case osteosarcoma

34
BAB I LAPORAN KASUS A. IDENTIFIKASI Nama : Nn. Mar. Jenis Kelamin : Perempuan Umur : 20 tahun Pekerjaan : IRT Alamat : luar kota Agama : Islam Bangsa : Indonesia MRS : Poli B. ANAMNESIS ( autoanamnesis, tanggal 26 September 2012) Keluhan Utama Benjolan pada tungkai kanan Riwayat Perjalanan Penyakit Sejak 3 bulan yang lalu, pasien mengeluh timbul benjolan pada tungkai kiri setelah pasien terjatuh, tidak dapat digerakan disertai nyeri terus menerus dan demam hilang timbul. Sejak 1 bulan yang lalu, pasien mengeluh benjolan pada tungkai kanan semakin bertambah besar, 1

Upload: siscaii1

Post on 07-Aug-2015

318 views

Category:

Documents


3 download

TRANSCRIPT

Page 1: Case Osteosarcoma

BAB ILAPORAN KASUS

A. IDENTIFIKASI

Nama : Nn. Mar.

Jenis Kelamin : Perempuan

Umur : 20 tahun

Pekerjaan : IRT

Alamat : luar kota

Agama : Islam

Bangsa : Indonesia

MRS : Poli

B. ANAMNESIS ( autoanamnesis, tanggal 26 September 2012)

Keluhan Utama

Benjolan pada tungkai kanan

Riwayat Perjalanan Penyakit

Sejak 3 bulan yang lalu, pasien mengeluh timbul benjolan pada

tungkai kiri setelah pasien terjatuh, tidak dapat digerakan disertai nyeri terus

menerus dan demam hilang timbul.

Sejak 1 bulan yang lalu, pasien mengeluh benjolan pada tungkai kanan

semakin bertambah besar, disertai penurunan berat badan dan terasa panas

pada benjolan.

Kemudian pasien berobat ke Poli bedah RSMH.

1

Page 2: Case Osteosarcoma

Riwayat Penyakit Terdahulu

Riwayat penyakit yang sama disangkal

Riwayat Penyakit dalam Keluarga

Riwayat penyakit yang sama disangkal

C. PEMERIKSAAN FISIK

Status Generalis

Kesadaran : Compos mentis

Tekanan Darah : 110/80 mmHg

Pernafasan : 22 x/menit

Nadi : 86 x/menit

Suhu : 36,5 ºC

Pupil : Isokor, Refleks cahaya (+/+)

Kepala : Konjungtiva palbebra pucat (+/+), sklera ikterik (-/-)

Kulit : tidak ada kelainan

Thorax : Jantung: HR 86x/menit, murmur (-), gallop (-),

Paru: vesikuler (+/+), ronki (-), wheezing (-)

Abdomen : Datar, lemas, BU (+) / N

Genitalia Eksterna : tidak ada kelainan

Ekstremitas Superior : tidak ada kelainan

Ekstremitas Inferior : lihat status lokalis

Status Lokalis

2

Page 3: Case Osteosarcoma

Regio Cruris sinistra

 Look : Tampak benjolan sebesar buah apel, venektasi (+)

Feel : Teraba massa soliter ukuran 10 cm x 6 cm x 4 cm, konsistensi keras,

terfiksir, batas tegas, hangat, nyeri tekan (+).

Move : ROM aktif pasif terbatas.

D. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan Laboratorium

(17 November 2012)

Darah Rutin

Hemoglobin : 13,8 g/dl (N : 14-18 g/dl)

Hematokrit : 40 vol% (N : 40-48 vol%)

Leukosit : 7.400 mm³ (N : 5000-10000/mm³)

Trombosit : 285.000 mm³ (N : 200000-500000/mm³)

LED : 80 mm/jam (N : <29 mm/jam)

Hitung jenis : 0/0/0/56/28/6

Kimia Klinik

3

Page 4: Case Osteosarcoma

BSS : 109 mg/dl

Natrium : 141 mmol/l (N : 135-155 mmol/l)

Kalium : 3,7 vol/l (N : 3,5-5,5 vol/l)

Ureum : 10 mg/dl (N : 15-39 mg/dl)

Creatinin : 0,3 mg/dl (N : L 0,9-1,3 mg/dl)

