belajar mandiri skenario c

7/21/2019 Belajar Mandiri Skenario C

http://slidepdf.com/reader/full/belajar-mandiri-skenario-c 1/20

Nama : Reinecke Ribka Halim

NIM : 04011281320031

1. Bagaimana anatomi organ yang terganggu? gin!al"

#$a $iba%a&

2. #'a 'enyebab $an bagaimana mekani(me $ari (aria%an yang (ering timbul $i langit)

langit mulut yang ti$ak nyeri

*e(i oral yang ti$ak ber&ubungan $engan 'enyakit akti+ ter!a$i 40, 'a$a 'a(ien lu'u(

$an bia(anya $i(ebabkan karena reak(i obat lu'u( $an kon$i(i lainnya. *e(i oral 'a$a

lu'u( mungkin mengin$ika(ikan a$anya 'enyakit yang akti+- ulku( bia(anya ber%arnamera& $an $i(elubungi $engan &alo 'uti& $an gari( 'uti&- ti$ak (akit- $an ter!a$i 'a$a

bucal- 'alatum $an ba%a& bibir. i'e ini $i(ebut le(i $i(koi$ $an &anya terli&at 'a$a

orang $engan 'enyakit yang akti+.

/aria%an yang ter!a$i !uga $i(ebabkan ole& mikrotrauma yang mengakibatkan

keluarnya nucleu( (el e'itel oral (e&ingga memicu re('on imun

3. Bagaimana &ubungan antarge!ala?emam yang ti$ak terlalu tinggi $an nyeri (en$i art&riti(" yang &ilang timbul- ba$an

lema& $an mu$a& lela&- rambut mu$a& rontok- (tomatiti( yang ti$ak nyeri- malar ra(&

$an +oto(en(itiita( meru'akan mani+e(ta(i $ari 'enyakit /* yang $ialami n. R(

bulan yang lalu.

4. Bagaimana inter'reta(i $an mekani(me abnormal $ari 'emerik(aan tamba&an?

emerik(aan Ha(il Nilai Normal Inter'reta(iM56 82 +l 82)72 +l Normal

M5H 28 'g 2)31 'g Normal

M5H5 34 g9$l 32)3 g9$l Normal

53 0 mg9$l 8)108 mg9$* Normal

54 mg9$l ) 30 mg9$* Menurun

#nti $()N# 32- I;9ml 0)200 I;9ml Meningkat

#N# <1:1000 => 1:100 #bnormal

e( 5omb $irek " )" #bnormal

e( 5omb in$irek " )" #bnormal

;rin (bac& 3.8 g9$l )" : eta' !erni&

1" :#$a kekeru&an ringan

roteinuria



tan'a butir)butir 0-01)0-0

g9$l"

2" :@ekeru&an mu$a& $a'at

$ili&at $an tam'ak butir)butir

0-0)0-2 g9$l"

3" :;rine !ela( keru& $an

kekeri&an itu !ela( berke'ing)

ke'ing 0-2)0- g9$l"

(+4) :Urine sangat keruh dan

bergumpal (lebih dari 0,5

g/dl)

/el * " )" #bnormal

&roaA +oto Normal Normal Normal

Mekani(me #bnormal

@om'lemen 53 $an 54

#nti $()N# #nti $ouble (traine$ N#"

#N#

#ntibo$i $(N# $an un(ur kom'lemen 53 $an 54 (angat berguna untuk menilai

aktiita( ne+riti( lu'u( $an memberi 'egangan untuk tera'i. a$a

umumnya-'eruba&an 'a$a ka$ar anti)$(N# a$ala& lebi& 'enting $ari 'a$a nilai

ab(olut antibo$i ini. en$erita $engan kenaikan anti)$(N# &aru( $icermati untuk

a$anya bukti)bukti aktiita( lu'u(.

en$erita $engan bentuk 'roli+erati+ mem'unyai &i'erten(i- urine ne+ritik $engan

'roteinuria yang beraria(i yang berat (eringkali ta&a' ne+rotik"- ka$ar 53 ren$a&

$engan ka$ar anti)$(N# yang tinggi- (ementaraglomerulo'ati membrano(a

mem'unyai 'roteinuria berat tan'a &ematuri- ka$ar 53 cen$erung normal- $an anti)

$(N# bia(anya $engan titer yang ren$a&.

/el *

a$a (el *- nucleu( akan $i+ago(it ole& MN matang $an $icerna.

5omb e(t irect $an In$irect

emerik(aan ini menun!ukkan ba&%a ter$a'at antibo$y ter&a$a' eritro(it- yang

a'abila mengikat akan menyebabkan aglutini(a(i.



Soluble Ag-Ab complex

Deposit

Terperangkap pada membran basalis glomer

Komplemen (C3)

Proteinuria

Permeabilitas pada protein B

!ilangn"a muatan negati# pa Terganggu permeabilitas B$

;rin (bac&

. Bagaimana cara men$iagno(i( ka(u( ini? e$o- ribka"

N* meru'akan kom'lika(i gin!al $ari /*. iagno(i( /* $itegakkan be$a(arkan

#5R #merican 5ollege o+ R&eumatology" 'a$a ta&un 177. Itemukannya 4 $ari 11

kriteria $iba%a& ini :

@riteria Bata(an

Ruam malar ritema yang meneta'- rata atau menon!ol-

'a$a $aera& malar $an cen$erung ti$ak

melibatkan li'at na(olabial

Ruam $i(koi$ lak eritema menon!ol $engan keratotik $an

(umbatan +olikular. a$a */ lan!ut $a'at

$itemukan 'arut atro+ik

oto(en(itiita( Ruam kulit yang $iakibatkan reak(i abnormal

ter&a$a' (inar mata&ari- baik $ari anamne(i(

'a(ien atau yang $ili&at ole& $okter

'emerik(a

;lku( mulut ;lku( mulut atau oro+aring- umumnya ti$ak

nyeri $an $ili&at ole& $okter 'emerik(a

#rtriti( #rtriti( non ero(i+ yang melibatkan $ua atau

lebi& (en$i 'eri+er- $itan$ai nyeri tekan-



bengkak atau e+u(ia

/ero(iti(

leuriti(

erikar$iti(

a. Ri%ayat nyeri 'leuritik atau 'leuritic

+riction rubyang $i$engar ole& $okter

'emerik(a atau ter$a'at bukti e+u(i 'leura.

