BAB I

PENDAHULUAN

1.1 Latar Belakang Penelitian

Hidrosefalus adalah suatu gangguan pembentukan, aliran, atau penyerapan dari cairan

serebrospinal sehingga menyebabkan peningkatan dari volume cairan serebrospinal pada

susunan saraf pusat. Kondisi ini juga dapat disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari cairan

serebrospinal (Rekate, 2009)

Jumlah kasus hidrosefalus di dunia cukup tinggi. Di Negara Amerika kejadian

hidrosefalus dijumpai sekitar 0,5-4 per 1000 kelahiran hidup (Piatt, 2004). Thanman (1984)

melaporkan insidensi hidrosefalus antara 0,2- 4 setiap 1000 kelahiran. Di Jepang kejadian

hidrosefalus 0,2 per 1000 kelahiran. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Hidrosefalus

infantil; 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas perkembangan otak, 50% karena

perdarahan subaraknoid dan meningitis, dan kurang dari 4% akibat tumor fossa posterior. Di

Indonesia kasus hidrosefalus mencapai kurang lebih 2 kasus dalam 1000 kelahiran (Harsono,

1996).

Kebanyakan pasien hidrosefalus diterapi dengan shunt. Hanya sekitar 25% dari pasien

dengan hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa pemasangan shunt. Prinsip dari shunting adalah

untuk membentuk suatu hubungan antara cairan serebrospinal (ventrikel atau lumbal) dan rongga

tempat drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura).

Dilaporkan sekitar 25%-40% malfungsi shunt terjadi pada 1 tahun pertama pemasangan

(Weprin, 2002). Dari penelitian yang lain didapatkan data bahwa sekitar 30%-40% malfungsi

shunt terjadi akibat proses mekanis atau proses infeksi pada tahun pertama pemasangan, dan

sekitar 15% kegagalan terjadi pada tahun kedua. Setelah tahun kedua, tingkat kegagalan turun

menjadi 1%-7%. Hal ini menyebabkan naiknya tingkat mortalitas pasien hidrosefalus menjadi

0,1%. Mortalitas terkait malfungsi shunt dijumpai sekitar 1%-4% dari total populasi.(Piatt, 2004)

Agarwwal et al melaporkan,dari 16% malfungsi shunt dilaporkan sebanyak 14%

disebabkan oleh infeksi shunt. Sebanyak 5-8% shunt yang baru ditempatkan dapat menjadi

terinfeksi (Kestle et al, 2011).

1

Infeksi yang terjadi pada shunt dapat menyebabkan timbulnya respon peradangan berupa

meningkatnya kadar leukosit, protein, fibrin dan sel pada VP shunt. Brydon, dalam

penelitiannya melaporkan bahwa fibrin, protein, dan leukosit yang meninggi dapat menyebabkan

terjadinya obstruksi pada shunt sehingga terjadi malfungsi shunt.

Gambaran klinis malfungsi shunt sama seperti gambaran klinis hidrosefalus. Disamping

itu, dapat dijumpai fluktuasi/akumulasi cairan di bawah kulit disepanjang tract VP-shunt,

demam, kulit disepanjang tract yang hiperemis, atau pompa flushing device yang tidak segera

kembali.

Kadar sel dan protein cairan serebrospinal sangat menentukan keberhasilan

penatalaksanaan hidrosefalus menggunakan VP-Shunt. Sebuah statistik analisis memperlihatkan

bahwa kegagalan akibat pemasangan shunt berhubungan dengan jumlah sel atau kadar protein

( Foltz and Surtleff, 1963 ; Lorber and Bath, 1974; Wise and Ballard, 1976; Taylor and Petter,

2001).

Akan tetapi beberapa penelitian lain menunjukkan hal sebaliknya, bahwa tidak ada

hubungan kadar protein cairan serebrospinal dengan resiko peningkatan malfungsi shunt

(Brydon and Hayward et al 1996). Ramos dan Kang pada tahun 2008 menemukan malfungsi

shunt yang terjadi tidak berhubungan dengan kadar protein cairan serebrospinal.

Oleh karena itu peneliti bermaksud untuk melihat apakah kadar protein cairan

serebrospinal dan jumlah sel cairan serebrospinal berhubungan dengan tingkat kejadian

malfungsi VP-Shunt, khususnya pada pasien bedah saraf Rumah Sakit Haji Adam Malik Medan.

1.2 Rumusan Masalah

Apakah ada pengaruh antara peningkatan kadar protein cairan serebrospinal dan jumlah

cairan serebrospinal peningkatan kejadian malfungsi VP-Shunt pada pasien hidrosefalus di

Rumah Sakit Haji Adam Malik

1.3 Hipotesis Penelitian

Ada pengaruh antara peningkatan kadar protein cairan serebrospinal dan jumlah sel

cairan serebrospinal dengan angka kejadian Malfungsi VP-Shunt pada pasien hidrosefalus di

Rumah Sakit Haji Adam Malik.

2

1.4 Tujuan Penelitian

1.4.1 Tujuan Umum

Mengetahui pengaruh kadar protein dan jumlah sel pada cairan serebrospinal dengan

angka kejadian malfungsi VP-Shunt pada penderita hidrosefalus Di Rumah Sakit Haji Adam

Malik

1.4.2 Tujuan Khusus

1. Mengetahui angka kejadian malfungsi VP-Shunt pada penderita hidrosefalus di

Rumah Sakit Haji Adam Malik

2. Mengetahui pengaruh kadar protein cairan serebrospinal dengan kejadian malfungsi

VP-Shunt pada penderita hidrosefalus Di Rumah Sakit Haji Adam Malik

3. Mengetahui pengaruh jumlah sel pada cairan serebrospinal dengan angka kejadian

malfungsi VP-Shunt pada penderita hidrosefalus Di Rumah Sakit Haji Adam Malik

1.5 Manfaat Penelitian

1.5.1 Bidang Akademik/Ilmiah

Angka kejadian malfungsi VP-Shunt banyak dijumpai pada usia anak dan

dewasa .Analisis lebih lanjut mengenai hal ini dapat memberikan petunjuk penting

mengenai hubungan kadar protein dan jumlah sel cairan serebrospinal pada hidrosefalus

terhadap malfungsi VP-Shunt

1.5.2 Bidang Pelayanan Masyarakat

1. Sebagai bahan informasi berkaitan dengan faktor-faktor yang berkaitan dengan

kejadian malfungsi VP-Shunt Sehingga dapat digunakan sebagai bahan pertimbangan

2. Sebagai tambahan informasi berbagai faktor-faktor yang mempengaruhi terjadinya

malfungsi VP-Shunt, sehingga dapat dilakukan upaya mengurangi angka kejadian

malfungsi VP-Shunt

3

1.5.3. Bidang Pengembangan Penelitian

Dengan penelitian ini,diharapkan adanya intervensi baru untuk pencegahan terjadinya

malfungsi VP-Shunt

4

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Pendahuluan

Hidrosefalus didefinisikan sebagai suatu gangguan pembentukan,aliran, atau penyerapan

cairan serebrospinal yang mengarah ke peningkatan volume cairan di dalam susunan saraf pusat.

Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari cairan cairan serebrospinal 1.