Protein Total : 5,8 g/dl (N : 6,0-7,8)

Albumin : 2,5 g/dl (N : 3,5-5,0)

Globulin : 3,3 g/dl

Pemeriksaan Radiologis

( 08 November 2012)

Rontgen Cruris sinistra AP Lateral

4

Page 5: Case Osteosarcoma

- Alignment tulang-tulang baik

- Gambaran osteolitik pada tibia 1/3 proksimal

Sarcoma pada cruris

Pemeriksaan Patologi Anatomi

Makros : FNAB

Mikros : sediaan berasal dari sitologi FNAC regio tibia sinistra, populasi

hiposeluler, latar belakang RBC, dijumpai matrix eosinofilik (osteoid) amorf,

diantara cluster sel besar (inti besar, sitoplasma luas sebagian bervacuola, sel

makrofag, sel radang limfosit dan PMN, beberapa multinucleated giant cell,

sedikit sel fibroblast).

Kesan : Osteosarcoma pada tibia sinistra.

E. DIAGNOSIS BANDING

- Osteosarkoma

- Sarkoma Ewing

- Kondrosarkoma

5

Page 6: Case Osteosarcoma

F. PEMERIKSAAN TAMBAHAN

MRI

G. DIAGNOSIS KERJA

Primary Bone Malignancy Regio Cruris Sinistra ec Osteosarkoma

H. PENATALAKSANAAN

- Non operatif

o Analgetik : as.mefenamat 3 x 500mg

- Operatif

o Amputasi

I. PROGNOSIS

Survivle rate penderita osteosarkoma mencapai 60-70% dengan terapi ajuvan pra

bedah dan pasca bedah. Pada pasien dengan metastase 5 years survival rate nya

adalah 15-30%.

6

Page 7: Case Osteosarcoma

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. DEFINISI

Osteosarkoma merupakan keganasan primer pada tulang yang paling

sering dijumpai dan ditandai dengan adanya sel-sel mesenkim ganas yang

memproduksi osteoid atau tulang imature. Disebut osteogenik sarkoma oleh

karena perkembangannya berasal dari seri osteoblastik sel mesenkim primitif.

Osteosarkoma merupakan neoplasma primer dari tulang yang tersering setelah

myeloma multipel, bersifat sangat ganas dan cepat bermetastase ke paru-paru

melalui aliran darah.

B. EPIDEMIOLOGI

Insidensi neoplasma tulang bila dibandingkan dengan neoplasma jaringan

lain adalah jarang, akan tetapi osteosarkoma merupakan tumor ganas primer tulang

yang paling sering ditemukan (48,8%) diluar mieloma multipel. Di United States

terdapat 400 kasus osteosarkoma per tahun, sedangkan menurut Errol Hutagalung

seorang guru besar dalam Ilmu Bedah Orthopedy Universitas Indonesia, dalam

kurun waktu 10 tahun (1995-2005) tercatat 455 kasus tumor tulang yang terdiri

dari 327 kasus tumor tulang ganas (72%) dan 128 kasus tumor tulang jinak (28%).

Di RSCM jenis tumor tulang osteosarkoma merupakan tumor ganas yang sering

didapati yakni 22% dari seluruh jenis tumor tulang dan 31% dari seluruh tumor

tulang ganas.

Osteosarkoma banyak menyerang remaja dan dewasa muda, dengan usia

berkisar antara 10-20 tahun. Jumlah kasus meningkat lagi pada dekade ke 6

kehidupan yang disebabkan oleh adanya degenerasi maligna, terutama pada

7

Page 8: Case Osteosarcoma

penyakit Paget. Pria lebih banyak menderita osteosarkoma dibandingkan wanita

(2:1).

C. ETIOLOGI

Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui, tetapi ada beberapa

faktor predisposisi terjadinya osteosarkoma, yaitu :

- Genetik : paget disease, hereditary rentinoblastoma, sindrom Li-

Fraumeni, sindrom Rothmund-Thomson. Ada dua tumor suppresor gene

yang berperan secara signifikan terhadap tumorigenesis pada

osteosarkoma, yaitu protein p53 dan RB gen.

- Radiasi ion merupakan penyebab langsung osteosarkoma (3%), begitu

pula pada penggunaan alkyleting agent untuk kemoterapi.