#tau

b. erbukti $engan rekaman @C atau

'ericar$ial +riction rub atau ter$a'at bukti

e+u(i 'ericar$ium

Cangguan renal a. roteinuria meneta' <0. gram 'er &ari

atau <3 bila ti$ak $ilakukan 'emerik(aan

kuantitati+. #tau

b. /ilin$er (eluler : $a'at beru'a (ilin$er

eritro(it- &emoglobin- granular- tubular atau

cam'uran

Cangguan neurologi a. @e!ang yang bukan $i(ebabkan ole& obat)

obatan atau gangguan metabolik mi(alnya

uremia- ketoa(i$o(i(- atau keti$ak(eimbangan

elektrolit".

#tau

b. (iko(i( yang bukan $i(ebabkan ole& obat)

obatan atau gangguan metabolik mi(alnya

uremia- ketoa(i$o(i(- atau keti$ak(eimbangan

elektrolit"

Cangguan &ematologi a. #nemia &emolitik $engan retikulo(i(. #tau

b. *eko'enia =4.0009mmD 'a$a $ua kali

'emerik(aan atau lebi&. #tau

c. *im+o'enia =1.009mmD 'a$a $a kali

'emerik(aan

atau lebi&. #tau

$. rombo(ito'enia =100.0009mmD tan'a

$i(ebabkan

ole& obat)obatan

Cangguan imunologi a. #nti)N# : antibo$i ter&a$a' natie N#

$engan titer yang abnormal. #tau



b. #nti)/m : ter$a'atnya antibo$i ter&a$a'

antigen nuklear /m. #tau

c. emuan 'o(iti+ ter&a$a' antibo$i

anti+o(oli'i$ yang $i$a(arkan ata( :

1" @a$ar (erum antibo$i antikar$ioli'in

abnormal

baik IgC atau IgM-

2" e( lu'u( antikoagulan 'o(iti+

menggunakan

meto$a (tan$ar$- atau

3" &a(il te( (erologi 'o(iti+ 'al(u ter&a$a'

(i+ili( (ekurang)kurangnya (elama bulan

$an $ikon+irma(i $engan te( imobili(a(i

re'onema 'alli$um atau te( +luore(en(i

ab(or'(i antibo$i tre'onema

#ntibo$i antinuklear 'o(iti+ #N#" iter abnormal $ari antibo$i anti)nuklear

ber$a(arkan 'emerik(aan imuno+luore(en(i

atau 'emerik(aan (etingkat 'a$a (etia' kurun

%aktu 'er!alanan 'enyakit tan'a keterlibatan

obat yang $iketa&ui ber&ubungan $engan

(in$roma lu'u( yang $iin$uk(i obat

@riteria ter(ebut a$ala& ber$a(arkan $itemukannya 4 $ari 11 ge!ala $iata(. i$ak

bole& $ima(ukkan $alam criteria ter(ebut $ua ge!ala $ari (au (y(tem- conto&nya

'roteinuri $an 'eningkatan ureum kreatinin atau anemia &emolitik $an

trombo(ito'enia.

iagno(i( N* $itegakkan a'abila $itemukan &ematuri- 'roteinuri- atau (e$imen urin

yang 'atologi( 'a$a 'emerik(aan urinali(a. i$a'atkan 'roteinuri E 00 mg924 !am

$engan atau &ematuri <8 eritro(it9*B" $egan atau 'enurunan +ung(i gin!al (am'ai

30, .

Bebera'a te( (erologi( yang bia(a $i'erik(a 'a$a 'a(ien N* a$ala&

a. e( #N#

iter #N# ti$ak mem'unyai kolera(i yang baik $engan berat kelainan gin!al 'a$a

/* namun (angat (en(itie untuk $iagno(i( /*.



b. e( anti)$( N#

#nti)$( N# mem'unyai kolera(i yang baik $engan a$anya kelainan gin!al-

namun kurang (en(itie untuk $iagno(i( /*.

c. @a$ar kom'lemen (erum

@a$ar kom'lemen (erum menurun 'a$a (aat akti+ /* terutama 'a$a N* ti'e

'roli+eratie. Normali(a(i ka$ar kom'lemen $i&ubungkan $engan 'erbaikan N*.

$. emerik(aan lain a$ala& antibo$y anti)ribonuklear (e'erti anti)/m $an anti)nRN.

emerik(aan (erologi( 'enting $ilakukan untuk menegakkan $iagno(i( lu'u( ne+riti(

karena menun!ukkan a$anya autoantibo$y yang abnormal teta'i kurang te'at untuk

menentukan a$anya kelainan gin!al- menilai 'rogno(i(- mau'un tin$ak lan!ut (elama

tera'i.

. Bagaimana kom'lika(i ka(u( ini? ribka- erika"

a$a bebera'a ka(u( 'engobatan yang e+ektii+ (ecara ke(eluru&an atau 'a(ial 'a$a

lu'u( ne+riti( meng&a(ilkan kom'lika(i yang lebi& lan!ut. Falau'un (u$a&

$itatalak(ana 10)30, 'en$erita N* akan mengalami gagal gin!al- (e&ingga 'a(ien

&aru( men!alani $ialy(i( atau tran('lanta(i gin!al.

@om'lika(i yang 'aling 'ara& 'a$a N* a$ala& $i++u(e 'roli+eratie ne'&riti(- yaitu

gin!al mengalami in+lama(i- FB5 mengina(i gin!al- $an !umla& (el gin!al bertamba&

yang akan mengakibatkan !aringan 'arut 'a$a gin!al. Garingan 'arut ini (ulit untuk

$itera'i $an +ung(i gin!al akan turun (e!alan $engan !aringan 'arut yang terbentuk.

/elain itu- 'a(ien N* !uga tinggi ri(iko men$erita kanker- lim+oma (el B 'rimer-

'enyakit !antung &i'erten(i- (erangan !antung- $an (troke" $an 'embulu& $ara&

atero(klero(i(".

