case report hemofilia

3
Tatalaksana Ekstraksi Gigi Persistensi pada Anak dengan Hemofilia A Abstrak Background :Hemofilia A merupakan kelainan darah genetik yang disebabkan oleh defisensi faktor VIII sehingga darah sukar membeku. Pasien dengan hemofilia perlu perlakuan khusus dalam ekstraksi gigi. Objeticve: pengetahuan mengenai prosedur tetap ekstraksi pada pasien dengan kelainan darah terutama pada pasien hemofilia perlu dilakukan untuk meminimalisir terjadinya perdarahan. Case History : Ekstraksi gigi persisten pada pasien anak dengan hemofilia A dilakukan dengan pendeketan komprehensif. Case Management: tindakan preoperatif dengan pemberian transfusi faktor VIII sebanyak 200 IU dilanjutkan dengan anestesi topikal spray dan pemberian oxide cellulose sebagai tindakan post operatif. Conclusion: Hemofilia bukan merupakan kontraindikasi ekstraksi gigi. Keyword: Ekstraksi, Hemofilia A, Hemostatis, Persistensi Pendahuluan Hemofilia A adalah kelainan darah yang diturunkan secara resesif pada kromosom X yang menyebabkan defek atau kekurangan faktor VIII sehingga darah sukar membeku. Penyakit ini lebih banyak diderita oleh laki-laki dibandingkan perempuan, dengan perbandingan 3:1 dan sebanyak 25% kasus hemofilia A disebabkan oleh adanya mutasi gen secara langsung. 1 Faktor VIII dalam darah akan bekerja sebagai pembentuk trombin yang berfungsi dalam proses pembekuan darah. Penderita hemofilia A akan mengalami penurunan kadar faktor VIII dalam darah, yang menentukan tingkat keparahan penyakitnya. Nilai normal faktor VIII dalam peredaran darah adalah 1 unit/ml yang setara dengan kadar 100%. 2 Tingkat keparahan hemofila A terbagi menjadi tiga kategori, yaitu: 1. Ringan Penderita hemofilia A ringan memiliki kadar faktor VIII dalam peredaran darah sebesar 5-50%. Penderita hemofilia A ringan biasanya akan mengalami perdarahan hebat setelah trauma berat. 2. Sedang Kadar faktor VIII pada penderita hemofilia A sedang adalah 1-5% yang akan menyebabkan terjadinya perdarahan berat setelah trrauma ringan, dan memungkinkan terjadinya perdarahan spontan. 3. Berat Hemofilia A berat memiliki kadar faktor VIII kurang dari 1% yang menyebabkan perdarahan spontan tanpa adanya trauma atau luka. Perdarahan spontan ini biasanya terjadi pada otot dan sendi. 3 Prosedur bedah minor pada perawatan gigi sangat berisiko menyebabkan perdarahan, sehingga pasien dengan hemofilia A membutuhkan penanganan khusus yang bertujuan untuk mencegah terjadinya perdarahan hebat yang dapat membahayakan nyawa pasien. Penanganan tersebut dapat dilakukan dengan manajemen perawatan yang

Upload: meilya-meimei-pamungkas

Post on 16-Jan-2016

30 views

Category:

Documents


1 download

DESCRIPTION

hm

TRANSCRIPT

Page 1: Case Report Hemofilia

Tatalaksana Ekstraksi Gigi Persistensi pada Anak dengan Hemofilia A

AbstrakBackground :Hemofilia A merupakan kelainan darah genetik yang disebabkan oleh defisensi faktor VIII sehingga darah sukar membeku. Pasien dengan hemofilia perlu perlakuan khusus dalam ekstraksi gigi. Objeticve: pengetahuan mengenai prosedur tetap ekstraksi pada pasien dengan kelainan darah terutama pada pasien hemofilia perlu dilakukan untuk meminimalisir terjadinya perdarahan. Case History : Ekstraksi gigi persisten pada pasien anak dengan hemofilia A dilakukan dengan pendeketan komprehensif. Case Management: tindakan preoperatif dengan pemberian transfusi faktor VIII sebanyak 200 IU dilanjutkan dengan anestesi topikal spray dan pemberian oxide cellulose sebagai tindakan post operatif. Conclusion: Hemofilia bukan merupakan kontraindikasi ekstraksi gigi.Keyword: Ekstraksi, Hemofilia A, Hemostatis, Persistensi