- Pertumbuhan tulang yang cepat sebagai factor predisposisi osteosarkoma,

dapat dilihat dengan meningkatnya insidens pada anak yang sedang

tumbuh. Lokasi osteosarkoma paling sering adalah metafisis dimana area

ini merupakan area pertumbuhan tulang panjang.

- Riwayat trauma

D. LOKASI

Osteosarkoma merupakan tumor ganas yang dapat menyerang semua

tulang, biasanya terjadi di daerah metafisis tulang panjang dimana pertumbuhan

tulang tinggi, terutama pada femur (42% dan 75% nya pada distal femur), tibia

( 19%, 80% pada proksimal tibia) dan humerus (10%, 90% pada humerus

proximal). Penyakit ini biasanya menyebar dari metafisis ke diafisis atau epifisis.

Osteosarkoma juga dapat terjadi pada tulang tengkorak, mandibula, maksila dan

pelvis (8%).

8

Page 9: Case Osteosarcoma

E. GEJALA KLINIS

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan (4 bulan)

sebelum pasien didiagnosa. Nyeri merupakan gejala utama yang pertama muncul

yang bersifat konstan dan bertambah hebat pada malam hari. Penderita biasanya

datang dengan tumor yang besar atau oleh karena terdapat gejala fraktur patologis.

Karena keganasan ini sering muncul di metafise dekat dengan persendian, maka

hal ini dapat mempengaruhi fungsi persendian. Neoplasma yang agresif ini

menimbulkan kemerahan, tampak pembuluh darah vena yang melebar, nyeri tekan

dan rasa hangat di kulit. Gejala-gejala umum lain yang dpat ditemukan adalah

anemia, penurunan berat badan serta napsu makan yang berkurang.

F. STAGING

Staging osteosarkoma menggunakan sistem Enneking, berdasarkan

derajat histologi (derajat tinggi atau rendah), lokasi anatomi dari tumor

(intrakompartemen dan ekstrakompartemen), dan adanya metastase. Untuk

menjadi intra kompartemen, osteosarkoma harus berada diantara periosteum. Lesi

tersebut mempunyai derajat IIA pada sistem Enneking. Jika osteosarkoma telah

menyebar keluar dari periosteum maka derajatnya menjadi IIB. Untuk kepentingan

secara praktis maka pasien digolongkan menjadi dua yaitu pasien tanpa metastase

(localized osteosarkoma) dan pasien dengan metastse (metastatic osteosarkoma).

Stage I : low grade tumor

IA : intracompartmental

IB : ekstracompartmental

Stage II : high grade tumor

IIA : intracompartmental

IIB : ekstracompartmental

Stage III : any grade with metastase

9

Page 10: Case Osteosarcoma

Staging system ini sangat berguna dalam perencanaan strategi,

perencanaan pengobatan dan memperkirakan prognosis dari osteosarkoma

tersebut.

G. PEMERIKSAAN PENUNJANG

Pemeriksaan penunjang meliputi:

1. Pemeriksaan laboratorium

Pemeriksaan laboratorium kebanyakan berhubungan dengan

penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ

sebelum pemberian kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah

kemoterapi. Pemeriksaan laboratorium yang berhubungan dengan

kepastian diagnosis dan prognosis dari osteosarkoma adalah ditemukan

peningkatan alkaline phosphatase dan lactic dehydrogenase.

2. Pemeriksaan radiologik

Pemeriksaan X-ray merupakan modalitas utama yang digunakan

untuk investigasi. Ketika dicurigai adanya osteosarkoma, MRI digunakan

untuk menentukan distribusi tumor pada tulang dan penyebaran pada

jaringan lunak sekitarnya. CT kurang sensitf bila dibandingkan dengan

MRI untuk evaluasi lokal dari tumor namun dapat digunakan untuk

menentukan metastase pada paru-paru. Isotopic bone scanning secara

umum digunakan untuk mendeteksi metastase pada tulang atau tumor

synchronous, tetapi MRI seluruh tubuh dapat menggantikan bone scan.

X-ray

Tampak tanda-tanda destruksi tulang yang berawal pada medula

dan terlihat sebagai daerah yang radiolusen dengan batas yang tidak tegas.