. #'a /@I $ari ka(u( ini? %in$i- ribka"

Anatomi Ginjal



Cin!al terletak 'a$a bagian $or(al $ari rongga ab$ominal 'a$a tia' (i(i $ari aorta $an ena

kaa- te'at 'a$a 'o(i(i entral ter&a$a' bebera'a ertebra lumbal yang 'ertama. Cin!al

$ikatakan retro'eritoneal- artinya terletak $i luar rongga 'eritoneal ran$(on- 1772". Cin!al

kanan terletak (e$ikit lebi& ren$a& $ari'a$a gin!al kiri karena be(arnya lobu( &e'ati( kanan.

/ecara mikro(ko'i(- (ebua& gin!al $engan 'otongan meman!ang memberi $ua gambaran $ua$aera& yang cuku' !ela(. aera& 'eri+er9te'i yang bera('ek gela' $iebut kortek(- $an

(elebi&nya yang agak cera& $i(ebut me$ulla- berbentuk 'irami$ terbalik. /ecara mikro(ko'i(-

kortek( yang gela' tam'ak $i(elang $engan interal tertentu ole& !aringan me$ulla yang

ber%arna agak cera&- $i(ebut gari( me$ulla me$ullary ray(". /ub(tan(i kortek( $i (ekitar

gari( me$ulla $i(ebut labirin kortek(. Me$ulla tam'ak lebi& cera& $an tam'ak a$anya !alur)

!alur yang $i(ebabkan ole& bulu&)bulu& kemi& yang luru( $an 'embulu& $ara&nya Hartono-

1772".

Nabib 178" men!ela(kan (ecara &i(tologi gin!al ter$iri ata( tiga un(ur utama- yaitu 1".

Clomerulu(- yakni (uatu gulungan 'embulu& $ara& ka'iler yang ma(uk melalui a+eren- 2".

ubuli (ebagai 'arenkim yang ber(ama glomerulu( membentuk ne+ron- (uatu unit +ung(ional

terkecil $ari gin!al- $an 3".Inter(ti(ium berikut 'embulu&)'embulu& $ara&- lim+e $an (yara+.

ikrostrukrur !e"ron

Cin!al ;nit ker!a +ung(ional gin!al $i(ebut (ebagai ne+ron. i$alam (etia' gin!al ter$a'at(ekitar 1 !uta ne+ron yang 'a$a $a(arnya mem'unyai (truktur $an +ung(i yang (ama. /etia'

ne+ron ter$iri $ari ka'(ula bo%man- tubulu( kontraktu( 'rok(imal- lengkung &enle $an

tubulu( kontraktu( $i(tal yang mengo(ongkan $iri ke $uktu( 'engum'ul. Clomerulu(

ber(ama @a'(ul Bo%man !uga $i(ebut ba$an Mal'igi.



Galinan glomerulu( meru'akan ka'iler)ka'iler k&u(u( yang ber+ung(i (ebagai 'enyaring.

@a'iler glomerulu( $ibata(i ole& (el)(el en$otel mem'unyai (ito'la(ma yang (angat ti'i(-

yang mengan$ung banyak lubang $i(ebut +ene(tra $engan $iameter 00)1000#0 /etia'

kor'u( renal ber$iameter 200 m $an ter$iri ata( (eberka( ka'iler yaitu glomerulu(-

$ikelilingi ole& ka'(ul e'itel ber$in$ing gan$a yang $i(ebut #lata( et al.- 2002".

@a'(ula Bo%man. *a'i(an luar membentuk bata( luar kor'u(kulu( renal lamina 'arietali("

yang ter$iri ata( e'itel (ela'i( ge'eng yang $itun!ang lamina ba(ali( $an (ela'i( ti'i( (erat

retikulin. *a'i(an $alam lamina i(cerali(" meli'uti ka'iler glomerulu( yang ter$iri $ari (el)

(el 'o$o(it. a$a kutub urinariu( $ari kor'u(kulu( renal- e'itel ge'eng $ari la'i(an 'arietal

ka'(ula Bo%man- ber&ubungan lang(ung $engan e'itel (elin$ri( $ari tubulu( kontraktu(

'rok(imal. ubulu( ini lebi& 'an!ang $ari tubulu( kontraktu( $i(tal $an karenanya tam'ak

lebi& banyak $ekat kor'u(kulu( renali( $alam labirin kortek(. *engkung &enle a$ala& (truktur

berbentuk ; ter$iri ata( rua( tebal $e(cen$en $engan (truktur yang (angat miri' tubulu(

kontraktu( 'rok(imal rua( ti'i( $e(cen$en $an rua( tebal a(cen$en (trukturnya (angat miri'$engan tubulu( kontraktu( $i(tal. *ebi& kurang (e'ertu!u& $ari (emua ne+ron terletak $ekat

bata( kortek()me$ula yang $i(ebut $engan ne+ron!uk(tame$ula. Ne+ron lainnya $i(ebut

ne+ron kortikal. /emua ne+ron turut (erta $alam 'ro(e( +iltra(i- ab(or'(i $an (ekre(i. Bila rua(

tebal a(cen$ lengkung &enle menerobo( kortek(- (truktur &i(tologi(nya teta' ter'eli&ara teta'i

men!a$i berkelok)kelok $an $i(ebut tubulu( kontortu( $i(tal- yaitu bagian terak&ir ne+ron

yang $ila'i(i ole& e'itel (ela'i( kuboi$. *umen tubulu( $i(tal lebi& be(ar $an karena (el)(el

tubulu( $i(tal lebi& ge'eng $an lebi& kecil $ari tubulu( 'rok(imal- maka tam'ak lebi& banyak

(el $an inti $in$ing tubulu( $i(tal. ;rin mengalir $ari tubulu( kontortu( $i(tal ke tubulu(

koligen(- yang (aling bergabung $an membentuk $uktu( koligen( yang lebi& be(ar $an lebi&

luru( yaitu $uktu( 'a'ilari( Bellii yang berang(ur)ang(ur melebar (e%aktu men$ekati 'uncak



'irami$. ubulu( koligen( yang lebi& kecil $ila'i(i ole& e'itel kuboi$ $an ber$iameter kurang

lebi& 40m. alam me$ulla- $uktu( kolagen( meru'akan kom'onen utama $ari mekani(me

'emekatan urine GunJuera- 177".