Akut hidrosefalus terjadi selama beberapa hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa

minggu dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan

lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal cairan serebrospinal dalam

susunan saraf pusat.11 Hidrosefalus juga didefenisikan sebagai peningkatan cairan serebrospinal

dengan kompartemen intracranial termasuk edema dan hidrosefalus ex vakum1,24

Hidrosefalus komunikan terjadi karena kelebihan produksi cairan serebrospinal (jarang),

gangguan penyerapan dari cairan serebrospinal (paling sering)12. Hidrosefalus non kommunikan

terjadi ketika aliran cairan serebrospinal terhalang dalam sistem ventrikel atau dalam outlet untuk

ruang arakhnoid, mengakibatkan penurunan cairan serebrospinal dari ventrikel ke ruang

subarachnoid. Bentuk yang paling umum adalah hidrosefalus obstruktif dan disebabkan oleh lesi

massa-menduduki intraventricular atau extraventricular yang mengganggu anatomi ventrikel13.

Ada tiga prinsip pengobatan hidrosefalus, yaitu; Mengurangi produksi cairan

serebrospinal, memperbaiki hubungan antara tempat produksi cairan serebrospinal, Pengeluaran

cairan serebrospinal ke dalam organ ekstrakranial 15.

Anatomi dan Fisiologi

Ruangan cairan serebrospinal mulai terbentuk pada minggu kelima masa embrio, terdiri

dari sistem ventrikel, sisterna magna pada dasar otak dan ruangan subaraknoid yang meliputi

seluruh susunan saraf. Cairan serebrospinal yang dibentuk di dalam sistem ventrikel oleh pleksus

koroidalis kembali ke peredaran darah melalui kapiler dalam piamater dan arakhnoid yang

meliputi seluruh susunan saraf pusat. Hubungan antara sistem ventrikel dan ruang subarachnoid

adalah melalui foramen Magendie di median dan foramen Luschka di sebelah lateral ventrikel

IV15.

5

Sebagian besar cairan serebrospinalis yang

dihasilkan oleh pleksus koroidalis di dalam

ventrikel otak akan mengalir ke foramen

Monro ke ventrikel III, kemudian melalui

akuaduktus Sylvius ke ventrikel IV. Dari

sana likuor mengalir melalui foramen

Magendi dan Luschka ke sisterna magna

dan rongga subarachnoid di bagian cranial

maupun spinal. Penyerapan terjadi melalui

vilus arakhnoid yang berhubungan dengan

sistem vena seperti sinus venosus

serebral8praothdwynaaym oicf sC rSeFp

frleoswe natnedd caesr ae bcriracl ubilto

doidag Gggggg frloamw

Gambar I : Intracranial hydrodynamics represented as a circuit diagramwith a parallel pathway of CSF flow and cerebral blood flow.With permission from Barrow Neurological Institute.1

Meskipun mekanisme absorbsi cairan liquor terganggu, tingkat penyerapan tidak akan

mengalami peningkatan, ini merupakan mekanisme hidrosefalus progresif. Papilloma pleksus

khoroideus yang merupakan kondisi patologis dimana terjadi gangguan pada proses absorbsi

sehingga terjadi akumulasi cairan liqour.8 Ketika penyerapan terganggu, upaya untuk

mengurangi pembentukan cairan serebrospinal tidak cenderung memiliki pengaruh yang

signifikan terhadap volume16.

Epidemiologi

Insidensi kongenital hidrosefalus pada United States adalah 0.9 per 1.000 kelahiran

hidup21. .Insiden hidrosefalus yang didapat tidak diketahui secara pasti karena berbagai gangguan

yang dapat menyebabkan kondisi tersebut. sekitar 100,000 shunt digunakan setiap tahunnya di

beberapa Negara, namun sedikit informasi yang tersedia untuk Negara lainnya. Jika hidrosefalus

tidak ditatalaksana, kematian dapat terjadi akibat sekunder tonsilar herniasi akibat kompresi sel

otak dan menyebabkan respiratory arrest.

6

Ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus hidrosefalus yang ditatalaksana

dan 50% pada anak-anak dengan hydrocephalus tipe komunikan. Pasien tersebut sering datang

ke rumah sakit untuk revisi shunt atau untuk pengobatan komplikasi shunt atau kegagalan shunt.

Gangguan pengembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya fungsi

kognitif pada orang dewasa, merupakan komplikasi pada hidrosefalus yang tidak di obati. Hal ini

dapat menetap setelah pengobatan. Kehilangan visual juga merupakan penyulit dari hidrosefalus

yang tidak diobati dan dapat menetap setelah pengobatan1.

Patofisiologi Hidrosefalus

Secara teoritis hidrosefalus terjadi sebagai akibat dari tiga mekanisme yaitu; produksi

liquor yang berlebihan, peningkatan resistensi aliran liquor, peningkatan tekanan sinus venosa.

Sebagai konsekuensi dari tiga mekanisme diatas adalah peningkatan tekanan intrakranial sebagai

upaya mempertahankan keseimbangan sekresi dan absorbsi. Mekanisme terjadinya dilatasi

ventrikel masih belum dipahami dengan jelas, namun hal ini bukanlah hal yang sederhana

sebagaimana akumulasi akibat dari ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsi.8

Produksi liquor yang berlebihan hampir semua disebabkan oleh tumor pleksus khoroid

(papiloma dan karsinoma). Adanya produksi yang berlebihan akan menyebabkan tekanan

intrakranial meningkat dalam mempertahankan keseimbangan antara sekresi dan absorbsi liquor,

sehingga akhirnya ventrikel akan membesar. Adapula beberapa laporan mengenai produksi

liquor yang berlebihan tanpa adanya tumor pada pleksus khoroid 8,11,17

Gangguan aliran liquor merupakan awal dari kebanyakan dari kasus hidrosefalus.

Peningkatan resistensi yang disebabkan oleh gangguan aliran akan meningkatkan tekanan liquor

secara proporsional dalam upaya mempertahankan resorbsi yang seimbang. Derajat peningkatan

resistensi aliran cairan liquor ada kecepatan perkembangan gangguan hidrodinamik berpengaruh

pada penampilan klinis17.

Perjalanan Cairan serebrospinal Pada Sistem Ventrikel

Perjalanan normal dari aliran cairan serebrospinal adalah dari pleksus koroideus cairan

serebrospinal mengalir ke ventrikel lateralis lalu ke foramen monro memasuki ventrikel ketiga,

kemudian melalui aquaduktus silvii menuju ventrikel keempat, lalu memasuki foramen luschka

7

dan foramen magendi hingga masuk ke rongga subarachnoid, granulasi arachnoidalis, dural

sinus, dan pada akhirnya memasuki sistem vena.

Gambar 2. Ilustrasi sistem ventrikel. Dikutip dari: The brain and cranial nerves. In:

Principles of anatomy and physiology 12:500. John Wiley & Sons, 2009

Secara embriologinya, sistem ventrikel mulai terbentuk pada waktu terjadi penutupan neural

groove menjadi neural tube. Cairan sudah dapat dijumpai dalam neural tube ini bahkan sebelum

cikal bakal pleksus koroideus terbentuk. Cairan ini menjadi sarana difusi metabolit-metabolit di

jaringan sekitarnya sebelum pembuluh darah terbentuk.

Cairan serebrospinal di dalam ventrikel mengandung hormon, proteoglikan dan ion-ion

yang komposisinya selalu berubah-ubah setiap waktu. Dilatasi ventrikel dapat dijumpai pada

minggu-minggu awal proses pertumbuhan janin dan akan segera kembali normal pada usia

kehamilan 30 minggu.

Jaringan mesenkim disekitar permukaan otak akan terorganisasi membentuk membran

pia-arachnoid, sisterna dan rongga subarachnoid. Sisa-sisa mesenkim nantinya akan membentuk

anyaman-anyaman trabekular arachnoid.