Pada stadium yang masih dini terlihat reaksi periosteal yang gambarannya

dapat lamelar atau seperti garis-garis tegak lurus pada tulang ( sunray

appearance ). Dengan membesarnya tumor, selain korteks juga tulang

subperiosteal akan dirusak oleh tumor yang meluas keluar tulang. Dari

10

Page 11: Case Osteosarcoma

reaksi periosteal itu hanya sisanya yaitu pada tepi yang masih dapat

dilihat, berbentuk segitiga dan dikenal sebagai segitiga Codman. Pada

kebanyakan tumor ini terjadi penulangan ( ossifikasi ) dalam jaringan

tumor sehingga gambaran radiologiknya variable bergantung pada banyak

sedikitnya penulangan yang terjadi. Pada stadium dini gambaran tumor

ini sukar dibedakan dengan osteomielitis. Pemeriksaan X-ray didapat

bermacam-macam gambaran, yaitu daerah berawan osteolitik yang

disertai dengan daerah osteoblastik. Batas endosteal kurang jelas.

Terkadang korteks terbuka dan tumor melebar ke jaringan sekitarnya, saat

itulah terbentuk suatu garis tulang baru, melebar keluar dari korteks yang

disebut efek sunrays. Ketika tumor keluar dari korteksnya terjadi

reaktivasi pembentukan tulang baru yang menyebabkan peningkatan

periosteum (segitiga Codman). Kedua gambaran itu merupakan tanda

khas untuk osteosarcoma.

CT scan

CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos

membingungkan, terutama pada area dengan anatomi yang kompleks

(contohnya pada perubahan di mandibula dan maksila pada osteosarkoma

gnathic dan pada pelvis yang berhubungan dengan osteosarkoma

sekunder). Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih

jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya

daripada foto polos. CT dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam

jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran foto polos. CT terutama

sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit

untuk diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada

tulang panjang, namun merupakan modalitas yang sangat berguna untuk

menentukan metastasis pada paru. CT sangat berguna dalam evaluasi

berbagai osteosarkoma varian. Pada osteosarkoma telangiectatic dapat

memperlihatkan fluid level, dan jika digunakan bersama kontras dapat

11

Page 12: Case Osteosarcoma

membedakan dengan lesi pada aneurysmal bone cyst dimana setelah

kontras diberikan maka akan terlihat peningkatan gambaran nodular

disekitar ruang kistik.

MRI

MRI merupakan modalitas untuk mengevaluasi penyebaran lokal

dari tumor karena kemampuan yang baik dalam interpretasi sumsum

tulang dan jaringan lunak. MRI merupakan tehnik pencitraan yang paling

akurat untuk menentuan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam

menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium

dari tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada

tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan

lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen.

Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Fitur yang

penting dari penyakit intraoseus adalah jarak longitudinal tulang yang

mengandung tumor, keterlibatan epifisis, dan adanya skip metastase.

Keterlibatan epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada

yang diperkirakan, dan sulit terlihat dengan gambaran foto polos.

Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang

sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan

destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan

fokus synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah dari tumor

primer namun masih berada pada tulang yang sama. Deposit sekunder

pada sisi lain dari tulang dinamakan transarticular skip metastase. Pasien

dengan skip metasase lebih sering mempunyai kecenderungan adanya

metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah. Penilaian

dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah

yang terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan

sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk menghindari pasien mendapat

reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan sendi

12

Page 13: Case Osteosarcoma

dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang

subartikular dan kartilago.

Bone scan (Bone Scintigraphy)

Ultrasonography tidak secara rutin digunakan untuk menentukan

stadium dari lesi. Ultrasonography berguna sebagai panduan dalam

melakukan percutaneous biopsi. Pada pasien dengan implant prostetik,

Ultrasonography mungkin merupakan modalitas pencitraan satu satunya

yang dapat menemukan rekurensi dini secara lokal, karena penggunaan

CT atau MRI dapat menimbulkan artefak pada bahan metal. Meskipun

ultrasonography dapat memperlihatkan penyebaran tumor pada jaringan

lunak, tetapi tidak bisa digunnakan untuk mengevaluasi komponen

intermedula dari lesi.