#istopatologi

eruba&an glomerulu( (angat beraria(i. eruba&an yang 'aling (ering $i$a'atkan a$ala&

a$anya imun $e'o(it me(angial9ka'iler. eruba&an lain yang a$a antara lain 'eningkatan

(elularita( $in$ing ka'iler $an9atau me(angial- 'roli+era(i en$oka'iler- 'enebalan $in$ing

ka'iler- nekro(i( (eberka( glomerulu(- 'roli+era(i ek(traka'iler cre(cent"- karyorr&eAi(

keru(akan (el yang $itan$ai $engan 'eca&nya inti (el $an ru(aknya kromatin"- t&rombu(

&ilain agrega(i microno$ular intraka'iler kom'lek( imun"- $an (klero(i( glomerulu(

(egmental atau global".

Bebera'a &al yang mengacu 'a$a lu'( ne+riti( a$ala& t&rombu( &ialin $an le(i K%ire loo'L

'enebalan ka'iler 'eri+er akibat $e'o(it imun (uben$otelial"- $an &ematoAylin bo$ie( bulat-

coreng- ber%arna ungu- $an terli&at (e'erti (el yang ber$egenera(i yang mungkin

menun!ukkan $egenera(i nucleu( $an (e(uai $engan (el * yang tergambar 'a$a $ara& 'a(ien

$engan /*" gambar 4".

Figure 1. Glomerular tuft with proliferation of mesangial cells, segments with endocapillary

proliferation, and a small circumscribed crescent (arrow). In lupus nephritis active

proliferation and glomerular changes are frequently segmental; nevertheless, to determine if

it is class III (focal) or IV (diffuse) it is necessary to quantify the percentage of glomeruli

with lesions (!", #$%%).

https://id.wikipedia.org/wiki/Inti_sel

https://id.wikipedia.org/wiki/Kromatin

https://id.wikipedia.org/wiki/Kromatin

https://id.wikipedia.org/wiki/Inti_sel



Figure 2. &ecroti'ing lesions of the glomerular tuft indicate severe immune aggression in

lupus. he necroti'ing segments (red arrow) appear fuchsinophilic with the trichrome stains,

and they are accompanied by distortion of the tuft and, frequently, by nuclear fragmentation

(aryorrhe*is) (green arrow). (+assons trichrome, #$%%).

Figure 3. -nother frequent lesion indicating activity (and therefore permitting classify

lesions as class III or IV) is e*tracapillary proliferation (crescents). In this

microphotography we see an almost circumferential epithelial crescent. -ccording to the

present classification, crescent must involve at least /0 of the circumference of the

1owmans space to classify it as e*tracapillary proliferative lesion (+assons trichrome,

#$%%).



Figure 4. emato*ylin bodies (arrows) are the histologic representation of the 2" cells, they

are e*tremely uncommon (appro*imately found in 0 of biopsies with lupus nephritis) and

they are considered as pathognomonic of lupus (!", #$%%).

*earning I((ue

$indrom !e"rotik

%&'!$

/in$roma Ne+rotic /N" a$ala& gambaran klini( $engan ciri k&u(u( 'roteinuri ma(i+ lebi&

$ari 3- gram 'er 1-3 m2 lua( 'ermukaan tubu& 'er &ari $alam 'raktek- cuku' < 3-0)3- gr

'er 24 !am" $i(ertai &i'oalbuminemi kurang $ari 3-0 gram 'er ml. a$a /N $i$a'atkan 'ula

li'i$uria- kenaikan (erum li'i$ li'o'rotein- globulin- kole(terol total $an trigli(eri$a- (erta

a$anya (embab (ebagai akibat $ari 'roteinuri ma(i+ $an &i'o'roteinemi. Bebera'a a&li

'enyakit gin!al menamba&kan kriteria lain :

1. *i'i$uria yang terli&at (ebagai oal +at bo$ie( atau malta(e cro(( bo$ie(.

2. @enaikan (erum li'i$- li'o'rotein- globulin- kole(terol total $an trigli(eri$a

3. /embab.

&**G

i klini( (ebagian be(ar 'a(ien (in$rom ne+rotik- berki(ar antara (am'ai 80 , terma(uk

(in$rom ne+rotik i$io'ati- etiologinya ti$ak $iketa&ui. /ebagian kecil 'a(ien)'a(ien (in$rom

ne+rotik 20," terma(uk (in$rom ne+rotik (ekun$er- etiologinya (angat &eterogen.

1. enyakit gin!al 'arenkim 'rimer

• Clomerulone+riti( 'a(ca (tre'tococcu("

• I$io'ati *i'oi$- membranou(- membrano'roli'erati+"

2. enyakit metabolik $an !aringan kolagen



• iabete( Mellitu(

• #miloi$o(i(

• Henoc& /c&onlein ur'ura

• *u'u( ritemato(u( /i(temik

3. Cangguan (irkula(i mekanik

• Rig&t Heart /yn$rome

• rombo(i( 6ena Renali(

4. enyakit)'enyakit kegana(an

• Ho$gkin

• *im+o(arkom

• Mieloma multi'le

. enyakit)'enyakit in+ek(i

• Malaria

• /i+ili(

• i+u( ab$ominali(

• He'atiti( B- 5

• /c&i(to(omia(i(

• *e'ra

. ok(in)tok(in ('e(i+ik

• *ogam)logam berat merkuri- ema( $an bi(mut"

• bat)obatan trimeta$ion- 'arameta$ion- 'en(ilinamin- ca'to'ril"

. @elainan kongenital

8. *ain)lain

• /irc&o(i( &e'ati(

• be(ita(

• @e&amilan

• ran('lanta(i gin!al

Clomerulone+riti( 'rimer atau i$io'atik meru'akan 'enyebab /N yang 'aling (ering. alam

kelom'ok CN 'rimer- CN *e(i Minimal CN*M"- Clomerulo(klero(i( okal /egmental

C//"- CN Membrano(a $an CN Membrano'roli+erati+ CNM" meru'akan kelainan&i(to'atologik yang (ering $itemukan.



