bahan kuliah vaskulitis

8/7/2019 Bahan Kuliah Vaskulitis

1/14

VASKULITIS

DEFENISI :

- Inflamasi & nekrosis pembuluh darah/arteri,vena berbagai ukuran.

- Radang pembuluh darah- primer / terbanyak

- sekunder : virus,tumor, kolagen, kerusakan pemb. darah olehobat , bahan kimia, radiasi


2/14

Klasifikasi Chappel Hill 1994

Vaskulitis secara umum

H

Vaskulitis primerA. Vaskulitis pembuluh darah besar

1. Arteritis Takayasu

2. Arteritis Temporal (Giant Cell Arteritis)

B. Vaskulitis pembuluh darah sedang

1. poliarteritis Nodosa (PAN)

2. Penyakit Kawasaki

C. Vaskulitis pembuluh darah kecil

1. Granulomatosis Wagener

2. Sindroma Churg - Strauss

3. Poliarteritis Mikroskopik

4. Purpura Henoch - Schonlein

5. Vaskulitis Krioglobulinemia Esensial

6. Angitis Kutaneus Leukositoklastik


3/14

Vaskulitis Sekunder

1. Peny. Infeksi/endokarditis,bakterial,viral,mikrobakterial,riketsia

2. Peny. Kolagen (SLE, AR, Sindroma Sjogrens, Dermatomiositis)

3. Obat (drugs Induced Vasculitis)

4.K

eganasan5. Sistemik ( Hepatitis kronik aktif, SBP)


4/14

PATOGENESA :

aktifasi proses imunologi dd pembuluh darah

- Jumlah Ag

- Kemampuan tubuh mengeliminasi Ag

- Route / target organ yang dirusak

Mediator terlibat Interleukin / sitokin: IL-1, IL-2, IL6, IL 4, TNF E,

IFN K

Mediator inflamasi histamin, serotonin, PAF, Endotelin

ANCA (Anti Neutrophilic Cytoplasmic Antibody) dapat

menerangkan vaskulitis Arteritis Wagener


5/14

GAMBARAN KLINIK:

1. Arteritis Temporal

A / Besar

DX : 3/5

Tidak diketahui etiologi !

1. Usia > 50 thnterbanyak 70 thn 2/3

2. Sakit kepala, kelelahan, panas, BB ,

suhu > 40 0 cc Sepsis ?

Polimialgia reumatika

3. Kel. A. Temporalis : Pembengkakan dan

bruit

4. Kenaikan LED

5. Biopsi infiltrasi mononuklear atau

inflamasi granulomatosa

multi nuklear giant cell


6/14

1. Arteritis Takayasu

Dx : 3/6

1. Usia < 40 thn

2.Klaudikasio Ekstremitas

3. Pulsasi Arteri Brakialis

4. P erbedaan TD

tangan kanan-kiri > 10 mg

5. Bruit A subklavia, aorta

6.Angiografi abnormal

Tidak diketahui etiologi !

- gejala tergantung penyempitan /

sumbatan pembuluh darah

- , umur 10 40 thn

- Gejala kelelahan, demam , BB ,

atralgia, asimetris denyut arteri,hilangnya pulsus arteri bruit di

arteri, hipertensi / reno vaskular,

sakit kepala, sinkop, postural

dizziness dan klaudikasio.


7/14

B / Sedang

1. Poliarteritis Nodosa / PAN

H vaskulitis pemb. darah sedang / kulit, otot, saraf perifer,lambung, ginjal, Paru (-) !

H HBsAg (+), 20 %

H Dx . Angiografi + biopsi jaringan

Artero grafi : aneurisma / oklusi

a. visera bukan Arteriosklerosis

Biopsi : mononuklear dan granulosit dd arteri

Peny. Komplikasi imun arteri muskularis dan arteriol etiologi (-)