Pendahuluan

Hemofilia A adalah kelainan darah yang diturunkan secara resesif pada kromosom X yang menyebabkan defek atau kekurangan faktor VIII sehingga darah sukar membeku. Penyakit ini lebih banyak diderita oleh laki-laki dibandingkan perempuan, dengan perbandingan 3:1 dan sebanyak 25% kasus hemofilia A disebabkan oleh adanya mutasi gen secara langsung.1

Faktor VIII dalam darah akan bekerja sebagai pembentuk trombin yang berfungsi dalam proses pembekuan darah. Penderita hemofilia A akan mengalami penurunan kadar faktor VIII dalam darah, yang menentukan tingkat keparahan penyakitnya. Nilai normal faktor VIII dalam peredaran darah adalah 1 unit/ml yang setara dengan kadar 100%.2

Tingkat keparahan hemofila A terbagi menjadi tiga kategori, yaitu:

1. RinganPenderita hemofilia A ringan memiliki kadar faktor VIII dalam peredaran darah sebesar 5-50%. Penderita hemofilia A ringan biasanya akan mengalami perdarahan hebat setelah trauma berat.

2. SedangKadar faktor VIII pada penderita hemofilia A sedang adalah 1-5% yang akan menyebabkan terjadinya perdarahan berat setelah trrauma ringan, dan memungkinkan terjadinya perdarahan spontan.

3. BeratHemofilia A berat memiliki kadar faktor VIII kurang dari 1% yang menyebabkan perdarahan spontan tanpa adanya trauma atau luka. Perdarahan spontan ini biasanya terjadi pada otot dan sendi.3

Prosedur bedah minor pada perawatan gigi sangat berisiko menyebabkan perdarahan, sehingga pasien dengan hemofilia A membutuhkan penanganan khusus yang bertujuan untuk mencegah terjadinya perdarahan hebat yang dapat membahayakan nyawa pasien. Penanganan tersebut dapat dilakukan dengan

manajemen perawatan yang baik, yang mana akan dijelaskan pada jurnal kasus ini.

Laporan Kasus

Seorang anak laki-laki berusia 6 tahun, dirujuk oleh Sanjay Gandhi Post Graduate Institute, Lucknow kepada bagian Pedodontik dan Kedokteran Gigi Pencegahan, Sandar Patel Post Graduate Institute of Dental and Medical Science, Lucknow. Pasien mengeluh gigi depan bawahnya goyang dan terjadi perdarahan di area tersebut. Riwayat medis pasien menunjukkan bahwa pasien menderita hemofilia A. Hal ini diperkuat dengan adanya riwayat memar dan luka-luka yang dicatat pada rekam medis hematologi pasien di Sanjay Gandhi Post Graduate Institute, Lucknow sebelumnya. Selain itu, pasien juga mengalami kesulitan dalam berbicara dan mengunyah akibat dari keluhan utamanya tersebut. Tidak ada keterangan terkait riwayat keluarga yang berhubungan dengan kasus tersebut. Pasien juga tidak memiliki riwayat medis yang berhubungan dengan penggunaan bahan anestesi dan komplikasi karena pembedahan.

Pemeriksaan klinis menunjukkan gigi 71 dan 81 yang luksasi derajat 2 serta karies pada gigi 75 dan 85. Mengingat usia pasien, kompleksitas prawatan, dan komplikasi pembekuan darah, diputuskan untuk melakukan perawatan dibawah pengawasan yang teliti dan hati-hati. Persetujuan dari pusat kesehatan, hematologi dan anestesi pun telah didapatkan sebelum dilakukan perawatan. Pasien dijadwalkan untuk menjalani prosedur ekstraksi, dan restorasi.

Managemen Kasus

Tindakan preoperatif yang dilakukan adalah penggunaan obat kumur chlorhexidine selama 1 minggu untuk meningkatkan kebersihan mulut pasien. Transfusi faktor pembekuan VIII sebanyak 200 unit dengan infuse satu setengah jam sebelum treatment juga dilakukan supaya tidak terjadi perdarahan.