A*'$**G

-*&!U-A

roteinuria $i(ebabkan 'eningkatan 'ermeabilita( ka'iler ter&a$a' 'rotein akibat keru(akan

glomerulu(. alam kea$aan normal membran ba(al glomerulu( MBC" mem'unyai

mekani(me 'eng&alang untuk mencega& kebocoran 'rotein. Mekani(me 'eng&alang 'ertama

ber$a(arkan ukuran molekul si'e barrier " $an yang ke$ua ber$a(arkan muatan li(trik

charge barrier ". a$a /N ke$ua mekani(me 'eng&alang ter(ebut ikut terganggu. /elain itu

kon+igura(i molekul 'rotein !uga menentukan lolo( ti$aknya 'rotein melalui MBC.

roteinuria $ibe$akan men!a$i (elekti+ $an non)(elekti+ ber$a(arkan ukuran molekul 'rotein

yang keluar melalui urin. roteinuria roteinuria (elekti+ a'abila yang keluar ter$iri $ari

molekul kecil mi(alnya albumin. /e$angkan non)(elekti+ a'abila 'rotein yang keluar ter$iri

$ari molekul be(ar (e'erti imunoglobulin. /elektiita( 'roteinuria $itentukan ole& keutu&an

(truktur MBC.

a$a /N yang $i(ebabkan ole& CN*M $itemukan 'roteinuria (elekti+. emerik(aan

mikro(ko' elektron mem'erli&atkan +u(i foot processus (el e'itel i(eral glomerulu( $an

terle'a(nya (el $ari (truktur MBC. Berkurangnya kan$ungan &e'aran (ul+at 'roteoglikan

'a$a CN*M menyebabkan muatan negati+ MBC menurun $an albumin $a'at lolo( ke $alam

urin. a$a C//- 'eningkatan 'ermeabilita( MBC $i(ebabkan ole& (uatu +aktor yang ikut

$alam (irkula(i. aktor ter(ebut menyebabkan (el e'itel i(eral glomerulu( terle'a( $ari MBC

(e&ingga 'ermeabilita(nya meningkat. a$a CNMN keru(akan (truktur MBC ter!a$i akibat

en$a'an kom'lek imun $i (ub)e'itel. @om'lek 5b)7 yang terbentuk 'a$a CNMN akan

meningkatkan 'emeabilita( MBC- %alau'un mekani(me yang 'a(ti belum $iketa&ui.

#*A.U!&A

@on(entra(i albumin 'la(ma $itentukan ole& a(u'an 'rotein- (inte(i( albumin &ati $an

ke&ilangan 'rotein melalui urin $an u(u( 'rotein loo(ing entero'at&y". a$a /N

&i'oalbuminemia $i(ebabkan ole& 'roteinuria ma(i+ $engan akibat 'enurunan tekanan

onkotik 'la(ma. ;ntuk mem'erta&ankan tekanan onkotik 'la(ma maka &ati beru(a&a

meningkatkan (inte(i( albumin. Gika 'eningkatan (inte(i( albumin &ati ti$ak ber&a(il

meng&alangi timbulnya &i'oalbuminemia kea$aan ini akan $iikuti ole& kea$aan &i'oolemia

yang mungkin menyebabkan uremia 're)renal $an ti$ak !arang ter!a$i oliguric acute renal

+ailure. enurunan +aal gin!al ini akan mengurangi +iltra(i natrium $ari glomerulu(. Reten(i

Na

$an air yang ber&ubungan $engan (i(tem Renin)angioten(in al$o(teron R##" $a'at

ter!a$i bila (in$rom ne+rotik ini tela& mem'erli&atkan tan$a)tan$a al$o(teroni(me (ekun$er.



Reten(i natrium $an air 'a$a kea$aan ini al$o(teroni(me" $a'at $ikeluarkan $ari tubu&

$engan 'emberian takaran tinggi $iuretik yang mengan$ung antagoni( al$o(teron. iet tinggi

'rotein $a'at meningkatkan (inte(i( albumin &ati- teta'i $a'at- men$orong 'eningkatan

ek(kre(i albumin melalui urin. Hi'olabuminemia $a'at 'ula ter!a$i akibat 'eningkatan

reab(orb(i $an kataboli(me albumin ole& tubulu( 'rok(imal.

&%&A

$ema 'a$a /N $a'at $iterangkan $engan teori underfill $an overfill . eori underfill

men!ela(kan ba&%a &i'oalbuminemia meru'akan +aktor kunci ter!a$inya e$ema 'a$a /N.

Hi'oalbuminemia menyebabkan 'enurunan tekanan onkotik 'la(ma (e&ingga cairan berge(er

$ari intraa(kular ke !aringan inter(titium $an ter!a$i e$ema. #kibat 'enurunan tekanan

onkotik 'la(ma $an berge(ernya cairan 'la(ma ter!a$i &i'oolemia- $an gin!al melakukan

kom'en(a(i $engan meningkatkan reten(i natrium $an air. Mekani(me kom'en(a(i ini akan

mem'erbaiki olume intraa(kular teta'i !uga akan mengek(a(erba(i ter!a$inya

&i'oalbuminemia (e&ingga e$ema (emakin berlan!ut.

eori overfill men!ela(kan ba&%a reten(i natrium a$ala& $e+ek renal utama. Reten(i natrium

ole& gin!al menyebabkan cairan ek(tra(elular meningkat (e&ingga ter!a$i e$ema. enurunan

la!u +iltra(i glomerulu( akibat keru(akan gin!al akan menamba& reten(i natirum $an e$ema

akibat teraktia(inya (i(tem Renin)angioten(in)al$o(teron terutama kenaikan kon(entra(i

&ormon al$o(teron yang akan mem'engaru&i (el)(el tubulu( gin!al untuk mengab(orb(i ion

natrium (e&ingga ek(kre(i ion natrium natriure(i(" menurun. /elain itu !uga ter!a$i kenaikan

aktia(i (ara+ (im'atetik $an kon(entra(i katekolamin yang menyebabkan ta&anan atau

re(i(ten(i a(kuler glomerulu( meningkat- &al ini mengakibatkan 'enurunan *C $an

kenaikan $e(akan /tarling ka'iler 'eritubuler (e&ingga ter!a$i 'enurunan ek(kre(i natrium.

@e$ua mekani(me underfill $an overfill ter(ebut $itemukan (ecara ber(ama 'a$a 'a(ien /N.

aktor (e'erti a(u'an natrium- e+ek $iuretik atau tera'i (teroi$- $era!at gangguan +ung(i

gin!al- !eni( le(i glomerulu( $an keterkaitan $engan 'enyakit !antung atau &ati akan

menentukan mekani(me mana yang lebi& ber'eran.