Pleksus Koroideus

Pleksus koroideus yang berada di ventrikel tiga dan ventrikel empat berasal dari

invaginasi roof plate, sedangkan pleksus koroideus yang berada di ventrikel lateral berasal dari

fisura koroidalis dari telencephalon yang sedang berkembang. Pleksus koroideus terdiri dari

lapisan epitel yang membungkus jaringan stroma. Inti stroma tersebut yang dikenal dengan tela

8

choroidea berasal dari sel mesenkim, sedangkan lapisan epitel yang membungkusnya berasal dari

spongioblast neural tube yang melapisi permukaan dinding ventrikel. Lapisan epitel pada

awalnya bersifat pseudostratified yang kemudian akan berubah menjadi selapis sel kuboid.

Dalam perkembangannya, pleksus koroideus akan membentuk lobulus yang nantinya akan

dilapisi oleh mikrovili. Mikrovili ini semakin lama semakin berkonvolusi dan melakukan fungsi

sekresinya. Pleksus koroideus pertama kali tumbuh di ventrikel empat. Sambil berjalannya

waktu, sebagian besar pleksus koroideus berada di ventrikel lateral terutama pada dinding medial

ventrikel. Pleksus koroideus di ventrikel lateral ini mendapat vaskularisasi dari arteri koroidalis

anterior dan posterior. Sisa pleksus koroideus yang lain berada di atap ventrikel tiga dan

ventrikel empat yang mendapat vaskularisasi dari medial posterior choroidal artery, anterior

inferior cerebellar artery (AICA) dan posterior inferior cerebellar artery (PICA). Vena-vena

koroidalis akan mengalir ke vena serebri interna yang merupakan bagian dari vena profunda

(vein of Galen).

Pembentukan CSF dipengaruhi oleh beberapa transporter dan enzim (carbonic

anhydrase, sodium-potassioum adenosine triphosphatase/ Na+ K+ ATPase dan aquaporin-1).

Semakin sempurna sistem enzim dan transporter ini bekerja, semakin banyak CSF yang

dihasilkan. Pada pleksus koroideus papiloma, terjadi produksi cairan serebrospinal yang

berlebihan sehingga terjadi hidrosefalus.8

Sebagian besar cairan sererbrospinal memang diproduksi di dalam sistem ventrikel.

Tetapi disamping pleksus koroideus, cairan serebrospinal juga dihasilkan oleh sel ependim serta

di jaringan otak itu sendiri. Mekanisme tentang bagaimana sel ependim dan jaringan otak dapat

menghasilkan cairan serebrospinal belum sepenuhnya diketahui. Sekitar 70-80% cairan

serebrospinal dihasilkan oleh pleksus koroideus, dan sisanya bukan dari pleksus koroideus8,20

Cairan serebrospinal diproduksi sekitar 500 cc per hari (0.35 ml/ menit). Volume total

cairan serebrospinal pada orang dewasa adalah 100-150 cc. 15-25 cc dari jumlah tersebut berada

didalam ventrikel. 1,2,8,24

Tabel 1. Kandungan nilai normal dari CSF.

9

Presentasi KlinisClinical features of hydrocephalus

Manifestasi klinis hidrosefalus pada anak tergantung dari usia. Pada bayi yang suturanya

belum menutup, manifestasi klinis yang menonjol adalah lingkar kepala yang membesar. Pada

anak yang suturanya telah menutup, manifestasi klinis yang muncul disebabkan oleh peningkatan

tekanan intrakranial.8

Adapun gejala pada orang dewasa ialah: pusing, muntah, penglihatan berkunang-kunang,

kepala terasa berat, lelah. Tanda yang dapat dijumpai: papiledem, pembesaran titik buta pada

lapangan pandang yang menyebabkan berkurangnya tajam penglihatan, lenggang dyspraxia,

pembesaran kepala, dan perasaan canggung.

Sedangkan gejala pada orang tua: simptomnya ialah: perlambatan mental, sering jatuh,

inkontinensia, pandangan berkabut, dispraksia (lambat berjalan, lenggang mengayun), dementia,

dan terkadang papiledem 8,24

Tabel 2. Ukuran rata-rata lingkar kepala. 4 Dikutip dari: Neurosurgery 62[SHC Suppl 2]:SHC643–SHC660,

2008

Lahir

Umur 3 bulan

Umur 6 bulan

Umur 9 bulan

Umur 12 bulan

Umur 18 bulan

35 cm

41 cm

44 cm

46 cm

47 cm

48,5 cm

10

Gejala klinis bervariasi sesuai dengan umur penderita17. Gejala yang tampak berupa

gejala akibat tekanan intracranial yang meninggi15. Pada pasien hidrosefalus berusia di bawah 2

tahun gejala yang paling umum tampak adalah pembesaran abnormal yang progresif dari ukuran

kepala. Makrokrani mengesankan sebagai salah satu tanda bila ukuran lingkar kepala lebih besar

dari dua deviasi standart di atas ukuran normal, atau persentil 98 dari kelompok usianya 8,17.

Selain itu menentukan telah terjadinya makrokrania juga dapat dipastikan dengan mengukur

lingkaran kepala suboksipito-bregmatikus dibandingkan dengan lingkaran dada dan angka

normal pada usia yang sama.Lebih penting lagi ialah pengukuran berkala lingkaran kepala yaitu

untuk melihat pembesaran kepala yang progresif dan lebih cepat dari normal15

Kerusakan saraf yang memberi gejala kelainan neurologis berupa gangguan kesadaran,

motoris atau kejang, kadang-kadang gangguan pusat vital, bergantung kepada kemampuan

kepala untuk membesar dalam mengatasi tekanan intracranial yang meninggi. Bila proses

berlangsung lambat, maka mungkin tidak terdapat gejala neurologis walaupun telah terdapat

pelebaran ventrikel yang belum begitu melebar15.

Gejala lainnya yang dapat terjadi ialah spastisistas yang biasanya melibatkan ekstremitas

inferior (sebagai konsekuensi peregangan traktus pyramidal sekitar ventrikel lateral yang

dilatasi) dan berlanjut sebagai gangguan berjalan, gangguan endoktrin (karena distraksi

hipotalamus dan ‘pituitari stalk’ oleh dilatasi ventrikel III)17

Pemeriksaan Fisik

Pengukuran dan pemantauan lingkar kepala anak dapat diukur melalui grafik lingkar

kepala standar pada anak. Grafik lingkar kepala khusus telah tersedia untuk mengukur lingkar

kepala pada anak yang prematur dan yang menderita achondroplasia. Penilaian lingkar kepala

pada grafik tersebut menggunakan satuan persentil.

Disamping lingkar kepala, keluhan yang sering dikatakan oleh orang tua adalah anaknya

menjadi lebih rewel (irritable), matanya cenderung melirik kebawah (sunsetting) atau menjadi

juling (akibat paresis nervus abdusens).

Pada anak-anak yang suturanya telah menyatu, lingkar kepala yang terukur bisa saja

normal, tetapi keluhan yang menonjol berupa nyeri kepala, mual dan muntah. Bila proses

peningkatan tekanan intrakranial terus berlanjut, maka akan dijumpai edema papil pada

11

pemeriksaan funduskopi24. Edema papil ini mungkin tidak terdeteksi pada anak yang suturanya

masih terbuka, kecuali telah mencapai lingkar kepala yang sangat besar. Keluhan-keluhan

tersebut yang terjadi pada beberapa tahun pertama dari anak yang mengalami hidrosefalus,

merupakan petunjuk bahwa hidrosefalus tersebut diakibatkan oleh proses patologi sekunder

seperti akibat tumor, cedera kepala atau meningitis.

