosefalus.

Ventrikel keempat tak dapat dikenal diposisi normal karena pergeseran keinferior.

Tonsil yang menonjol keposterior sulit dikenal pada banyak kasus. CSS dengan kontras

mungkin perlu untuk mengenal isi kanal servikal atas didekat foramen magnum.

Herniasi tonsiler dapat dikenal dengan penyuntikan metrizamida intratekal. CT scan

jelas memperlihatkan pelebaran foramen magnum serta kanal spinal. CT scan yang

dibuat dalam 'jendela' tulang memperlihatkan deformasi tengkorak lakuner.

J. Penatalaksanaan

1. Konservatif

Pasien dengan malformasi Chiari I yang memiliki gejala minimal atau samar-samar

tanpa syringomyelia dapat diobati secara konservatif. Sakit leher dan sakit kepala ringan

15

dapat diobati dengan analgesik, relaksan otot, dan kadang-kadang menggunakan Collar

Neck.2,3,5,6,8

2. Operasi

Hidrosefalus yang menyertai mielomeningosel berbeda dari hidrosefalus kongenital

simpel, baik klinis maupun histologis. Setiap hidrosefalus mungkin menjadi inde

penden terhadap shunt untuk beberapa tahun setelah operasi pintas.

Gambar . Resolusi syringomyelia (tanda bintang) setelah dekompresi malformasi

Chiari I (putih panah).

Kebanyakan pasien dengan hidrosefalus bersamaan dengan mielomeningosel merupakan

malformasi Chiari jenis II, dan batang otak bagian bawah yang malformasi mungkin

memperlihatkan perubahan yang irreversibel karena malfungsi shunt. Karenanya revisi

shunt harus dilakukan secara emergensi pada keadaan dimana diduga terjadi malfungsi

shunt.Mekanisme hidrosefalus pada malformasi Chiari di percaya akibat gangguan

sirkulasi CSS dari ruang sub arakhnoid tulang belakang kepermukaan hemisfer

16

serebral, disebabkan oleh adesi fibrosa kanal servikal atas dan obliterasi anatomis

sisterna magna dan sisterna medullaris. Dilaporkan obstruksi akuaduktus, sisterna

ambien, dan outlet ventrikel keempat, serta area foramen magnum. Hubungan

malformasi Chiari dan stenosis akuaduktal diketahui dengan baik, dan sekitar 70

persen hidrosefalus yang terjadi adalah nonkomunikan. Konsekuensinya, sangat

penting untuk mengetahui prabedah akan jenis hidrosefalusnya. Bila

nonkomunikating, revisi shunt diperlukan bila terjadi malfungsi, bahkan walau

dekompresi fossa posterior telah dilakukan.1,2,5,6,8

Dasar dari tindakan bedah pada malformasi Chiari jenis II adalah mereparasi

mielomeningosel, shunting, dan dekompresi fossa posterior. Laminektomi servikal

untuk konstriksi hindbrain dilakukan pada kasus terpilih. Pada malformasi Chiari

jenis II, hidrosefalus sering ditemukan in utero dan memburuk setelah diperbaikinya

mielomeningosel. Dekompresi fossa posterior dilakukan dan merupakan tindakan

terpilih untuk dewasa dengan malformasi Chiari jenis I. Kebanyakan kasus malformasi

Chiari jenis II dapat ditindak hanya dengan operasi pintas; dekompresi fossa posterior

jarang dilakukan. Operasi dekompresi dilakukan terhadap kompresi batang otak yang

tampil dengan stridor laring, serangan sianotik, apneic spell, irregularitas pernafasan

dan denyut nadi, retraksi kepala, sindroma Horner, hilangnya refleks gag, dan

nistagmus.

Karena luasnya kelainan pada anak, komplikasi pasca bedah yang berat, dan mortalitas

yang tinggi, operasi dilakukan tidak sesering terhadap orang dewasa. vena yang luas

tampak pada dura mater suboksipital pada neonatus dan bayi. Pada malformasi Chiari

jenis II, sering bersamaan dengan abnormalitas sinus dan vena dural. Karenanya

dekompresi fossa posterior dengan membuka dura sangat sulit pada neonatus dan bayi

muda. Bila dekompresi fossa posterior direncanakan, terutama pada pasien dibawah

usia enam bulan, pemeriksaan angiografi prabedah terhadap vena fossa posterior

sangat penting untuk memastikan apakah terdapat saluran vena abnormal. Bila

pengisian vena buruk, venografi jugular atau sinografi mungkin diperlukan.1,2,5,8

Malformasi Chiari jenis II dilaporkan ditindak secara berhasil pada pasien berusia

diatas enam bulan dengan dekompresi fossa posterior, laminektomi servikal, dan

17

diseksi tonsil yang protrusi. Operasi dekompresi harus dipikirkan pada pasien dengan

arrest pernafasan dengan malfungsi shunt, dengan mempertimbangkan usia pasien serta

temuan angiografik. Dekompresi fossa posterior mungkin menolong beberapa pasien

yang keadaannya memburuk walau shuntnya berfungsi.