&!GA-U# $$& %A! #*A.U!&A

/emua organ tubu& $a'at mengalami 'eruba&an)'eruba&an (e'erti keru(akan !aringan yang

!ela( terli&at 'a$a kulit $an kuku. Cari( (triae terli&at ter(ebar 'a$a kulit 'a&a $an $in$ing

'erut. Cari( &oriontal ber%arna 'uti&" 'a$a kuku $inamakan Muercke line- albumin (erum

bertin$ak (ebagai 'engikat (teroi$ a$renokortikal $an &ormon tiroi$. @e&ilangan (e!umla&

&ormon tiroi$ mungkin cuku' untuk merang(ang 'embentukan t&yroi$ (timulating &ormon

/H" $an 'embentukan goiter. Coiter ini akan mengalami regre(i bila (in$roma ne+rotik



tela& mengalami remi(i. Hormon tiroi$ terikat !uga 'a$a 'la(ma 're)albumin yang

mem'unyai berat molekul 1.000 $an bebera'a globulin.

ran(+erin $an (erulo'la(min meru'akan 'engikat 'rotein lainnya yang $a'at lolo( melalui

keru(akan glomerulu(. @e&ilangan imunoglobulin)C IgC" (ering menyebabkan tubu& 'eka

ter&a$a' (etia' in+ek(i. @e&ilangan (e!umla& +aktor)+aktor +ibrinoli(i( melalui keru(akan

glomerulu( $a'at menyebabkan 'embentukan trombu(.

@e&ilangan (e!umla& 2)Hy$roAyc&olecalci+erol yang terikat 'a$a 'rotein $a'at

menyebabkan gangguan ioni(a(i- ter$a'at 'enurunan kal(ium (erum &i'okal(emia" $engan

ge!ala tetani.

#&-*-*&!& %A! #&-'.-!*G&!&A

@ole(terol terikat 'a$a 'la(ma $an meru'akan kon(tituen $ari li'o'rotein yang ter$iri $ari

&ig& $an lo% $en(ity H* O **". /emua +rak(i li'o'rotein- kecuali HI* akan meninggi

'a$a (in$rom ne+rotik.

Mekani(me &i'erli'o'roteinemia 'a$a (in$rom ne+rotik ti$ak $iketa&ui- $i$uga ber&ungan

$engan mobili(a(i lemak tubu& untuk (inte(i( 'rotein (etela& ter!a$i ke(eimbangan negati+

'rotein. engalaman klini( membuktikan ba&%a &i'erli'o'roteinemia $a'at $icega& atau

$iata(i (ementara $engan in+u( albumin- $an akan meninggi lagi (elama ma(i& ter$a'at

kelainan gin!al. Hi'erkole(terolemia $a'at meru'akan in$ikator &i'erli'o'roteinemi 'a(ca

(in$rom ne+rotik. @ole(terol (erum meninggi- $a'at menca'ai 400)00 mg, $an trigli(eri$

(erum 2)3 gram,. /in$rom ne+rotik yang ti$ak $i(ertai &i'erkole(terolemia $inamakan

'(eu$o)ne'&rotic (yn$rome. Bia(anya $itemukan 'a$a lu'u( eritemato(u( (i(temik atau tela&

ter!un ke +a(e gagal gin!al.

&A!A!U.UU$ G!1A

roteinuria berat9ma(i+ (e$ang $iikuti oel& gliko(u$a- aminoa(i$u$a- $an +o(+aturia %alau'un

ti$ak $i!um'ai $iabete( mellitu( atau ne+ro'ati 'ara'rotein. Hi'okal(iuri $a'at meru'akan

gambaran (in$rom ne+rotik %alau'un *C ma(i& normal.

GA.A-A! !$

/embab meru'akan kelua&an utama- ti$ak !arang meru'akan kelu&an (atu)(atunya $ari

(inrom ne+rotik. imbulnya terutama 'a$a 'agi $an &ilang 'a$a (iang &ari. /etela& bebera'a

minggu atau bulan- (embab meneta'. *oka(i (embab bia(anya mengenai kelo'ak mata-

tungkai- 'erut- torak $an genitalia.

a$a (in$rom ne+rotik $engan &i'oalbuminemia berat albumin (erum kurang $ari 2 gram,"

(embab ini akan mengenai (eluru& tubu&- $inamakan ana(arka. a(ien)'a(ien mengelu& (e(ak

na+a(- kaki tera(a berat $an $ingin- ti$ak !arang $engan $iare.



tot)otot mengalami atro+i terutama otot (ekelet mu(cle %a(ting"- karena ke(eimbangan

negati+ $ari nitrogen atau akibat e+ek (am'ing 'emberian kortiko(teroi$ !angka lama. #tro+i

otot)otot ini akan terli&at makin nyata bila (embab tela& &ilang.

a$a (in$rom ne+rotik berat $engan albumin (erum kurang $ari 2 gram, $an berlang(ung

lama (elalu $i(ertai tan$a)tan$a malnutri(i (e'erti 'eruba&an)'eruba&an rambut $an kulit-

'embe(aran kelen!ar 'aroti(- gari( Muercke 'a$a kuku.

a$a bebera'a 'a(ien ti$ak !arang $engan kelu&an yang menyeru'ai acute ab$omen yaitu

(akit 'erut &ebat- mual)mual $an munta&)munta&- $in$ing 'erut (angat tegang. @elu&an)

kelu&an $emikian $inamakan ne'&rotic cri(i(. a$a la'arotomi &anya $itemukan cairan a(ite(

(teril $an (erat)(erat +ibrin.

/in$rom ne+rotik (angat 'eka ter&a$a' in+ek(i (ekun$er terutama in+ek(i (aluran na+a(

'neumonia"- $an (aluran kemi& 'ielone+riti(".

emeriksaan diagnosis "isik

a(ien (e(ak na+a(- muka (embab 'u++y +ace"- anemi ringan- 'embe(aran kelen!ar 'aroti(-

(truma $i+u((a non tok(ik- e+u(i 'leura- a(ite(- (embab (ubkuti( $in$ing 'erut $an $a$a-

(embab tungkai $an lengan- (embab genitalia- &i'erten(i ringan $an (e$ang.

