Kuliah IV Blok5.1 Digestif II 30 Agustus 2013 Lisa Pangemanan

Gastritis, Diare, Parotitis, Botulism, Abses hepar, Hepatitis A, B, C, Reye syndrome NEC Infeksi umbilikus, Atresia esofagus, intestinal, anus Perforasi usus,

ATRESIA

3

�  Kelainan kongenital esofagus tersering (1/4.000 neonatus) à >90% terkait tracheoesophageal fistula (TEF).

�  Tipe tersering EA: esofagus bagian atas berakhir dengan kantong buntu dan TEF terhubung dengan esofagus distal.

�  Penyebab pasti masih belum diketahui, terkait usia ibu >, etnik Eropa, obesitas , sosioekonomi rendah, dan merokok.

�  Bayi berat lahir <1.500 resiko mortalitas tertinggi. 50% bayi à nonsindromik, sisanya terkait kelainan lain, paling sering terkait VATER atau VACTERL (vertebral, anorectal, [cardiac], tracheal, esophageal, renal, radial, [limb]) syndrome.

4

Atresia esofagus (EA)

5

�  Atresia duodenum (AD) à 1/10.000 lahir hidup. �  50% bayi dengan atresia duodenum à prematur. Kelainan

kongenital lain lazim ditemui, a.l.: congenital heart disease (30%), malrotation (20-30%), annular pancreas (30%), renal anomalies (5-15%), esophageal atresia +/- TEF (5-10%), skeletal malformations (5%), dan anorectal anomalies (5%). Complex congenital heart disease terkait peningkatan mortalitas. Annular pancreas terkait peningkatan late complications (GERD, peptic ulcer disease, pancreatitis, gastric outlet dan recurrent duodenal obstruction, dan gastric cancer) à pemantauan jangka panjang. Sekitar 50% px AD dengan kelainan kromosom, 1/3 pasien AD trisomy 21

6

Atresia duodenum

7

�  Gx: bilious vomiting tanpa distensi abdomen, biasanya terlihat pada hari 1 kehidupan. Peristaltic waves terlihat sejak awal. Riwayat polihidramnion (bile stained due to intrauterine vomiting) karena inadequate absorption of amniotic fluid in the distal intestineà ½ kehamilan. Jaundice 1/3 bayi.

�  Diagnosis: “double-bubble” pada foto polos abdomen �  Echocardiography, renal ultrasound, and radiology of

the chest and spine à evaluasi kelainan lain

8

9

Abdominal radiograph of a newborn infant held upright. Note the “double-bubble” gas shadow above and the absence of gas in the

distal bowel in this case of congenital duodenal atresia.

� Terapi awal: nasogastric / orogastric decompression dan cairan IV.

� Koreksi definitif (duodenoduodenostomy) biasanya ditunda sampai kelainan yang mengancam jiwa tertangani. Nutrisi intravena atau transanastomotic jejunal tube dibutuhkan sampai bayi dapat diberikan nutrisi per oral. Prognosis jangka panjang baik à 90% survival.

10

Terapi

�  Intrauterine vascular accidents (intestinal volvulus, intussusception, meconium ileus, strangulating herniation through an abdominal wall defect associated with gastroschisis or omphalocele, perilaku ibu: cigarette smoking dan cocaine use)à segmental infark dan resorpsi intestin fetus.

�  Kelainan yang diturunkan jarang à multiple intestinal atresias à autosomal recessive.

�  Terkait multiple births, low birth weight, dan prematuritas à biasanya tidak terkait extraintestinal anomalies.

�  Jejunal and ileal atresias à5 tipe. Tipe II dan IIIa à paling sering, masing2 30-35% kasus. Type I à 20%. Types IIIb dan IV à 10-20%, IIIb àpaling jarang.

11

Atresia jejunum ileum

�  Obstruksi intestin distal > jarang dideteksi intrauterin dibanding obstruksi proksimal. Polyhydramnios à 20-35% jejunoileal atresias à tanda pertama obstruksi intestin. Distensi abdomen à jarang saat lahir à terjadi segera setelah minum dalam 12-24 jam pertama. Distensi sering + muntah (sering bilious). Sampai dengan 80% bayi tidak didapatkan mekonium dalam 24 jam pertama kelahiran. Ikterus terkait unconjugated hyperbilirubinemia à 20-30% px.