Keputusan untuk memasang shunt pada anak yang menunjukan gambaran

ventrikulomegali sangat sulit. Sekali alat shunt dipasang pada anak tersebut, akan sangat sulit

untuk memutuskan kapan shunt tersebut dapat dilepas. Dibeberapa pusat pelayanan bedah saraf

diluar negeri digunakan alat bantu berupa ICP monitoring,3 MR Spectroscopy4 dan magnetic

resonance measurement of cerebral blood flow5 pada beberapa kasus yang dinilai sulit apakah

perlu dipasang shunt atau tidak. Pada umumnya, keputusan untuk mengambil intervensi pada

penderita hidrosefalus didasarkan pada kecenderungan pertambahan lingkar kepala dari waktu ke

waktu, ventrikel yang melebar, dan perburukan dari gejala klinis.4

Kriteria Radiologis

CT atau MRI dapat memperlihatkan suatu hidrosefalus, ada beberapa keriteria pada CT

atau MRI yang menunjukkan adanya gambaran hidrosefalus. Yang pertama ukuran dari setiap

temporal horn dari ujung ke ujung (TH) ≥ 2 mm (jika tidak ada hidrosefalus maka temporal horn

sulit terlihat). Atau TH ≥ 2 mm, dan ratio dari (FH/ID) > 0,5 (FH adalah jarak antara pinggiran

terlebar dari frontal horn dan ID adalah jarak antara tabula interna pada level FH). Dapat juga

dijumpai frontal horn dari ventrikel lateral balooning, disebut dengan ‘Mickey Mouse Ventrikel’.

Gambaran periventrikular yang hiperintens yang tampak pada T2 menandakan transependymal

absorption dari cairan serebrospinal.

Evans ratio juga dapat menentukan gambaran hidrosefalus. Evans Ratio adalah perbandingan

dari FH dengan jarak maksimal dari diameter biparietal. Dikatakan hidosefalus jika evans ratio >

30%. perbandingan (FH/ID) saja juga dapat menetukan gambaran hidrosefus. Ada beberapa

kriteria, yaitu jika (FH/ID) < 40 % maka disebut normal, jika 40-50% disebut borderline, dan

jika > 50% disangkakan hidrosefalus.8,9

12

Gambar 1. Kriteria radiologis untuk menilai hidrosefalus berdasarkan potongan aksial CT scan kepala. 8

Dikutip dari: Le May M, Hochberg FH.Ventricular differences between hydrostatic hydrocephalus and hydrocephalus ex vacuo by CT. Neuroradiology 1979;17(4);191-195

Pada foto Rontgen kepala polos lateral, tampak kepala yang membesar dengan

disproporsi kraniofasial, tulang yang menipis dan sutura melebar3, yang menjadi alat diagnostic

terpilih pada kasus ini adalah CT scan kepala dimana sistem ventrikel dan seluruh isi intrakranial

dapat tampak lebih terperinci, serta dalam memperkirakan prognosa kasus. MRI sebenarnya juga

merupakan pemeriksaan diagnostic terpilih untuk kasus kasus yang efektif. Namun, mengingat

waktu pemeriksaan yang cukup lama sehingga pada bayi perlu dilakukan pembiusan17.

Pemeriksaan cairan serebrospinal dengan punksi ventrikel melalui fontanel mayor, dapat

menunjukkan tanda peradangan, dan perdarahan baru atau lama. Punksi juga dilakukan untuk

menentukan tekanan ventrikel 11,14.

Ultrasonografi (USG) adalah pemeriksaan penunjang yang mempunyai peran penting

dalam mendeteksi adanya hidrosefalus pada periode perinatal dan pascanatal selama fontanelnya

tidak menutup sehingga dapat ditentukan adanya pelebaran ventrikel atau perdarahan dalam

ventrikel17.

CT-scan/MRI kriteria untuk akut hidrosefalus berupa11,12 :

Ukuran kedua temporal horns lebih besar dari 2 mm, jelas terlihat. Dengan tidak adanya

hydrocephalus, temporal horns nyaris tak terlihat, Rasio terlebar dari frontal horns untuk

diameter biparietal maksimal (yaitu, Evans ratio) lebih besar dari 30% pada hidrosefalus,

Eksudat Transependymal yang diterjemahkan pada gambar sebagai hypoattenuation

13

periventricular (CT) atau hyperintensity (MRI T2-weighted and fluid-attenuated inversion

recovery [FLAIR] sequences), Tanda pada frontal horn dari ventrikel lateral dan ventrikel ketiga

(misalnya, "Mickey mouse"ventrikel) dapat mengindikasikan obstruksi aqueductal.

CT-scan/MRI criteria untuk kronik hidrosefalus berupa11,12:

Temporal horns tidak begitu menonjol dari pada kasus akut, ventrikel ketiga dapat

mengalami herniasi ke dalam sella tursica, macrocrania (misalnya, occipitofrontal circumference

>98th percentile) dapat di jumpai, corpus callosum dapat mengalami atrofi (tampilan terbaik

pada potongan sagittal MRI).

Klasifikasi

Hidrosefalus adalah suatu kondisi yang ditandai oleh volume intrakranial cairan

cerebrospinal fuild yang berlebihan. Dapat berupa komunikan dan non komunikan, tergantung

pada apakah atau tidak hubungan cairan cerebrospinal antara sistem ventrikel dan subarachnoid

space 1,8,14,15,16

1. Hidrosefalus Obstruktif (Non-komunikans)

Terjadi peningkatan tekanan cairan serebrospinal yang disebabkan obstruksi pada salah satu

tempat pembentukan likuor, antara pleksus koroidalis sampai tempat keluarnya dari ventrikel

IV melalui foramen Magendi dan Luschka.

2. Hidrosefalus Komunikans

Terjadi peningkatan tekanan cairan serebrospinal tanpa disertai penyumbatan sistem ventrikel.

14

Tabel 3 : Classification of Hydrocephalus.9 Dikutip dari: Classification of Hydrocephalus.

Dikutip dari: Thompson D. Hydrocephalus. In: Moore JA, Newell DW. Neurosurgery.

Springer, 2009, p427

Obstructive hydrocephalus Communicating hydrocephalus

CongenitalAqueduct stenosisDandy Walker cystBenign intracranial cysts (e.g. arachnoid cyst)Vascular malformations (e.g. vein of Galen aneurysms)AcquiredTumours (e.g. third ventricle, pineal region, posterior fossa)Other mass lesions (e.g. giant aneurysms, abscessesVentricular scrarring

Congenital Arnold Chiari malformation (type II, less commonly type I)EncephalocelesSkull base deformityAcquired Infection (intrauterine, e.g. CMV, toxoplasma, post-bacterial meningitis)Haemorrhage (IVH of infancy, sub-arachnoid haemorrhage)Venous hypertension (e.g. venous sinus thrombosis, arterio-venous shunts)Meningeal carcinomatosisOversecretion of CSF (pleksus koroideus papillomas)

HIDROSEFALUS KONGENITAL

Sebagian besar anak mengalami hidrosefalus sejak atau segera setelah lahir. Pada anak-

anak tersebut, hidrosefalus terutama disebabkan oleh aqueduct stenosis, Dandy-Walker

malformation (DWM), holoprosencephaly, dan kelainan kongenital lainnya. Aqueduct stenosis

pada anak laki-laki patut dicurigai sebagai akibat adanya kelainan kromosom X yang

diturunkan.11 Hidrosefalus pada kelainan kromosom ini pada umumnya sangat berat dan sering

disertai tanda klinis berupa ibu jari yang teraduksi (adducted thumbs). Apabila diselidiki,

mungkin terdapat riwayat anggota keluarga kandung laki-laki yang juga mengalami hidrosefalus

juga dan riwayat abortus spontan pada ibu kandungnya.

