Buerger DiseaseRandilufti Santoso

DefinisiAdalah penyakit oklusif kronik pada arteri

kecil dan sedang dan pembuluh darah dari tangan dan kaki.

EpidemiologiFrekuensi di AS

Baru-baru ini, prevalensi telah diperkirakan 12,6-20 kasus per 100.000 penduduk.

RasKeturunan Eropa utara (-)India, Korea, dan Jepang, dan Yahudi Ashkenazi

keturunan Israel, memiliki insiden tertinggi Seks

Male to female ratio, 3:1Usia

Berusia 20-45 tahun.

EtiologiIdiopatikFaktor eksternal: tembakau, cuaca dingin

atau lembab, trauma kronis, infeksiFaktor internal: disfungsi imunologi

Gejala KlinisNyeri itu adalah gejala yang paling menonjol, karena

klaudikasio intermiten.Nyeri saat istirahat dengan iskemia persisten, karena

oklusi menurunkan aliran darahParesthesiaFinger dan jari kaki menjadi pucat bila terkena

dingin, karena penurunan aliran darah dipengaruhi oleh suhu dingin.

Pulse tibialis Absen atau lemahSianosisulserasi dan gangren, jika ada berkepanjangan suplai

darah tidak mencukupi.

PatosiologyETIOLOGY

-Unknown

PRECIPITATING FACTORS

-smoking

Hypersensitivity reaction to tobacco products or autoimmune

elements

Inflammation of the small and medium-sized arteries and veins of the

extremities

Thickened artery and veins of the extremities

Inflammatory factors (neutrophils, lymphocytes and others) migrates to the

inflamed artery or vein

Plaques/Deposits of Nicotine on the veins or artery

Thickened artery and veins of the extremities

Inflammatory factors (neutrophils, lymphocytes and others) migrates to

the inflamed artery or vein

Micro abscess formation

Luminal thrombotic occlusion

Platelets deposits on the thickened artery and veins

Fibrinoid occlusion

Impaired blood circulation

Ischemia

Injury

Necrosis

Early Signs and Symptoms

Claudication type of pain

Color Changes (Pallor)

Temperature changes

Cold Sensitivity (Reynaud’s phenomena)

Ulceration

Gangrene

Advance/Late Signs and Symptoms

Thrombophlebitis with trauma

Ulceration

Gangrene

Pulsation of the posterior tibial and dorsalis pedis arteries are

weak or absent.

Color Changes (Cyanotic)

Edema of the Legs

Figure 2. An overall diagnostic algorithm for patients with suspected thromboangiitis obliterans.

Piazza G , and Creager M A Circulation. 2010;121:1858-1861

Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

DiagnosisTabel 1. Sistem Scoring untuk diagnosis thromboangiitis

obliterans Positif poin

Usia saat onset Kurang dari 30 (+2) / 30-40 tahun (+1)

Foot klaudikasio intermiten Present (+2) / oleh sejarah (1)

Ekstremitas atas Simtomatik (+2) / asimtomatik (+1)

Migrasi trombosis vena superfisial Present (+2) / oleh sejarah saja (+1)

Raynaud Present (+2) / oleh sejarah saja (+1)

Angiography; biopsi Jika khas baik (+2) / baik (+1)

Negatif poin

Usia saat onset 45-50 (-1) / lebih dari 50 tahun (-2)

Jenis kelamin, merokok Perempuan (-1) / perokok (-2)

Tempat Ekstremitas tunggal (-1) / no LE terlibat (-2)

Pulse Absen Brakialis (-1) / femoral (-2)

Arteriosclerosis, diabetes, hipertensi, hiperlipidemia

Ditemukan setelah diagnosis 5,1-10 tahun (-1) / 2,1-5 tahun kemudian (-2)

DiganosisTabel 2. Jumlah poin mendefinisikan kemungkinan

diagnosis obliterans thromboangiitis 

Jumlah poin Probabilitas diagnosis

0-1 Diagnostik dikecualikan

2-3 Diduga, probabilitas rendah

4-5 Kemungkinan, probabilitas menengah

6 atau lebih Definite, probabilitas tinggi

Px LaboratoriumTujuan utama dari hasil pemeriksaan

laboratorium pada pasien dianggap memiliki penyakit ini untuk mengecualikan proses penyakit lain dalam diagnosis diferensial. Tes sering digunakan sebagai penanda untuk diagnosis vaskulitis sistemik, seperti reaktan fase akut, yang negatif di TAO. Sebuah profil lengkap serologi

Px PenunjangAngiography / arteriografi

untuk melihat kondisi arteriEchocardiographyTes Allen

untuk memeriksa aliran darah melalui arteri yang membawa darah ke tangan

Tes darahuntuk mencari zat tertentu dapat

mengesampingkan kondisi lain yang dapat menyebabkan tanda-tanda dan gejala yang sama. Seperti, skleroderma, lupus dan lai-lain

AngiographyGambar 3. angiografi kontras invasif dalam perokok

wanita 28 tahun dengan thromboangiitis obliterans, fenomena Raynaud sekunder yang parah, dan iskemia digital berpuncak pada gangren jari telunjuk kirinya.Arkus aorta dan arteri proksimal ekstremitas atas bebas dari aterosklerosis (A). Namun, angiografi tangan kirinya menunjukkan banyak oklusi arteri digital dan arkus palmaris lengkap (B).

