BAB I PENDAHULUAN

1.1 LATAR BELAKANG Malformasi Chiari ( MC) merupakan suatu kelainan kongenitaldimana terjadi kelainan perkembangan anatomi dari craniocervical junction. Hal ini terjadi pada stadium perkembangan dari sistem saraf pusat (SSP) yaitu pada usia janin 3-4 minggu (masa neurilasi primer). Keadaan ini pertama kali diteliti oleh Cleland (1883) dan di presentasikan pertama kali oleh seorang ahli patologi Jerman Hans Chiari di Praha pada tahun 1891. Pada kelainan ini didapatkan adanya herniasi cerebelar dan batang otak serta protrusio ke dalam foramen magnum dan medulla spinalis cervical. Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini diklasifikasikan kedalam 4 bentuk yaitu Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV.[1,2,3,4,5,6]. Prevalensi pada populasi umum telah diperkirakan kurang dari 1:1000.(7). Sebelum adanyaMRI, malformasi ini jarang terdiagnosis. Saat ini, dilaporkan 0,6% kasus pada semua usia, dan 0,9% kasus dilaporkan pada penelitian pasien anak-anak. Kasus malformasi Arnold-Chiari tipe I lebih banyak ditemukan pada wanita dengan perbandingan pria : wanita = 2 : 3.Tidak terdapat predileksi pada suatu ras tertentu. Terbanyak ditemukan pada usia10-30tahun,oleh karena itu malformasi Arnold-Chiari tipe I disebut juga malformasi Arnold-Chiari tipe dewasa. Penyebab dari malformasi Arnold-Chiari belum diketahui secara pasti, diduga adanya gangguan pada masa perkembangan fetus dapat menyebabkan gangguan pembentukan otak.Malformasi ini bisa disebabkan oleh paparan terhadap bahan-bahan berbahaya pada masa perkembangan fetus atau berhubungan dengan masalah genetik atau sindroma yang cenderung familial. Berdasarkan derajat herniasi kelainan ini diklasifikasikan kedalam 4 bentukyaitu Malformasi Chiari (MC) tipe I-IV, pembagian ini didasarkan kepadakelainan letak batang otak, cerebelum terhadap foramen magnum dan kanalis cervicalis. Pada tipe I ditemukan kelainan berupa herniasi tonsil serebelum kedalam foramen magnum dan kanalis cervicalis tanpa herniasi batang otak. Tipe II yang dikenal sebagai Malformasi Arnold Chiari merupakan suatu disgenesishind brainyang paling sering ditemukan pada kasus-kasus gangguan perkembangan fosa posterior pada anak dan sering juga ditemukan adanya mielomeningoke. Pada > 90% kasusakan ditemukan adanya hydrocephalus dan 50-90% kasus ditemukan adanya hidromyelia dan siringomyelia. Pada tipe iniditemukan juga adanya anomali perkembangan otak yang lain. Tipe III ditemukan keadaan dimana seluruh cerebellum dan batang otak turun kedalam foramen magnum dan hampir selalu disertai adanya encephalocele. Chiari tipe IV didapatkan keadaan hipoplasia cerebellum. TipeIII dan IV merupakan kasus Chiari yang paling jarang ditemukan. Pengetahuan tentang gejala-gejala yang berpotensi mengancam jiwa membawa kepada penanganan bedah dini khususnya pada bayi. Penanganan yang konservatif bisa menyebabkan perubahan yang ireversibel. Diagnosis dini malformasi ini sangat penting karena merupakan penyebab utama kematian pasien dengan myelomeningocele.Pasien malformasi Arnold-Chiari memiliki prognosis jangka panjang yang baik. Penyembuhan total setelah operasi memerlukan waktu beberapa bulan. Pada 68% pasien menunjukkan perbaikan gejala sempurna atau hampir sempurna, 12% memiliki gejala sisa yang ringan sampai sedang, dan 20% tidak menunjukkan perubahan (biasanya neonatus memiliki hasil yang lebih buruk dibandingkan anak yang lebih besar).

1. Arnett B. Arnold Chiari Malformation. Arch Neurol.Vol 60, 2003. p 898-9002. Golden JA, Bonnemann CG. Developmental structural Disorders. In : Goetz CG. Textbook of Clinical Neurology. 2nded. Saunders.Philadelphia,2003. p 572-53. Gusnardt DA, Zimmermann RA. Craniocerebral anomalies.In Howard LS, Rao KC, Zimmermann RA. Cranial MRI and CT.4thed. Mc Graw Hill Company Inc. USA.1999. p 143-484. Menkes JH, Till K, Gabriel RS.Malformation of CNS. In : Menkes JH. Textbook of Child Neurology. 4thed. Mc Graw Hill Co.Pennsylvania, 1991.p 230-315. Ashwal S. Congenital Structural Defect. In : Swaiman KF. Pediatric Neurology (Principles and Practice). 2nded. Mosby Year Book.St Louis, 1994. p 430-316. Bodensteiner JB. Developmental problem of the Brain, Skull, and Spine. In : Noseworthy JH. Neurological Therapeutics, Principles and Practice. Vol 2. Mc Graw Hill.Pennsylvania, 2004. p 1604-05 Joseph H Piatt, et al. The Chiari Malformation: What Does It Mean?.1. Greenberg S. Developmental Anomalies. In : Handbook of Neurosurgery.5thed. Thieme Medical Publisher.Ontario.2001. p 143-82. Strayer A. Chiari I Malformation : Clinical presentation and management. J Neuroscience nursing. Vol 33.No 23. Duus P. Diagnosis Topik Neurologi. Editor :Wita JS. Jakrta. EGC.19964. Schmidek H. Operative Neurosurgical Techniques. 3rded. WB Saunders.Philadelphia. 19955. Loyon AJ, Gabrielli A,FriedmanWA. Pediatric Neurosurgery. In: Shafron DH. Textbook of Neurointensive Care. WB Saunders. Philadelphia.2004. p295-66. Strupp et al. treatment of Downbeat nystagmus with 3,4 diaminopyridine. J Neurology. Vol 61. 20037. Johnson TR. Current Therapy in Neurologic Disease.6thed. Mosby. St Louis.2002. p1968. Lazar BR. Principles of Neurologic Rehabilitation. Mc Graw Hill.New York. 199