Angiografi

Angiografi merupakan pemeriksaan yang lebih invasif. Dengan

angiografi dapat ditentukan diagnose jenis suatu osteosarkoma, misalnya

pada High-grade osteosarcoma akan ditemukan adanya neovaskularisasi

yang sangat ekstensif. Selain itu angiografi dilakukan untuk mengevaluasi

keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang mana apabila

terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon

terapi kemoterapi preoperatif berhasil

Nuclear Medicine

Osteosarcoma secara umum menunjukkan peningkatan ambilan

dari radioisotop pada bone scan yang menggunakan technetium-99m

methylene diphosphonate (MDP). Bone scan sangat berguna untuk

mengeksklusikan penyakit multifokal. skip lesion dan metastase paru-paru

dapat juga dideteksi, namun skip lesion paling konsisten jika menggunakan

MRI. Karena osteosarkoma menunjukkan peningkatan ambilan dari

radioisotop maka bone scan bersifat sensitif namun tidak spesifik

3. Pemeriksaan histopatologi

13

Page 14: Case Osteosarcoma

Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan

osteosarkoma. Biopsi yang dikerjakan tidak benar sering kali

menyebabkan kesalahan diagnosis (misdiagnosis) yang lebih lanjut akan

berakibat fatal terhadap penentuan tindakan. Akhir-akhir ini banyak

dianjurkan dengan Biopsi Aspirasi Jarum Halus (Fine Needle Aspiration

Biopsy/FNAB) dengan berbagai keuntungan seperti: invasi yang sangat

minimal, tidak memerlukan waktu penyembuhan luka operasi, risiko

infeksi rendah dan bahkan tidak ada, dan terjadinya patah tulang post

biopsi dapat dicegah.

Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau

dengan high-grade sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang

akan membentuk jaringan osteoid dan tulang. Pada bagian sentral akan

terjadi mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian perifer

mineralisasinya sedikit. Sel-sel tumor biasanya anaplastik, dengan

nukleus yang pleomorphik dan banyak mitosis. Kadang-kadang pada

beberapa tempat dari tumor akan terjadi diferensiasi kondroblastik atau

fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk osteoid. Secara

patologi osteosarkoma dibagi menjadi high-grade dan low-grade variant

bergantung pada selnya yaitu pleomorfisnya, anaplasia, dan banyaknya

mitosis. Secara konvensional pada osteosarkoma ditemukan sel spindle

yang ganas dengan pembentukan osteoid. Pada telengiektasis

osteosarkoma pada lesinya didapatkan adanya kantongan darah yang

dikelilingi oleh sedikit elemen seluler yang mana elemen selulernya

sangat ganas sekali

H. DIAGNOSIS

Menegakkan diagnosis tumor tulang mencakup beberapa hal, meliputi

anamnesis lengkap, lalu melakukan pemeriksaan fisik, dan melakukan beberapa

14

Page 15: Case Osteosarcoma

pemeriksaan penunjang untuk membantu mengarahkan dan menilai secara

objektif keadaan tumor yang sebenarnya.

Anamnesis penting artinya untuk mengetahui riwayat kelainan atau

trauma sebelumnya. Perlu pula ditanyakan riwayat keluarga apakah ada yang

menderita penyakit sejenis. Beberapa hal yang perlu diperhatikan dalam

anamnesis adalah:

Umur

Umur penderita sangat penting untuk diketahui, karena banyak tumor tulang yang

mempunyai kekhasan dalam umur terjadinya, misalnya osteosarkoma paling

banyak pada dekade ke-2.

Lama dan progresivitas tumor

Tumor jinak biasanya berkembang secara perlahan dan bila terjadi perkembangan

yang cepat dalam waktu singkat atau suatu tumor jinak yang tiba-tiba menjadi

besar maka perlu dicurigai adanya keganasan.

Nyeri

Nyeri merupakan keluhan utama pada tumor ganas. Adanya nyeri menunjukkan

ekspansi tumor yang cepat dan penekanan ke jaringan sekitarnya, perdarahan,

atau degenerasi.

Pembengkakan

Kadang-kadang penderita mengeluhkan adanya suatu pembengkakan yang timbul

secara perlahan-lahan dalam jangka waktu lama atau secara tiba-tiba.

Hal-hal yang penting pada pemeriksaan fisik adalah:

Lokasi

15

Page 16: Case Osteosarcoma

Beberapa jenis tumor mempunyai lokasi yang klasik dan tempat predileksi

tertentu seperti di daerah epifisis, metafisis tulang, atau menyerang tulang-tulang

tertentu.