Hi'erten(i berat $engan atau tan'a 'enyulit bukan meru'akan ge!ala (in$rom ne+rotik

teta'i mem'unyai &ubungan $engan etiologi $an 'eruba&an)'eruba&an &i(to'atologi( gin!al.

a$a 'a(ien)'a(ien glomerulo'ati le(i minimal C*M" !arang $itemukan &i'erten(i. a$a

glomerulo'ati membranou( CM" &i'erten(i $itemukan 'a$a kira)kira 0,. Hi'erten(i lebi&

(ering $itemukan ," bila (in$rom ne+rotik mem'unyai &ubungan $engan

glomerulone+riti( kroni(- lu'u( ne+riti( $an glomerulo)(klero(i( interka'iler 'a$a $iabete(

mellitu(.

H;B;NC#N #N#R# @*#IN#N HI/#*CI #N C#MB#R#N @*INI@

1. Clomerulo'ati *e(i Minimal C*M"

Clomerulo'ati le(i minimal (ering $i!um'ai 'a$a (in$roma ne+rotik anak)anak. #ngka

ke!a$ian glomerulo'ati le(i minimal 'a$a (in$rom ne+rotik $e%a(a antara 10)1,. Cambaran

klinik yang k&a( : +aal gin!al normal- ti$ak $itemukan &ematuria- normoten(i- mem'unyai

re('on yang baik ter&a$a' kortiko(teroi$ $engan remi(i menca'ai 70 ,. Remi(i ('ontan

menca'ai 0 ,. @ira)kira 293 $ari (eluru& 'a(ien glomerulo'ati le(i minimal akan mengalami

kambu& rela' " 3)4 bulan (etela& remi(i (em'urna- teta'i (ebagian be(ar 'a(ien)'a(ien

ter(ebut ma(i& menun!ukkan re('on yang baik ter&a$a' kortiko(teroi$ $an (ebagian kecil

ter&a$a' imuno(u're(i+ lain mi(alnya (iklo+o(+ami$ en$ok(an". a(ien)'a(ien yang



mem'erli&atkan re('on baik ter&a$a' (iklo+o(+ami$ ini ak&irnya akan mem'erli&atkan baik

ter&a$a' kortiko(teroi$ lagi.

Ham'ir 0, $ari 'a(ien)'a(ien glomerulo'ati le(i minimal yang mengalami kambu& rela'"-

$i$a&ului ole& in+ek(i (aluran 'erna+a(an non (tre'tokok $engan 'erio$e laten kurang $ari 10

&ari- atau 'enyakit ato'ik (aluran na+a( ata( riniti( alergik". engamatan 'enuli(

menemukan rela'(er (in$rom ne+rotik 'a(ien anak" (ering $i$a&ului 'enyakit ato'ik (e'erti

riniti( alergi atau a(ma bronc&ial. emerik(aan 'etan$a alergi Ig total" (angat tinggi.

/ebagian be(ar 'a(ien rela'(er(in$rom ne+rotik (etela& u(ia $e%a(a (ering mengalami

e'i(o$e a(ma bronc&ial.

Bio'(i gin!al ulangan $ari 'a(ien)'a(ien glomerulo'ati le(i minimal yang re(i(ten ter&a$a'

kortiko(teroi$ mem'erli&atkan le(i)le(i glomerulu( (e'erti amiloi$ atau $e'o(it)$e'o(it

kom'lek imun atau glomerulo(klero(i( +okal.

2. Clomerulo'ati *e(i Membranou( C*M"

#ngka ke!a$ian le(i membranou( kira)kira 30)0, $ari (in$rom ne+rotik 'a$a orang $e%a(a.

er!alanan 'enyakit glomerulo'ati le(i membranou( menyu(u' lambat. roteinuria bia(anya

lebi& $ari 10 gram 'er &ari $an (i+atnya non (elekti+. @ira)kira , $ari 'a(ien)'a(ien

glomerulo'ati le(i membranou( $engan gambaran klinik (embab- $i(am'ing lebi& $ari 10,

$engan &ematuria makro(ko'i( terutama 'a$a anak)anak. Hematuria mikro(ko'i( $itemukan

kira)kira lebi& $ari 0, $an 193 $ari 'a(ien)'a(ien $i(ertai &i'erten(i $an 'enurunan +aal

gin!al. Hi'okom'lemenemia bukan meru'akan gambaran $ari 'a(ien)'aien glomerulo'ati

membranou(. Remi(i $itemukan 'a$a kira)kira 30,- teta'i (ering ter!a$i kambu& kembali

rela'" (etela& bebera'a bulan atau ta&un.

rogno(i( ti$ak tergantung $ari $era!at 'enebalan membran ba(al. roteinuria ma(i+ $an

meneta' 'er(i(ten" mem'unyai 'rogno(i( buruk- lebi& (ering ter!un men!a$i gagal gin!al

kronik CC@". Ma(a &i$u' menca'ai ta&un 0 (am'ai 70," $an 10 ta&un0 (am'ai

0,".

3. Clomrulo(klero(i( lokal C/"

Clomerulo(klero(i( +okal $a'at $itemukan 'a$a 'a(ien)'a(ien $engan gambaran klinik

'roteinuria a(im'tomatik $i(ertai &i'erten(i $an 'enurunan +aal gin!al $an 'roteinuria ma(i+

(in$rom ne+rotik". #ngka ke!a$ian glomerulo(klero(i( +okal 'a$a (in$rom ne+rotik i$io'ati

&anya kira)kira 10, 'a$a anak)anak- (e$angkan 'a$a orang $e%a(a 10)20,.



*e(i)le(i yang $itemukan 'a$a (ta$ium 'ermulaan $ari C/ ini (ulit $ibe$akan $engan C*M.

@ecuali ter$a'at atro+i (el)(el tubulu( yang mencolok. @linik $i!um'ai &i'erten(i $an

'roteinuria non (elekti+.

Remi(i mau'un ek(a(erba(i $a'at ter!a$i 'a$a glomerulo(klero(i( +okal. Remi(i $a'at

menca'ai 2, 'a$a anak)anak. rogre(iita( 'enyakit (am'ai ter!un men!a$i gagal gin!al

&anya (ekitar 30, $ari (emua 'a(ien.

eranan kortiko(teroi$ mau'un (iklo+o(+ami$ ma(i& $iragukan- ma(i& kontroer(i $iantara

'ara 'eneliti.