Angiography

ekstremitas bawah ini arteriogram dari peroneal tibialis dan arteri pasien dengan penyakit Buerger menunjukkan temuan klasik beberapa oklusi arteri kecil dan menengah dengan pembentukan kompensasi "agunan pembuka botol

Temuan histologisPada fase akut, penyakit Buerger ditandai dengan sangat selular,

segmental, oklusif, trombi inflamasi, dengan peradangan minimal dalam dinding pembuluh darah yang terkena. Penyebaran sekunder dari arteri kecil dan menengah yang terkena dampak untuk pembuluh darah dan saraf yang berdekatan sering diamati. Mikroskopis, yang polimorfonuklear leukosit-dominan agregat selular inflamasi dapat membentuk mikroabses dan sel raksasa berinti banyak.

Pada fase subakut, trombosis intraluminal progresif mengatur, tapi mungkin tunduk kepada rekanalisasi pembuluh darah. [10]

Tahap stadium akhir dari penyakit ini ditandai oleh trombus matang dan fibrosis pembuluh darah.

Dalam semua 3 tahap, integritas struktur normal dari dinding pembuluh darah, termasuk lamina elastis internal dipertahankan. Ini membedakan thromboangiitis obliterans dari arteriosclerosis dan dari jenis lain vaskulitis sistemik, di mana gangguan lamina elastis internal dan media dapat luas.

Diagnosis BandingAtherosclerosis obliteransTakayasu’s arteritisDiabetes mellitus

KonsultasiRheumatologistsAhli bedah vaskularKonselor Berhenti merokokDiet

Tidak ada pembatasan diet yang diperlukan. Diet belum terbukti mempengaruhi perjalanan penyakit.

AktivitasMendorong latihan kardiovaskular. Kegiatan

harus dibatasi oleh gejala saja.

Tatalaksana Selain penggunaan eksperimental iloprost

dan trombolitik, penggunaan antibiotik untuk mengobati bisul yang terinfeksi, dan pengobatan paliatif nyeri iskemik dengan analgesik non-steroid dan narkotika, semua bentuk lain dari perawatan farmakologis telah umumnya tidak efektif dalam pengobatan Penyakit Buerger, termasuk steroid, calcium channel blockers, reserpin, pentoxifylline, vasodilator, obat antiplatelet, dan antikoagulan.

Rawat InapIndikasi untuk masuk pasien dengan penyakit

Buerger meliputi berikut ini:OperasiPengobatan farmakologis parenteral infeksi

atau sakit yang refrakter terhadap terapi medis lisan

Terapi modifikasi perilaku intensif untuk pasien tidak mampu mencapai berhenti merokok di rumah

Rawat JalanManajemen rawat jalan umumnya sesuai

untuk pasien dengan penyakit Buerger dan harus mencakup pemeriksaan sering tindak lanjut oleh dokter atau spesialis perawatan luka.

Rawat Inap & Rawat Jalan PengobatanOral analgesik nonsteroid dan narkotika

dapat diberikan untuk meringankan nyeri iskemik, dan antibiotik oral yang tepat dapat digunakan untuk mengobati bisul ekstremitas distal ringan.

KomplikasiUlserasiGanggrenInfeksiPerlu untuk amputasiOklusi Langka koroner, arteri ginjal, limpa,

atau mesenterika

PrognosaPrognosis untuk pasien dengan thromboangiitis obliterans sangat

tergantung pada kemampuan untuk menghentikan penggunaan

tembakau. 

Dalam serangkaian retrospektif dari 110 pasien dengan

thromboangiitis obliterans, 43% dari pasien menjalani prosedur

amputasi 108. Di antara mereka yang terus merokok, 19% diperlukan

amputasi mayor. Tak satu pun dari mereka yang berhenti merokok

mengalami amputasi. 

Sebagian besar (85%) pasien dengan thromboangiitis obliterans yang

menjalani amputasi mayor kehilangan pekerjaan mereka.

Referensi Medscape.comOxfordjurnal.comPatosiologi Sylbernaglcirc.ahajournals.orgMayoclinic.com