Besar, bentuk, batas, dan sifat tumor

Tumor yang kecil kemungkinan suatu tumor jinak, sedangkan tumor yang besar

kemungkinan adalah ganas. Penting pula diperhatikan bentuk tumor, apakah

disertai pelebaran pembuluh darah atau ulkus yang merupakan karakteristik suatu

tumor ganas. Tanda-tanda efusi sendi mungkin dapat ditemukan pada tumor yang

berdekatan dengan sendi.

Gangguan pergerakan sendi

Pada tumor yang besar di sekitar sendi akan memberikan gangguan pada

pergerakan sendi.

Fraktur patologis

Beberapa tumor ganas dapat memberikan komplikasi fraktur patologis oleh

karena terjadi kerapuhan pada tulang sehingga penderita akan datang dengan

gejala fraktur.

Diagnosis osteosarkoma dapat dibantu dengan foto polos akan tetapi .

pemeriksaan histopatologi merupakan gold standard diagnostic.

Untuk menegakkan diagnosis suatu tumor tulang diperlukan tiga hal

yang meliputi pemeriksaan klinis, radiologis, serta histopatologis sehingga akan

didapatkan suatu diagnosis yang akurat serta penatalaksanaan yang tepat.

I. DIAGNOSIS BANDING

1. Kondrosarkoma

Merupakan tumor ganas tulang rawan yang dapat tumbuh spontan

(kondrosarkoma primer) atau merupakan degenerasi maligna lesi jinak

(kondrosarkoma sekunder). Frekuensi kondrosarkoma sebesar 10% dari seluruh

tumor ganas tulang, lebih sering pada pria dan terutama ditemukan pada usia 30-

45 tahun. Perkembangan kondrosarkoma sangat lambat dengan gejala berupa

16

Page 17: Case Osteosarcoma

nyeri tumpul akibat pembesaran tumor yang perlahan-lahan. Neoplasma ini

lambat memberikan metastase. Kondrosarkoma terutama mengenai tulang ceper

seperti panggul dan bahu, akan tetapi dapat mengenai tulang panjang juga. Pada

patologi ditemukan terbentuknya tulang rawan oleh sel-sel tumor tanpa disertai

osteogenesis. Ditemukan jaringan dengan banyak sel pleomorf serta mitosis yang

banyak.

2. Sarkoma Ewing

Tumor ganas yang berasal dari sumsum tulang dengan frekuensi

sebanyak 5% dari seluruh tumor ganas tulang, terutama ditemukan pada usia

kurang dari 20 tahun (10-20 tahun) dan lebih sering pada pria. Gejalanya nyeri

dan adanya benjolan, nyeri tekan pada benjolan dna peninggian laju endap darah,

neoplasma ini berkembang sangat cepat dan penderita meninggal dalam 3-18

bulan pertama (95% meninggal pada tahun-tahun pertama). Lokasinya terutama

terdapat pada diafisi dan metafisis tulang panjang dan pada tulang pipih. Pada

radiologis terlihat adanya onion skin appearance. Patologi terdiri atas jaringan

dengan gambaran histologis uniform dengan sel kecil dan nukleus yang bulat

yang sulit ditentukan batasnya dengan batas sitoplasma.

J. PENATALAKSANAAN

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb sparing dan diikuti

dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar manajemen. Osteosarkoma

merupakan tumor yang radioresisten, sehingga radioterapi tidak mempunyai peranan

penting dalam manajemen rutin.

Kemoterapi

Kemoterapi merupakan pengobatan yang sangat vital pada osteosarkoma,

terbukti dalam 30 tahun belakangan ini dengan kemoterapi dapat mempermudah

melakuan prosedur operasi penyelamatan ekstremitas (limb salvage procedure) dan

meningkatkan survival rate dari penderita. Kemoterapi juga mengurangi metastase ke