HIDROSEFALUS DAN MYELOMENINGOCELE

Pada anak yang telah dilakukan penutupan defek tulang belakang karena kelainan

myelomeningocele, diperlukan pemantauan untuk menilai terjadinya hidrosefalus dikemudian

hari. Dahulu dikatakan bahwa 80% dari anak-anak tersebut diperkirakan akan mengalami

hidrosefalus dan memerlukan pemasangan VP-shunt, tetapi beberapa laporan terakhir

menunjukan berkurangnya angka pemasangan VP-shunt pada kelompok anak tersebut.12 Pada

beberapa anak yang telah dilakukan operasi penutupan defek tersebut, beberapa diantaranya

15

mengalami komplikasi pseudomeningocele dan kebocoran cairan serebrospinal serta gejala-

gejala hidrosefalus lainnya seperti fontanela yang menonjol dan peningkatan lingkar kepala.

Komplikasi ini menjadi pertimbangan ahli bedah saraf untuk melakukan pemasangan VP-shunt.

HIDROSEFALUS DAN KISTA ARACHNOID

Kista arachnoid yang berlokasi di garis tengah fossa posterior dapat menyebabkan

hidrosefalus obstruktif. Kista arachnoid yang berlokasi di regio suprasellar, sisterna

quadrigeminal dan cerebellopontine angle juga dapat menyebabkan hidrosefalus. Pengobatan

dalam kasus ini adalah fenestrasi kista dengan endoskopi dan bukan melalui pemasangan shunt.

HIDROSEFALUS PASCA PERDARAHAN

Pada bayi baru lahir terutama yang lahir prematur dan dengan berat badan lahir rendah,

memiliki risiko mengalami perdarahan intraventrikel (IVH) spontan. Empat puluh persen dari

bayi-bayi tersebut akan mengalami ventrikulomegali dikemudian hari dan insidens ini meningkat

menjadi 70% pada bayi-bayi yang mengalami IVH grade IV. Pada bayi-bayi ini tidak mudah

untuk dilakukan pemasangan VP-shunt dan seringkali terjadi komplikasi. Tindakan lumbal

pungksi serial atau pengobatan dengan furosemid (Lasix) dan asetazolamid (Diamox) digunakan

untuk menunda tindakan operasi pemasangan shunt, tetapi tidak ada satupun dari modalitas

pengobatan tersebut terbukti mengurangi insidens terjadinya hidrosefalus dikemudian hari. Oleh

sebab itu, beberapa pusat pelayanan bedah saraf diluar negeri melakukan pemasangan subgaleal

shunt atau ventricular reservoir sebagai pengganti VP-shunt hingga berat anak mencapai 1500

hingga 2000 g. Teknik lain seperti drainase dan irigasi dengan obat-obat fibrinolitik sudah tidak

digunakan lagi karena menimbulkan komplikasi perdarahan ulang.

Tabel 4. Papile’s Classification of Preterm Intraventricular Hemorrhage on Ultrasonography.13 Dikutip dari: Hu YC, Chowdhry

SA, Robinson S. Infantile posthemorragic hydrocephalus. in: Winn HR, ed. Youmans Neurological Surgery. 6th edn. Vol 2.

Philadelphia : Elsevier Saunders 2011.p.1987-1992

GRADE DESCRIPTION

I

II

III

IV

Isolated germinal matrix hemorrhage

Intraventricular hemorrhage without ventricular dilation

Intraventricular hemorrhage with ventricular dilation

Intraparenchymal plus intraventricular hemorrhage

16

Gambar 2. Dari kiri ke kanan: Coronal ultrasound scan demonstrating an intermediate grade 1/ grade 2, grade 3, and grade 4 intraventricular hemorrhage (IVH). Dikutip dari: Watts P, Adams GGW, Thomas RM, Bunce C. Intraventricular haemorrhage and stage 3 retinopathy of prematurity. Br J Ophthalmol 2000;84:596-599

HIDROSEFALUS DAN TUMOR OTAK

Tumor otak pada anak memiliki predileksi di garis tengah dan fossa posterior sering

menyebabkan hidrosefalus obstruktif. Pemasangan VP-shunt sebelum tindakan pengangkatan

tumor sudah tidak dianut lagi. Kini para ahli bedah saraf lebih memilih untuk melakukan

pengangkatan tumor terlebih dahulu dan melakukan pemantauan lebih lanjut akan terjadinya

gejala-gejala hidrosefalus. Akhir-akhir ini tindakan endoscopic third ventriculostomy (ETV)

lebih banyak dilakukan sebelum tindakan pengangkatan tumor. Dengan cara seperti ini risiko

terjadinya hidrosefalus pasca operasi dilaporkan lebih rendah. Tindakan ETV menjelang operasi

pengangkatan tumor masih mengundang kontroversi. Bertolak dari kontroversi ini, maka

diciptakan sistem skoring untuk menilai kemungkinan terjadinya hidrosefalus pasca operasi.

Sistem skoring ini menggunakan variabel usia, edema papil pada pemeriksaan funduskopi, berat

ringannya hidrosefalus, adanya bukti-bukti metastasis, sangkaan jenis tumor pre-operasi, dan

peluang untuk terjadinya hidrosefalus. Pemasangan external ventricular drainage (EVD) pada

waktu dilakukan pengangkatan tumor juga sering dilakukan oleh ahli bedah saraf, khususnya

pada tumor yang berada didalam ventrikel IV. Tetapi tindakan pemasangan EVD ini harus

dihindari pada tumor yang berlokasi di dalam serebelum.

17

Tabel 5. Canadian Preoperative Prediction Rule for Hydrocephalus in Children with Posterior Fossa Neoplasms. 15 Dikutip dari: Riva-Cambrin J, Lamberti-Pasculli M, Armstrong D, et al. The validation of a perioperative prediction score for chronic hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumours. J Neurosurg. 2005;102:A798

Predictor Score

Age < 2 yr 3

Papilledema 1

Moderate to severe hydrocephalus 2

Cerebral metastases 3

Preoperatively estimated tumor diagnosis

Medulloblastoma

Ependymoma

Dorsally exophytic brainstem gliom

1

1

1

Total possible score 10

Tabel 6. Predicted Probability of Hydrocephalus Based on Canadian Preoperative Prediction Rule for Hydrocephalus Score 15

Dikutip dari: Riva-Cambrin J, Lamberti-Pasculli M, Armstrong D, et al. The validation of a perioperative prediction score for chronic hydrocephalus in pediatric patients with posterior fossa tumours. J Neurosurg. 2005;102:A798

Patient Score Hydrocephalus at 6 months0123456789

10

0.0710.1180.1910.2930.4220.5620.6930.7990.8750.9250.956

HIDROSEFALUS DAN MENINGITIS

Hidrosefalus dapat terjadi akibat proses infeksi atau inflamasi. Efek inflamasi kronis

menyebabkan organisasi eksudat inflamasi untuk membentuk jaringan fibrotik dan gliosis.

Fibrosis dan gliosis ini menyebabkan obstruksi dari perjalanan cairan serebrospinal di dalam

sistem ventrikel dan di ruang subarachnoid (misalnya di sisterna basal) dan ruang subarachnoid

di permukaan korteks. Infeksi bakteri, parasit, dan infeksi granulomatosa lebih sering

menyebabkan hidrosefalus dibandingkan infeksi virus.

18

ARRESTED HYDROCEPHALUS

Hidrosefalus dapat berkembang menjadi kondisi kronis, dimana dilatasi ventrikel tetap

ada, tetapi tekanan cairan serebrospinal kembali normal. Kondisi seperti ini lebih cocok disebut

compensated hydrocephalus. Karena tekanan intrakranial pada kasus ini normal, tindakan

pemasangan shunt justru mengundang bahaya, karena tekanan akan menjadi rendah dan

terjadinya perdarahan subdural.