Tindakan operatif yang dilakukan adalah ekstraksi pada gigi yang bersangkutan dengan menggunakan topikal anestesi spray sebagai anestesi lokal infiltrasi untuk menghindari nyeri atau ketidak nyamanan selama prosedur. Gigi berhasil diekstraksi

Page 2: Case Report Hemofilia

tanpa trauma. Kemudian dilakukan kuretase untuk menghilangkan jaringan granulasi didalam soket yang mungkin dapat menyebabkan perdarahan panjang. Setelah ekstraksi, soket diirigasi dengan betadin dan dilakukan penekanan atau pemijatan disekitarnya. Karena perdaharahan masih berlanjut, soket tersebut diisi dengan spons gelatin yang mudah menyerap sebagai hemostasis. Selama seluruh prosedur berjalan, seluruh isolasi dilakukan dengan saliva ejektor.

Tindakan Post-operatif yang dilakukan adalah instruksi diet selama 24 jam, kumur air garam (1 sdt garam dicampur air hangat) 4x sehari selama 7 hari, hindari penggunaan sedotan, benda logam, atau benda tajam, dan hindari aktivitas berat selama 24 jam.

Pasien diminta kontrol kembali setelah 48 jam dan tidak ada perdarahan dari lokasi ekstraksi. Pasien tersebut masih terus dipantau.

DiskusiProsedur tetap ekstraksi gigi pada pasien hemofilia:

1. Preoperatif Rongga mulut pasien harus dipastikan

sehat dan bersih sebelum pembedahan dengan cara menghilangkan plak dan kalkulus serta rutin menggunakan obat kumur antibakterial misalnya Chlorhexidine.

Gunakan obat koagulan sehari sebelum pembedahan dengan lama pemakaian selama 7 hari.

Konsultasi ke bagian hematologiTindakan preoperatif pada kasus sudah sesuai dengan prosedur. Pemberian transfusi faktor VIII dikarenakan pasien mengalami hemofilia A berat.

2. Perioperatif Kumur Chlorheksidin selama 2 menit

sebelum anestesi. Anestesi dengan menggunakan lidocain

spray. Lakukan ekstraksi dengan hati-hati

untuk meminimalisir trauma. Berikan hemostatik lokal dengan

menggunakan oxide cellulose atau lem fibrin. Oleskan lem fibrin yang mengandung fibrinogen. Lem fibrin akan diaktifkan oleh faktor VIII menjadi benang fibrin yang akan mempercepat pembekuan darah.

Lakukan suturing soket apabila margin gingiva tidak menyatu dengan sempurna dan bertujuan untuk mengurangi perdarahan pasca ekstraksi.

Tindakan perioperatif pada kasus sesuai dengan prosedur. Suturing tidak perlu dilakukan pasca operasi karena perdarahan sudah dapat dihentikan dengan pemberian oxide cellulose.

3. Postoperatif

Selama 24 jam pasien tidak diperbolehkan berkumur, merokok dan beraktivitas berat. Pasien dianjurkan melakukan diet makanan lunak.

Analgesik dapat diberikan apabila dibutuhkan.

Pasien dapat diberikan obat kumur antibakterial atau menggunakan air garam.

Hubungi dokter apabila terjadi hal yang darurat.

Berikan soft vacum formed splint bila perlu yang digunakan selama 2 hari.

Tindakan postoperatif pada kasus sesuai dengan prosedur.

KesimpulanHemofilia bukan merupakan kontraindikasi ekstraksi gigi. Ekstraksi gigi dapat menyebabkan perdarahan tetapi hal ini dapat diminimalisir. Pemberian transfusi faktor VIII, hemostatis lokal dan prosedur ekstraksi yang tepat dapat dilakukan untuk mengurangi risiko perdarahan parah.

RefrensiCorwin, E.J., 2009, Patofisiologi : Buku Saku, EGC, Jakarta.

Jaiswal, J.N., Samadi, F., Singh, D., Pandey, S., Samadi, M.F., 2013, ‘Omnispective Dental Treatment Modalities in a Hemophiliac Child-A Case Report’, Journal of Dentofacials Science, 2 (1), 39-44.

Muscari, M.E., 2005, Panduan Belajar : Keperawatan Pediatrik, edisi 3, EGC, Jakarta.