Gejala : atralgia, mialgi, ggn saraf perifer, kemerahan kulit, nodul

kulit, nyeri abdomen, HT, GJ


8/14

2. Penyakit Kawasaki

usia anak - poliarteritis infantil, jarang pd orang dewasa

1. Demam > 5 hari

. DX. 4/5 a. injeksi konjungtiva non eksudatif bilateral

b. salah satu kelainan orofaring

- injected / fisura bibir

- injected farings

- strawberry tongue

c. satu atau lebih kelainan ekstremitas

- Eritema telapak tangan

- Edema tangan atau kaki

- Deskuamasi periungual

- Eksantema Polimorfi

- Kelenjar getah bening servikal akut non

supuiratif inflamasi

3. Penyakit tidak dapat diterangkan oleh sebab lain


9/14

C / Kecil

1. Granulomatosa Wagener DX 2/4

1. inflamasi oral /nasal (ulkus mulut nyeri,sekret hidung purulenatau hemoragik)

2. Foto dada abnormal (nodul, infiltrat, kavitas)

3. Sedimen urin mikrohematuria > 5 sel / LPB

4. Biopsi adanya inflamasidd arteri/peri vaskular/ekstravaskular

2. Sindroma Churg - Strauss

1. asma

2. Eosinofilia

3. Riwayat alegi

4. Mononeutropati

5. Infiltrat paru tidakmenetap

6. Kel. Sinus paranasal

7. Eosinofil ekstravaskular

1. Vaskulitis pemb.darah sedang,

mengenai paru, sal. napas atas,

usus, ss perifer, kulit dan ginjal.

2. Diawali fase alergi (asma)

3. Eosinofilia dan peninggian eosinofili

di paru

DX:4/7


10/14

3. Poliarteritis Mikroskopik /PM

- mengenai arteriol dan kapiler

- prodromal ; panas, lelah, mialgia infeksi virus

- tidak ada hubungan dengan infeksi

Prodromal : + 1 bulan sebelum terlihat PM , GN (Glomerulo Nefritiskresentik PM / Granulomatosa Wagener

Gejala di luar ginjal berbeda : PMGGA, bila ditemukan GGA tanpa

diketahui sebab lain PM !

PM jarang ditemukan ANCA tanpa pengobatan segera fatal !


11/14

4. Purpura Henoch - Schonlein

- Sindroma tanpa trombositpenia

- nyeri abdomen, PSC, kel. ginjal

- Kompleks imun IgA jaringan patognomonik !

- anak2

- self limiting tanpa perlu obat.

Kriteria diagnostik : Dx 2/4

1. Purpura Palpabel.

2. Umur terkena < 20 thn

3. Bowel Angina

4. Biopsi granulosit dd pemb. darah /asterio/venul


12/14

5. Vaskulitis Krioglobulinemia Esensial

Sign and simptom :

1. Vaskulitis pemb. darah kecil kulit, saraf parifer, sendi & ginjal

2. Infeksi Hepatitis C

6. Angitis Kutaneus Leukositoklastik:

Hipersensitivitas vaskulitis gejala banyak kulit , jarang visceral

Nama lain : alergik vaskulitis, kutaneus sistemik vaskulitis,

leukositoklastik vaskulitis / small vessel vaskulitis.

Kulit : - endapan, kompleks imun dengan aktivasi komplemen.


13/14

Dx 3/5 :

1. usia awitan > 16 thn

2. Pengobatan saat awitan penyakit faktor presifitasi

3. Purpura palpable

4. Ruam makulo papula

5. Biopsi arteria / vena gambaran granulositperivascular dan ekstra vaskular


14/14

PRINSIPPENGOBATAN VASKULITIS

Pemberian steroid dosis terbagi efek anti inflamasi segera terlihat. Dosis

induksi : 1 mg / kg BB tiap 6 jam ( BB 60 kg 4 x 15 mg)

I. 7 10 hari : 4 x 15 mg

II. Selang sehari 60 mg 1 bulan

III. Tapering off

dosis pemeliharaan !

Granulomatosa Wagener / Poliarteritis Nodosa, Arteritis Takayasu, Vaskulitis

SSP resisten steroid : kombinasi dgn sikofosfamid.

Sikofosfamid oral / 18-24 bulan digabung dgn steroid dosis kecil selang sehari

lama pemberian tergantung aktivitas penyakit hindari infeksi sekunder akibatlama pemberian (steroid jangka lama).

Dosis steroid : kasus kritis life threatening vasculitis syndrome

vaskulitis progresif : metil prednison 0,5 - 1g /hr3 hr.

bahan kuliah vaskulitis

Documents