HIDROSEFALUS DAN VENTRIKULOMEGALI

Istilah hidrosefalus sebaiknya digunakan untuk menyampaikan suatu kondisi dimana

terjadi gangguan pada produksi, absorpsi cairan serebrospinal beserta kelainan disepanjang

perjalanan cairan serebrospinal dalam sistem ventrikel.

Peningkatan ukuran ventrikel lebih cocok disebut ventrikulomegali yang tidak lagi

memerlukan tindakan operatif

HIDROSEFALUS EKSTERNAL

Hidrosefalus eksternal terjadi pada anak yang memiliki jumlah cairan ekstra aksial yang

berlebihan. Hidrosefalus eksternal juga dikenal dengan istilah lain seperti hidrosefalus

komunikan, benign extracerebral fluid collections, benign extra-axial fluid of infancy dan

subdural effusion. Sebagian besar istilah-istilah ini berasal dari tampilan pada CT scan, sehingga

sulit dipastikan apakah cairan tersebut berada di ruang subdural atau di ruang subarachnoid.

Dengan pemeriksaan MRI, kini dapat ditentukan lokasi pasti dari cairan tersebut. Pada gambaran

MRI, cairan berlebihan yang berada di ruang subarachnoid akan memberikan gambaran

pembuluh-pembuluh darah yang melintasi ruang tersebut. Sedangkan pada cairan yang berada

pada ruang subdural, akan memberikan gambaran penekanan terhadap pembuluh-pembuluh

darah yang berada di ruang subrachnoid. Cairan yang berada di dalam ruang subdural ini sulit

dibedakan dengan darah, dan menjadi pertimbangan bagi ahli bedah saraf bahwa ada

kemungkinan child abuse pada anak tersebut.

Etiologi

Hidrosefalus terjadi karena gangguan sirkulasi likuor di dalam sistem ventrikel atau oleh

produksi likuor yang berlebihan. Hidrosefalus terjadi bila terdapat penyumbatan aliran likuor

19

pada salah satu tempat, antara tempat pembentukan likuor dalam sistem ventrikel dan tempat

absorpsi dalam ruang subarachnoid. Akibat penyumbatan, terjadi dilatasi ruangan cairan

serebrospinal di bagian proksimal sumbatan. Tempat yang sering tersumbat dan terdapat dalam

klinis adalah foramen Monro, foramen Luschka dan Magendi, sisterna magna dan sisterna

basalis14,15.

Secara teoritis, pembentukan cairan serebrospinal yang terlalu banyak dengan kecepatan

absorpsi yang normal akan menyebabkan terjadinya hidrosefalus, namun dalam klinik sangat

jarang terjadi, misalnya terlihat pelebaran ventrikel tanpa penyumbatan pada adenomata pleksus

koroidalis. Penyebab penyumbatan aliran cairan serebrospinal yang sering terdapat pada bayi dan

anak yaitu kelainan bawaan, infeksi, neoplasma dan perdarahan14,15,24

1. Kelainan Bawaaan15

a. Stenosis Akuaduktus Sylvius, merupakan penyebab terbanyak pada hidrosefalus bayi dan

anak ( 60-90% ). Akuaduktus dapat merupakan saluran buntu atau abnormal lebih sempit

dari biasa. Umumnya gejala hidrosefalus terlihat sejak lahir atau progresif dengan cepat

pada bulan-bulan pertama setelah lahir.

b. Spina bifida dan cranium bifida, hidrosefalus pada kelainan ini biasanya berhubungan

dengan sindroma Arnord-Chiari akibat tertariknya medulla spinalis, dengan medulla

oblongata dan serebelum letaknya lebih rendah dan menutupi foramen magnum sehingga

terjadi penyumbatan sebagian atau total.

c. Sindrom Dandy-Walker,merupakan atresia kongenital foramen Luschka dan Magendi

dengan akibat hidrosefalus obstruktif dengan pelebaran system ventrikel, terutama

ventrikel IV yang dapat sedemikian besarnya hingga merupakan suatu kista yang besar di

daerah fossa posterior.

d. Kista arakhnoid,dapat terjadi kongenital maupun didapat akibat trauma sekunder suatu

hematoma.

e. Anomaly pembuluh darah, dalam kepustakaan dilaporkan terjadi hidrosefalus akibat

aneurisma arterio-vena yang mengenai arteria serebralis posterior dengan vena Galeni atau

sinus tranversus dengan akibat obstruksi akuaduktus.

2. Infeksi, akibat infeksi dapat timbul perlekatan meningen sehingga terjadi obliterasi ruang

subarachnoid. Pelebaran ventrikel pada fase akut meningitis purulenta terjadi bila aliran

20

cairan serebrospinal terganggu oleh obstruksi mekanik eksudat purulen di akuaduktus

Sylvius atau sisterna basalis. Pembesaran kepala dapat terjadi beberapa minggu sampai

beberapa bulan sesudah sembuh dari meningitisnya. Secara patologis terlihat penebalan

jaringan piamater dan arakhnoid sekitar sisterna basalis dan daerah lain. Pada meningitis

serosa tuberkulosa, perlekatan meningen terutama terdapat di daerah basal sekitar sisterna

kiasmatika dan interpendunkularis, sedangkan pada meningitis purulenta lokasinya lebih

tersebar.

3. Neoplasma, hidrosefalus oleh obstruksi mekanis yang dapat terjadi di setiap tempat aliran

cairan serebrospinal. Pengobatan dalam hal ini ditujukan kepada penyebabnya dan apabila

tumor tidak bisa dioperasi,maka dapat dilakukan tindakan paliatif dengan mengalirkan cairan

serebrospinal melalui saluran buatan atau pirau. Pada anak, kasus terbanyak yang

menyebabkan penyumbatan ventrikel IV dan akuaduktus Sylvius bagian terakhir biasanya

suatu glioma yang berasal dari serebelum, sedangkan penyumbatan bagian depan ventrikel

III biasanya disebabkan suatu kraniofaringioma.

4. Perdarahan, telah banyak dibuktikan bahwa perdarahn sebelum dan sesudah lahir dalam otak

dapat menyebabkan fibrosis leptomeningen terutama pada daerah basal otak, selain

penyumbatan yang terjadi akibat organisasi dari darah itu sendiri.20,24

Penatalaksanaan11

Non Bedah

Terapi obat-obatan pada hidrosefalus digunakan untuk menunda intervensi bedah. Terapi

obat-obatan dapat digunakan pada hidrosefalus paska perdarahan (tanpa adanya hidrosefalus

akut). Terapi obat-obatan tidaklah efektif untuk pengobatan jangka panjang dari hidrosefalus

kronis. Terapi ini dapat memicu perubahan metabolik dan dengan demikian penggunaannya

hanya sebagai usaha sementara saja.

Obat-obatan dapat mempengaruhi dinamika dari cairan serebrospinal dengan beberapa

mekanisme. Obat-obatan seperti asetazolamide dan furosemid mempengaruhi cairan

serebrospinal dengan cara menurunkan sekresi cairan serebrospinal oleh pleksus koroideus.

Isosorbide (walaupun keefektifannya dipertanyakan) dikatakan dapat meningkatkan reabsorpsi

dari cairan serebrospinal.8

21

Bedah

Tindakan pembedahan adalah pilhan terapi yang lebih disukai. Salah satu tindakan

intervensi yang dapat dilakukan adalah lumbal pungsi. Lumbal pungsi serial dapat dilakukan

untuk kasus hidrosefalus setelah perdarahan intraventrikuler, karena pada kondisi seperti ini

hidrosefalus dapat hilang dengan spontan. Jika reabsorpsi tidak terjadi ketika kandungan protein

di dalam cairan serebrospinal dibawah 100 mg/dL, reabsorpsi spontan tidak mungkin terjadi.