17

Page 18: Case Osteosarcoma

paru-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan eksisi pada metastase

tersebut. Regimen standar kemoterapi yang dipergunakan dalam pengobatan

osteosarkoma adalah kemoterapi preoperatif (preoperative chemotherapy) yang

disebut juga dengan induction chemotherapy atau neoadjuvant chemotherapy dan

kemoterapi postoperatif (postoperative chemotherapy) yang disebut juga dengan

adjuvant chemotherapy. Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada

tumor primernya, sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan

pengobatan secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan

membantu mempermudah melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan

sekaligus masih dapat mempertahankan ekstremitasnya. Pemberian kemoterapi

postoperatif paling baik dilakukan secepat mungkin sebelum 3 minggu setelah

operasi. Obat-obat kemoterapi yang mempunyai hasil cukup efektif untuk

osteosarkoma adalah: doxorubicin (Adriamycin¨), cisplatin (Platinol¨), ifosfamide

(Ifex¨), mesna (Mesnex¨), dan methotrexate dosis tinggi (Rheumatrex¨). Protokol

standar yang digunakan adalah doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa

methotrexate dosis tinggi, baik sebagai terapi induksi (neoadjuvant) atau terapi

adjuvant. Kadang-kadang dapat ditambah dengan ifosfamide. Dengan menggunakan

pengobatan multi-agent ini, dengan dosis yang intensif, terbukti memberikan

perbaikan terhadap survival rate sampai 60- 80%.

Pembedahan

Saat ini prosedur Limb Salvage merupakan tujuan yang diharapkan dalam

operasi suatu osteosarkoma. Maka dari itu melakukan reseksi tumor dan melakukan

rekonstrusinya kembali dan mendapatkan fungsi yang memuaskan dari ektermitas

merupakan salah satu keberhasilan dalam melakukan operasi. Dengan memberikan

kemoterapi preoperatif (induction = neoadjuvant chemotherpy) melakukan operasi

mempertahankan ekstremitas (limb-sparing resection) dan sekaligus melakukan

rekonstruksi akan lebih aman dan mudah, sehingga amputasi tidak perlu dilakukan

pada 90 sampai 95% dari penderita osteosarkoma. Dalam penelitian terbukti tidak

terdapat perbedaan survival rate antara operasi amputasi dengan limb-sparing

18

Page 19: Case Osteosarcoma

resection. Amputasi terpaksa dikerjakan apabila prosedur limb-salvage tidak dapat

atau tidak memungkinkan lagi dikerjakan. Setelah melakukan reseksi tumor, terjadi

kehilangan cukup banyak dari tulang dan jaringan lunaknya, sehingga memerlukan

kecakapan untuk merekonstruksi kembali dari ekstremitas tersebut. Biasanya untuk

rekonstruksi digunakan endo-prostesis dari methal. Prostesis ini memberikan

stabilitas fiksasi yang baik sehingga penderita dapat menginjak (weight-bearing) dan

mobilisasi secara cepat, memberikan stabilitas sendi yang baik, dan fungsi dari

ekstremitas yang baik dan memuaskan. Begitu juga endoprostesis methal

meminimalisasi komplikasi postoperasinya dibanding dengan menggunakan bone

graft.

Follow-up Post-operasi

Post operasi dilanjutkan pemberian kemoterapi obat multiagent seperti pada

sebelum operasi. Setelah Osteosarkoma Disgnosis dan Penganannya pemberian

kemoterapinya selesai maka dilakukan pengawasan terhadap kekambuhan tumor

secara lokal maupun adanya metastase, dan komplikasi terhadap proses

rekonstruksinya. Biasanya komplikasi yang terjadi terhadap rekonstruksinya adalah:

longgarnya prostesis, infeksi, kegagalan mekanik. Pemeriksaan fisik secara rutin pada

tempat operasinya maupun secara sistemik terhadap terjadinya kekambuhan maupun

adanya metastase. Pembuatan plain-foto dan CT scan dari lokal ekstremitasnya

maupun pada paru-paru merupakan hal yang harus dikerjakan. Pemeriksaan ini

dilakukan setiap 3 bulan dalam 2 tahun pertama post opersinya, dan setiap 6 bulan

pada 5 tahun berikutnya.