�  Foto polos abdomen px dengan obstruksi karena jejunoileal atresia atau long-segment Hisrchprung disease à multiple air-fluid levels proksimal dari obstruksi pada posisi upright or lateral decubitus. Dapat ditemukan adanya pneumoperitoneum karena perforasi intestinum.

12

Gejala klinis dan diagnosis

� Kontras (Gastrografin, Hypaque) sering dibutuhkan untuk menentukan lokasi obstruksi karena foto polos tidak dapat membedakan usus halus dan usus besar pada neonatus.

� USG abdomen dapat membantu membedakan meconium ileus dan ileal atresia, dan dapat menemukan intestinal malrotation.

13

Gejala klinis dan diagnosis

�  Pasien small bowel obstruction harus stabil, cukup cairan dan elektrolit seimbang sebelum operasi atau pemeriksaan radiologis dilakukan kecuali ada dugaan volvulus. Infeksi à antibiotik. Antibiotik profilaksis diberikan sebelum operasi.

�  Ileal or jejunal atresia à reseksi dilated proximal portion of the bowel followed by end-to-end anastomosis. Simple mucosal diaphragm à jejunoplasty or ileoplasty with partial excision of the web. Uncomplicated meconium ileus à Gastrografin enemas diagnose the obstruction and wash out the inspissated material.

�  50% pasien dengan simple meconium ileus butuh laparotomi.

�  Total parenteral nutrition biasanya dibutuhkan.

14

Terapi

Atresia ani � Tidak adanya pembukaan pada akhir saluran

pencernaan secara kongenital � Dibagi: low lesions (rectum sudah melewati

sphincter complex) dan high lesions. Kebanyakan pasien imperforate anus mempunyai fistula.

� Pada anak laki2 à low lesions didapatkan meconium staining pada perineum sepanjang median raphe. Pada anak perempuan àLow lesions didapatkan spectrum dari anus sedikit anterior pada perineal body sampai fourchette fistula yang membuka ke mucosa introitus distal dari hymen.

15

�  Lesi letak tinggi pada laki-laki tidak didapatkan lubang atau fistula pada kulit, biasanya didapatkan fistula ke urinary tract (urethra atau bladder). Pada perempuan kadang2 didapatkan rectovaginal fistula, namun lebih sering didapatkan cloacal anomalies (rectum, vagina, dan urethra bergabung menjadi satu saluran).

16

Atresia ani

17

Atresia ani

� Terkait dengan kelainan lain (VACTERL = vertebra, anal, cardiac, trachea, esofagus, renal, limb)

� Pemeriksaan penunjang: foto abdomen

� Terapi: bedah

18

PERFORASI USUS

19

�  Perforasi yang terjadi pada saluran pencernaan: esofagus, lambung, usus halus, usus besar, rektum, atau gallbladder à isi saluran pencernaan bocor ke rongga abdomenà infeksi à peritonitis. Medical emergency.

�  Penyebab: �  Appendicitis �  Cancer �  Crohn's disease �  Diverticulitis �  Gallbladder disease �  Peptic ulcer disease �  Ulcerative colitis �  abdominal surgery.

20

Gastrointestinal perforation

�  Gejala: nyeri perut berat, menggigil, demam, mual, muntah

�  Pemeriksaan penunjang: �  Chest/abdomen X-rays: udara bebas dalam rongga abdomen �  CT scan abdomen: lokasi perforasi. �  Peningkatan jumlah lekosit

�  Terapi: bedah, antibiotik.

21

�  Prognosis: dengan bedahà baik àtergantung keparahan perforasi, dan lama sebelum mendapat terapi

�  Komplikasi : infeksi à di dalam abdomen (abdominal abscess) atau di seluruh tubuh (sepsis)

�  Prevensi: sebelum perforasi biasanya didapatkan nyeri beberapa hari sebelumnyaàbila segera diterapi sebelum perforasi akan lebih baik prognosisnya

22