Dari perspektif klinikopatologis, hal berikut akan berguna menentukan tindakan bedah

atas malformasi Chiari jenis II:

1. Karena batang otak yang mengalami malformasi mungkin memperlihatkan

perubahan irreversibel disebabkan oleh malfungsi shunt, revisi shunt harus

dilakukan dengan dasar emergensi bila diduga adanya malfungsi.

2. Bila terdapat stenosis akuaduktal, revisi shunt diperlukan bila terjadi malfungsi,

bahkan bila dekompresi fossa posterior telah dilakukan.

3. Sebagai tambahan atas revisi shunt, dekompresi fossa posterior harus dipikirkan

pada pasien yang mengalami arest pernafasan setelah malfungsi shunt.

Dekompresi mungkin menolong beberapa pasien yang keadaannya memburuk walau

shuntnya berfungsi.

4. Bila operasi dekompresi diperlukan terhadap konstriksi hindbrain, angiografi

prabedah vena fossa posterior diharuskan untuk menentukan apakah ada saluran ve

na abnormal.

5. Bila bersamaan dengan hidromielia, kemungkinan penyumbatan obeks dengan otot

harus dipikirkan.2,3,5

K. Prognosa

Prognosis berbeda tergantung pada jenis malformasi (yaitu, tipe I, II, III, atau

IV). Tipe I umumnya onset dewasa dan, sementara tidak dapat disembuhkan, dapat

diobati dan jarang fatal. Sindrom hipermobilitas Occipitoatlantoaxial (terkait

Ehlers-Danlos) lebih sulit untuk diobati daripada bentuk penyakit bawaan lainnya.

Individu dengan tipe ini tidak merespon dengan baik terhadap operasi dekompresi

18

dan sering memerlukan fusi occipitoatlantoaxial untuk stabilitas. Pasien-pasien ini

beresiko mengalami komplikasi jantung yang serius. Tipe I dan II juga dapat

berkembang syringomyelia. Tipe II biasanya didiagnosis pada saat lahir atau

sebelum lahir Sekitar 33% dari individu dengan malformasi Chiari II mengalami

gejala kerusakan otak dalam waktu lima tahun;. Sebuah studi tahun 1996

menemukan tingkat kematian 33% atau lebih di antara pasien bergejala, dengan

kematian sering terjadi karena kegagalan pernapasan 15% dari individu dengan

malformasi Chiari II meninggal dalam waktu dua tahun kelahiran. di antara anak di

bawah dua tahun yang juga memiliki myelomeningocele, itu adalah penyebab

utama kematian. Prognosis antara anak-anak dengan malformasi Chiari II yang

tidak memiliki spina bifida berhubungan dengan gejala yang spesifik;. kondisi dapat

berakibat fatal diantara anak-anak dengan gejala yang mengarah pada kerusakan

saraf, namun intervensi bedah dapat menjadi suatu solusi. Jenis III dan IV sangat

langka dan pasien umumnya tidak bertahan melewati usia dua atau tiga tahun.2,3,6,8

DAFTAR PUSTAKA

Burton, B. K., 2008. Chiari Malformation.

1. Greenberg MS. Chiari Malformation. In: Handbook of Neurosurgery. 6. New

York: Thieme; 2006

19

2. Ropper Allan. Adams and victor’s Principles of Neurology Eighth edition.New

york Mcgraw-hill Medical publishing division; 2005

3. Pakzaban. P. Chiari Malformation. Diakses dari www.emedicine .com

4. James HE. Chiari Malformation Type I. J Neurosurg. Aug 2007

5. Tubbs RS, Lyerly MJ, Loukas M, Shoja MM, Oakes WJ. The pediatric Chiari I

malformation: a review. Childs Nerv Syst. Nov 2007

6. James HE, Brant A. Treatment of the Chiari malformation with bone

decompression without durotomy in children and young adults. Childs Nerv Syst.

May 2002

7. Speer MC, Enterline DS, Mehltretter L, Hammock P, Joseph J, Dickerson M, et

al. Chiari type I malformation with or without syringomyelia: prevalence and

genetics. J Genet Couns.

8. Guo F, Wang M, Long J, Wang H, Sun H, Yang B, et al. Surgical management

of Chiari malformation: analysis of 128 cases. Pediatr Neurosurg. 2007

20