Lumbal pungsi serial hanya dapat dilakukan pada kasus hidrosefalus komunikan.

Kebanyakan pasien diterapi dengan shunt. Hanya sekitar 25% dari pasien dengan

hidrosefalus yang berhasil diterapi tanpa pemasangan shunt. Prinsip dari shunting adalah untuk

membentuk suatu hubungan antara cairan serebrospnal (ventrikel atau lumbal) dan rongga

tempat drainase (peritoneum, atrium kanan, pleura).

Pada dasarnya alat shunt terdiri dari tiga komponen yaitu; kateter proksimal, katub

(dengan/tanpa reservior), dan kateter distal.19 Komponen bahan dasarnya adalah elastomer

silicon. Pemilihan pemakaian didasarkan atas pertimbangan mengenai penyembuhan kulit yang

dalam hal ini sesuai dengan usia penderita, berat badan, ketebalan kulit dan ukuran kepala.

Sistem hidrodinamik shunt tetap berfungsi pada tekanan yang tinggi, sedang dan rendah, dan

pilihan ditetapkan sesuai dengan ukuran ventrikel, status pasien (vegetative, normal)

pathogenesis hidrosefalus, dan proses evolusi penyakit11,17.

Berikut ini adalah beberapa pilihan dari pemasangan shunt :

Ventrikuloperitoneal (VP) Shunt adalah yang paling sering digunakan. Keuntungan dari

shunt ini adalah tidak terganggunya fungsi dari shunt akibat pertambahan dari panjang

badan pasien, hal ini dapat dihindari dengan penggunaan kateter peritoneal yang panjang

Ventriculoatrial (VA) shunt yang juga disebut sebagai “vascular shunt”. Dari ventrikel

serebri melewati vena jugularis dan vena cava superior memasuki atrium kanan. Pilihan

terapi ini dilakukan jika pasien memiliki kelainan abdominal (misalnya peritonitis,

morbid obesity, atau setelah operasi abdomen yang luas). Shunt jenis ini memerlukan

pengulangan akibat pertumbuhan dari anak

Lumboperitoneal shunt digunakan hanya untuk hidrosefalus komunikan, cairan

serebrospinal fistula, atau pseudotumor serebri

22

Torkildsen shunt jarang dilakukan, mengalirkan cairan cairan serebrospinal dari ventrikel

ke dalam ruang sisterna dan hanya efektif pada kasus acquired obstructive

hydrocephalus.

Ventriculopleural shunt dianggap sebagai terapi lini kedua. Shunt ini hanya digunakan

jika terdapat kontraindikasi pada shunt tipe lainnya

Komplikasi Ventriculo Peritoneal Shunt 4

Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga komplikasi yaitu; infeksi, kegagalan

mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran yang tidak adekuat19,21.

Infeksi meningkatkan resiko akan kerusakan intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian.

Kegagalan mekanis mencakup komplikasi komplikasi seperti; oklusi aliran di dalam shunt

(proksimal katub atau distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi dari tempat semula,

tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional dapat berupa drainase yang

berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase. Drainase yang terlalu banyak dapat

menimbulkan komplikasi lanjutan seperti terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi

ventrikel, hipotensi ortostatik 8,12,17

Pada beberapa kasus dapat terjadi komplikasi akibat dari pemasangan VP Shunt

diantaranya adalah 8:

Terdapat insidensi sebesar 17% dimana terjadi hernia inguinal,perlu pemanjangan kateter shunt

akibat dari pertumbuhan dari panjang badan pasien. Hal ini dapat dicegah dengan

memperpanjang kateter peritoneal, obstruksi dari kateter peritoneal, peritonitis akibat infeksi

shunt, hidrokel, asites, migrasi tip shunt (migrasi ke dalam skrotum, perforasi dari viskus:

lambung dan kandung kemih, shunt melewati diafragma), obstruksi intestinal, volvulus,

strangulasi intestinal, overshunting

Komplikasi lain yang bisa terjadi dari pemasangan shunt berhubungan dengan

progresifitas hidrosefalus yaitu: Perubahan Visual, oklusi dari arteri cerebral posterior akibat

proses skunder dari transtentorial herniasi,kronik papil udema akibat kerusakan nervus optikus,

dilatasi dari ventrikel ke tiga dengan kompresi area kiasma optikum, disfungsi cognitive dan

inkontunensia

Berhubungan dengan pengobatan yaitu elektrolit imbalance dan metabolik asidosis

23

Berhubungan dengan terapi bedah yaitu Tanda dan gejala dari peningkatan tekanan

intracranial dapat disebabkan oleh gangguan pada shunt, subdural hematoma atau subdural

hygroma akibat skunder dari overshunting, nyeri kepala dan tanda neurologis fokal dapat

dijumpai, tatalaksana kejang dengan dengan obat antiepilepsi, okkasional Infeksi pada shunt

dapat asimtomatik. pada neonates, dapat bermanifestasi sebagai perubahan pola makan,

irritabilitas, vomiting, febris, letargi, somnolen, dan ubun ubun menonjol. Anak-anak yang lebih

tua dan orang dewasa biasa dengan gejala dengan sakit kepala, febris, vomitus, dan

meningismus. Dengan ventriculoperitoneal shunts, sakit perut dapat terjadi, shunts dapat

bertindak sebagai saluran untuk metastasis extraneural tumor tertentu (misalnya

medulloblastoma), komplikasi dari ventriculoperitoneal shunt termasuk; peritonitis, hernia

inguinal, perforasi organ abdomen, obtruksi usus, volvulus, dan cairan serebrospinal asites11,24

Malfungsi Shunt

Insidens malfungsi shunt mencapai 40% pada tahun pertama setelah pemasangan shunt21

Gambaran klinis malfungsi shunt sama seperti gambaran klinis hidrosefalus, ditandai dengan

peningkatan tekanan intracranial seperti nyeri kepala,mual,muntah dan atau perubahan mental

Disamping itu, dapat dijumpai fluktuasi/akumulasi cairan di bawah kulit disepanjang tract VP-

shunt, demam, kulit disepanjang tract yang hiperemis, atau pompa flushing device yang tidak

segera kembali. Apabila ada kecurigaan malfungsi shunt, harus dilakukan pemeriksaan kultur

cairan serebrospinal meskipun tidak dijumpai demam ataupun gejala lain pada pasien20

Malfungsi shunt dikarenakan oklusi atau impedansi pada aliran disepanjang alat

shunting,tempat paling sering untuk terjadi malfungsi shunt pada dekat kateter ventricular dan

dalam plexus choroid atau debris lain pada kateter, dan ini terjadi pada anak-anak dan dewasa,

fungsi katup dapat menurun oleh karena zat-zat partikulat atau protein pada cairan serebrospinal

dan memerlukan pergantian katup. Oklusi distal kateter dapat terjadi oleh karena pertumbuhan

jaringan ke shunt distal.Pada situasi ini ahli bedah harus melakukan tes pada komponen shunt

dan mengganti bagian yang malfugsi.

Anamnesis pasien dan pemeriksaan fisik paling sering mengarah pada tanda- tanda

peningkatan tekanan intracranial. Peningkatan tekanan cairan serebrospinal dapat diperiksa

24

dengan punksi lumbal pada hidrosefalus obstruktif atau dengan tapping shunt langsung. Sekali

terdiagnosis malfungsi shunt pasien memerlukan operasi untuk eksplorasi.18

BAB III

METODE PENELITIAN

3.1 Jenis Penelitian

Penelitian ini menggunakan desain penelitian cohort retrospektif.