K. PROGNOSIS

Pada permulaanya prognosis osteosarkoma adalah buruk, 5 years Survival

Rate nya hanya bekisar antara 10-20%. Dengan adanya kemoterapi neoajuvan dan ajuvan

yang digunakan sejak awal tahun 1970an, angka survival pasien osteosarkoma meningkat

sampai 60-70%. Namun demikian masih dijumpai kekambuhan sekitar 30%-40% dan 80% di

antaranya meninggal akibat metastasis. Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai

19

Page 20: Case Osteosarcoma

prognosis yang lebih baik daripada yang mempunyai metastase. Sekitar 20% pasien akan

mempunyai metastas pada saat di diagnosis, dengan paru-paru merupakan tempat tersering

lokasi metastase. Prognosis pasien dengan metastase 5 years survival rate nya adalah 15-

30%. Berkat terapi ajuvan maka terapi amputasi belakangan ini sudah berkurang,

sekarang pada pusat-pusat pengobatan kanker yang lengkap, maka terapi non

amputasi atau limb salvage lebih sering digunakan.

BAB III

ANALISIS KASUS

Pada anamnesis didapatkan data bahwa penderita ini berusia 20 tahun.

Perjalanan penyakit yang relatif cepat ( kurang dari 3 bulan), pertumbuhan benjolan

20

Page 21: Case Osteosarcoma

dari mulai sebesar telur ayam lalu menjadi sebesar buah apel disertai demam dan

penurunan napsu makan dan berat badan ini menunjukan suatu keganasan. Dari

anamnesis lebih lanjut diketahui bahwa penderita merasakan nyeri terus menerus

terutama pada malam hari pada benjolan di tungkai sebelah kiri. Penderita mengaku

pernah terjatuh. Lalu, benjolan menjadi sebesar buah apel sehingga pasien tidak dapat

berjalan, penderita berobat ke RSMH.

Pada pemeriksaan fisik, status generalis didapatkan pernafasan, nadi, tekanan

darah, dan suhu berada dalam batas normal. Dari hasil pemeriksaan fisik status

lokalis regio pelvis sinistra didapatkan benjolan sebesar buah apel, venektasi (+),

ukuran 10 cm x 6 cm x 4 cm, konsistensi keras, terfiksir, batas tegas, hangat disertai

nyeri, mudah berdarah dan ROM yang terbatas. Dari pemeriksaan fisik dapat

disimpulkan bahwa terdapat neoplasma pada tulang.

Pada pemeriksaan penunjang berupa pemeriksaan laboratorium didapatkan

HB, hematokrit dalam batas bawah, dan LED meningkat menunjukan suatu proses

keganasan. Pemeriksaan radiologis didapatkan cruris sinistra tampak soft tissue

massa yang besar pada tungkai kanan disertai dekstrusi tulang tungkai kanan yang

menunjukan suatu sarcoma. Pemeriksaan histopatologi merupakan gold standar untuk

menegakan diagnosis neoplasma tulang.

Berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang yang

telah dilakukan disimpulkan diagnosis kerja bahwa pasien ini menderita Primary

bone malignancy regio cruris sinistra ec osteosarkoma.

Penatalaksanaan yang tepat untuk pasien ini adalah kemoterapi dan operatif

limb salvage. Prognosis survival rate penderita osteosarkoma mencapai 60-70%

dengan terapi ajuvan pra bedah dan pasca bedah.

21

Page 22: Case Osteosarcoma

DAFTAR PUSTAKA

1. Sjamsuhidajat, R. Wim de Jong. 2004. Buku Ajar Ilmu Bedah.

Jakarta : EGC.

2. Canale ST, James HB. Campbell’s Operative Orthopaedics. 11th ed.

Mosby;2007:901-923.

3. Rasjad C. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta: PT. Yarsif Watampone;

2009: 276-300.

22

Page 23: Case Osteosarcoma

4. David S. Geller, Richard G, MD. Osteosarcoma: A Review of Diagnosis,

Management, and Treatment Strategies. Clinical Advances in Hematology &

Oncology Volume 8, 2010: 705-18.

5. Hutagalung EU, Achmad FK, Yogi P, dkk. Epiphyseal Preservation Surgery

in Distal Femur Osteosarcoma. Majalah Kedokteran Indonesia volume 59,

2009:136-141.

6. Federman N, Bernthal N, Eilber, Fritz C, William D. The Multidisciplinary

Management of Osteosarcoma. Current Treatment Options in Oncology,

2009.10:82–93.

7. Mehlman CT. Osteosarcoma. Available at :

http://emedicine.medscape.com/article/1256857-overview

23