4. Clomerulo'ati *e(i roli+erati+ C*" atau

Clomerulo'ati le(i membrano)'roli+erati+ C*M" atau

Clomerulo'ati me(angioka'iler CM@".

Clomerulo'ati le(i membrano)'roli+erati+ i$io'ati relati+ !arang- bia(anya $itemukan 'a$a

u(ia a$ole(en $engan umur antara 1)30 ta&un. Cambaran klinik Clomerulo'ati membrano)

'roli+erati+ (in$rom ne+rotik 30,"- 'roteinuria $engan atau tan'a &ematuria 30," $an

(in$rom ne+rotik akut 20,". Cambaran klinik (in$rom ne+rotik $engan le(i

membrano'roli+erati+ : 'roteinuria ma(i+ non (elekti+- &ematuria- &i'erten(i- 'enurunan +aal

gin!al 'rogre(i+ lambat (elama berta&un)ta&un (ebelum ter!a$i (in$rom aotemia. Bila

'roteinuria ma(i+ $an meneta' 'er(i(ten" menun!ukkan 'rogno(i( buruk $an akan ter!un

men!a$i gagal gin!al kronik CC@".

eranan kortiko(teroi$ ma(i& kontroer(i. engobatan (emata)mata (imtomati( (ebelum

tran('lanta(i gin!al.

*A$

enyulit kom'lika(i" /in$rom Ne+rotik tergantung $ari bebera'a +aktor :

) @elainan &i(to'atologi(

) *amanya (akit

) ;(ia 'a(ien

a" Malnutri(i- akibat &i'olabuminemia berat.

b" In+ek(i (ekun$er- $i(ebabkan gangguan mekani(me 'erta&anan &umoral- 'enurunan

gamma globulin (erum.

c" Cangguan koagula(i- ber&ubungan $engan kenaikan bebera'a +aktor 'embekuan yang

menyebabkan kea$aan &i'erkoagula(i.

$" #k(elera(i atero(klero(i(- akibat $ari &i'eli'i$emia yang lama.



e" @ola' &i'oolemia- akibat 'roteinuria yang berat.

+" +ek (am'ing obat)obatan : $iuretik- antibiotik- kortiko(teroi$- anti&i'erten(i- (ito(tatika

yang (ering $igunakan 'a$a 'a(ien (in$rom ne+rotik.

g" Cagal gin!al.

&2AUA$ !

Ber$a(arkan 'emikiran ba&%a 'enyebab /N (angat lua( maka anamne(i( $an 'emerik(aan

+i(i( (erta 'emerik(aan urin- terma(uk 'emerik(aan (e$imen- 'erlu $ilakukan $engan cermat.

emerik(aan ka$ar albumin $alam (erum- kole(terol- $an trigli(eri$ !uga membantu 'enilaian

ter&a$a' /N. #namne(i( 'enggunaan obat- kemungkinan berbagai in+ek(i $an ri%ayat

'enyakit (i(temik lain 'erlu $i'er&atikan. emerik(aan (erologik $an bio'(i gin!al (ering

$i'erlukan untuk menegakkan $iagno(i( $an menyingkirkan kemungkinan 'enyebab CN

(ekun$er. emerik(aan (erologik (ering ti$ak banyak memberikan in+orma(i $an biayanya

ma&al. @arena itu (ebaiknya 'emerik(aan (erologik &anya $ilakukan ber$a(arkan in$ika(i

yang kuat.

&!G*.AA!

engobatan /N ter$iri $ari 'engobatan ('e(i+ik yang $itu!uka ter&a$a' 'enyakit $a(ar $an

'engobatan non)('e(i+ik untuk mengurangi 'roteinuria- mengontrol e$ema $an mengobati

kom'lika(i. iuretik $i(ertai $iet ren$a& garam $an tira& baring $a'at membantu mengontrol

e$ema. @ontrol 'roteinuria $a'at mem'erbaiki &i'oalbuminemia $an mengurangi ri(iko

kom'lika(i yang $itimbulkan. embata(an a(u'an 'rotein 0-)0-8 gr9kg berat ba$an9&ari

$a'at mengurangi 'roteinuria.

%A'A- U$AA

/u$oyo- #ru F. et all. 1343 -5-6 I2+3 7"&8-4I 9-2-+ :ilid I .- e$i(i I6. Gakarta :

u(at 'enerbitan e'artemen Ilmu enyakit alam akulta( @e$okteran ;nier(ita(

In$one(ia- 200.

/ukan$ar- n$ay. &"6<2<GI 42I&I4 - e$i(i III. Ban$ung : u(at In+orma(i Ilmia& Bagian

Ilmu enyakit alam akulta( @e$okteran ;nier(ita( i'enogoro R/. r. Ha(an /a$ikin-

200.

*ang .- /ilbernagl /. =<2<6 -2-> < 7-<78>I<2<G8 . /tau$igl ruck. Cermany :

2000.



#eanny- Nur. akulti erubatan. ;nier(iti @ebang(aan Malay(ia. #ailable on)line %it&

u'$ate( at &tt':99%%%. me$icine.ukm.my9%iki9in$eA.'&'9/in$romPne+rotik " 6eri+ie$ 20 Gan.

2008"

ane- Meiina.R. 2011. Cambaran @lini( Ne+riti( *u'u(. /umatera ;tara: akulta(

@e$okteran ;/;.

&armeiar- *ucky #ia Ba%aier. 2014. iagno(i( enatalak(anaan Ne+riti( *u'u( $alam

Buku #!ar Ilmu enyakit alam Gili$ III $i(i 6I. Gakarta: Internaubli(&ing.

%ttp&''kidne"pat%olog"com'*nglis%+,ersion'upus+nep%ritis%tml

rtega *M- /c&ult R- *en - ar$o 6- 5ontrera( CN. 2010. *u'u( ne'&riti(: 'at&ologic

+eature(- e'i$emiology an$ a gui$e to t&era'eutic $eci(ion(. 2upus. '.17:Q4.

http://www.medicine.ukm.my/wiki/index.php/Sindrom_nefrotik



http://www.kidneypathology.com/English_version/Lupus_nephritis.html


http://www.kidneypathology.com/English_version/Lupus_nephritis.html

belajar mandiri skenario c

Documents