3.2 Waktu dan Tempat Penelitian

Penelitian dilakukan di Departemen Ilmu Bedah Saraf Rumah Sakit Haji Adam Malik

Medan, dengan mencatat data dari Rekam Medik selama kurun waktu Januari 2010 sampai

Desember 2012

3.3 Populasi dan Sampel Penelitian

25

3.3.1 Populasi Penelitian

Populasi dalam penelitian ini adalah seluruh penderita hidrosefalus yang diterapi dengan

VP-Shunt di Rumah Sakit Haji Adam Malik Medan pada kurun waktu januari 2010 sampai

dengan desember 2012 yang memenuhi kriteria penerimaan dan penolakan.

3.3.2 Sampel Penelitian

Pengambilan sampel yang dilakukan dalam periode waktu tertentu tersebut dimana

semua penderita yang datang kerumah sakit dan memenuhi kriteria penerimaan dan penolakan

diambil sebagai sampel.

3.3.3. Kriteria Penerimaan dan Penolakan

1. Kriteria Penerimaan:

Penderita hidrosefalus, baik obstruktif maupun nonobstruktif, yang mendapat terapi VP

Shunt merk Fuji medium pressure.

Penderita dengan data analisis cairan serebrospinal (jumlah sel dan protein) saat

dilakukan operasi

Usia anak ( 0-18 tahun) dan dewasa ( >19 tahun)

Sampel yang ada dalam rekam medik

2. Kriteria Penolakan:

Penderita arrested hydrocephalus

Penderita hidrosefalus ex vacuo

Penderita normopressure hidrosefalus

Penderita hidrocephalus dengan ICH spontan

Malnutrisi

Penderita HIV-AIDS

Hidransefali

3.4 Analisa data

Data yang sudah dikumpulkan, diolah dan disajikan secara deskriptif serta kemudian

dilakukan analisa secara statistik dengan menggunakan Chi Square.Penelitian ini menggunakan

26

derajat kepercayaan 95 % sehingga nilai p<0,05 dianggap sebagai hubungan yang bermakna

secara statistik. Pengolahan data dilakukan dengan mengguanakan SPSS 21 Inc

3.5 Pertimbangan Etik

Karena peneliti menggunakan manusia sebagai subjek penelitian, maka sebagai manusia

harus dilindungi dengan memperhatikan prinsip-prinsip dalam pertimbangan etik yaitu:

responden mempunyai hak untuk memutuskan apakah ia bersedia untuk menjadi subjek atau

tidak tanpa sanksi apapun, Responden juga mempunyai hak untuk meminta bahwa data yang

diberikan harus dirahasiakan, untuk itu perlu adanya nama (anonimity) dan confidentiality.

3.6 Cara Kerja

27

Penderita Hidrosefalus

Kriteria Inklusi dan Eklusi

Anak Dewasa

3.7 Identifikasi Variabel

Variabel Bebas

o Jumlah sel cairan serebrospinal

o Kadar Protein cairan serebrospinal

Variabel Tergantung

o Malfungsi VP Shunt

3.8 Defenisi Operasional

1. Usia adalah usia kronologis seseorang yang didata berdasarkan Kartu Tanda Penduduk (KTP),

Surat Izin Mengemudi (SIM), atau kartu keluarga

28

Mencatat Rekam Medik

Mencatat data berdasarkan status di

Rekam Medik

Mencatat Jumlah sel

Mencatat Kadar Protein

2. Jenis kelamin ditetapkan dengan menilai langsung jenis kelamin penderita dan melihat tanda

pengenal

3. Hydrocephalus adalah penumpukan cairan dalam sistem ventrikel. Diagnosis hydrocephalus

ditegakkan dengan CT Scan kepala. CT Scan dilakukan di Instalasi Radiologi Diagnostik

RSUP.HAM. Diagnosis hydrocephalus ditegakkan dengan Evan’s ratio > 50% atau temporal

horn yang dominan. Evan’s ratio adalah perbandingan jarak frontal horn dibandingkan diameter

biparietal pada level Foramen Monroe. Penilaian CT Scan dilakukan oleh ahli radiologi yang

berpengalaman atau ahli bedah saraf yang berpengalaman.

4. VP shunt adalah pemasangan pirau ventrikel menuju peritoneum dengan menggunakan kateter

berbahan silicon, dengan merk Fuji, alat VP shunt (flat bottom atau burr hole type). Pemasangan

VP shunt dilakukan di Instalasi Bedah Pusat RSUP H. Adam Malik Medan oleh ahli bedah saraf

yang berpengalaman atau peserta pendidikan dokter spesialis Departemen Ilmu Bedah Saraf FK

USU/RSUP H. Adam Malik Medan yang dinyatakan sudah berkompeten.

5. Malfungsi VP shunt didefenisikan bila terjadi salah satu keadaan di bawah ini

a. recoil pompa yang terlambat (> 30 detik) pada dua kali percobaan

b. ubun-ubun menonjol (pada keadaan ubun-ubun masih terbuka)

c. ditemui tanda-tanda peningkatan tekanan intracranial (nyeri kepala persisten, muntah

proyektil, dan papil edema).

6. Sel cairan sererbrospinal adalah jumlah sel berinti pada cairan serebrospinal. Dikatakan

normal bila sel < 5 / cc. Pemeriksaan sel dilakukan di Departemen Patologi Klinik RSUP HAM.

7. Protein adalah kadar protein pada cairan serebrospinal. Nilai normal protein adalah 15-60

mg/Dl. Pemeriksaan protein dilakukan di Departemen Patologi Klinik RSUP HAM.

8. Arrested hydrocephalus adalah hidrosefalus dapat berkembang menjadi kondisi kronis, dimana

dilatasi ventrikel tetap ada, tetapi tekanan cairan serebrospinal kembali normal,karena tekanan

intrakranial pada kasus ini normal, tindakan pemasangan shunt justru mengundang bahaya,

karena tekanan akan menjadi rendah dan terjadinya perdarahan subdural.

29

9. ICH Spontan adalah Perdarahan pada parenkim otak yang disebabkan oleh trauma,dapat

dibagi atas primer dan sekunder. ICH primer diakibatkan oleh proses penyakit struktural

sedangkan ICH sekunder adalah berhubungan dngan lesi kongenital atau didapat.

10. Penderita dinyatakan malnutrisi jika Indeks Massa Tubuh < 16,5 ; kadar albumin serum < 3

gr/dl

11. Penderita dinyatakan menderita HIV AIDS jika pada pemeriksaan screening tiga metode

menunjukkan hasil positif.. Screening dengan tiga metode ini dilakukan di Departemen Patologi

Klinik RSUP/HAM.

3.9 Kerangka Kerja

30

Analisis Cairan serebrospinal :

- protein CSF- Jumlah sel CSF

VP-Shunt

Hidrosefalus

3.10 Kerangka Teori

31

Fungsi baik Malfungsi

Shunt

Pencatatan dari rekam medis

Hidrosefalus

Protein CSF Jumlah Sel CSF

3.11 Rencana Pengolahan dan Analisis Data

Data yang terkumpul akan diolah dan dianalisis serta disajikan dengan menggunakan

program komputer (SPSS dan microsof Excel).Interval kepercayaan 95% dan p<0.05 dinyatakan

secara statistic bermakna

32

Obstruksi Shunt

Malfungsi Shunt

Pembentukan lapisan cobweb – like atau biofilm pada selang

shunt