BAB I

PENDAHULUAN

Keterlambatan bicara merupakan manifestasi dari berbagai kelainan seperti

gangguan pendengaran/ketulian, retardasi mental, developmental language delay,

afasia, autisme, cerebral palsy dll. Untuk mengetahui penyebab gangguan bicara pada

anak terlebih dahulu harus dipastikan bahwa pendengaran anak tidak mengalami

gangguan. Gangguan pendengaran atau tuli sejak lahir akan menyebabkan gangguan

perkembangan bicara, bahasa, kognitif dan kemampuan akademik. Bila gangguan

pendengaran dan ketulian terlambat diketahui tentu hambatan yang akan dihadapi

akan lebih besar lagi. 1

Dari segi ekonomi, gangguan pendengaran dan ketulian juga menyebabkan

pengeluaran keluarga, masyararakat dan pemerintah yang lebih besar. Penelitian di

AS pada tahun 2003 menunjukkan bahwa seorang yang mengalami ketulian sejak

lahir harus mengeluarkan biaya tambahan sebesar 417.000 USD selama hidupnya.

Dampak yang merugikan tersebut harus dicegah atau dibatasi melalui program

deteksi dini ketulian. Gangguan pendengaran dan ketulian yang dapat dideteksi lebih

awal kemudian mendapat habilitasi pendengaran yang memadai akan membuka

kesempatan bagi penderita untuk mencapai kemampuan berkomunikasi yang lebih

optimal sehingga lebih mudah berinteraksi dengan lingkungan dan diharapkan

mampu mengikuti jalur pendidikan biasa. 1

Anak yang terlalu kecil bukan halangan untuk melakukan penilaian definitif

gangguan pendengaran terhadap status fungsi telinga tengah dan sensitifitas koklea

serta jalur suara. Kecurigaan terhadap adanya gangguan pendengaran pada anak harus

dilakukan secara tepat. Jenis-jenis pemeriksaan pendengaran yang direkomendasikan

oleh American Academy of Pediatrics adalah pemeriksaan yang disesuaikan dengan

umur anak, anak harus merasa nyaman terhadap situasi pemeriksaan, pemeriksaan

harus dilakukan pada tempat yang cukup sunyi dengan gangguan visual dan audio

1

yang minimal. Uji pendengaran dalam rangka deteksi dini gangguan pendengaran

yang sudah lazim sesuai rekomendasi JCIH (The Joint Commitee on Infant Hearing)

tahun 2000 adalah dengan pemeriksaan OAE (Otoacoustic Emission) dan AABR

(Automated Auditory Brainstem Response).2

BAB 2

PEMBAHASAN

2.1 ANATOMI DAN FISIOLOGI PENDENGARAN

A. ANATOMI TELINGA

Telinga terdiri atas tiga bagian yaitu: telinga bagian luar, telinga bagian

tengah, dan telinga bagian dalam.4

2

Gambar 1 Anatomi Telinga.5

1. Telinga  Luar 

Telinga luar terdiri atas auricula dan meatus akustikus eksternus.

Auricula mempunyai bentuk yang khas dan berfungsi mengumpulkan getaran

udara, auricula terdiri atas lempeng tulang rawan elastis tipis yang ditutupi

kulit. Auricula juga mempunyai otot intrinsik dan ekstrinsik, yang

keduanyadipersarafi oleh nervus facialis.6,7

Auricula atau lebih dikenal dengan daun telinga membentuk suatu

bentuk unik yang terdiri dari antihelix yang membentuk huruf Y, dengan

bagian crux superior di sebelah kiri dari fossa triangularis, crux inferior

padasebelah kanan dari fossa triangularis, antitragus yang berada di bawah

tragus,sulcus auricularis yang merupakan sebuah struktur depresif di belakang

telinga di dekat kepala, concha berada di dekat saluran pendengaran, angulus

conchalis yang merupakan sudut di belakang concha dengan sisi kepala,crus

helix yang berada di atas tragus, cymba concha merupakan ujung terdekat dari

concha, meatus akustikus eksternus yang merupakan pintu masuk dari saluran

pendengaran, fossa triangularis yang merupakan struktur depresif didekat

anthelix, helix yang merupakan bagian terluar dari daun telinga, incisura

3

anterior yang berada di antara tragus dan antitragus, serta lobus yang berada

dibagian paling bawah dari daun telinga, dan tragus yang berada di depan

meatus akustikus eksternus.4 , 6 , 7 , 8

Gambar 2 Telinga Luar. Bagian bagian Auricula.9

Yang kedua adalah meatus akustikus eksternus atau dikenal juga

dengan liang telinga luar. Meatus akustikus eksternus merupakan sebuah

tabung berkelok yang menghubungkan aurikula dengan membrane timpani.

Pada orang dewasa panjangnya lebih kurang 1 inchi atau kurang lebih 2,5 cm,

dan dapat diluruskan untuk memasukkan otoskop dengan cara

menarik auricula ke atas dan belakang. Pada anak kecil auricula ditarik lurus

kebelakang, atau ke bawah dan belakang. Bagian meatus yang paling sempit

adalah kira-kira 5 mm dari membran timpani.6,7,8

Rangka sepertiga bagian luar meatus adalah kartilago elastis, dan 2/3

bagian dalam adalah tulang yang dibentuk oleh lempeng timpani. Meatus

dilapisi oleh kulit, dan sepertiga luarnya mempunyai rambut, kelenjar sebasea,

dan glandula seruminosa. Glandula seruminosa ini adalah modifikasi kelenjar

keringat yang menghasilkan sekret lilin berwarna coklat kekuningan. Rambut

dan lilin ini merupakan barier yang lengket, untuk mencegah masuknya benda

asing. 4 , 6 , 7 , 8

4

Saraf sensorik yang melapisi kulit pelapis meatus berasal dari nervus

auriculotemporalis dan ramus auricularis nervus vagus. Sedangkan aliran

limfe menuju nodi parotidei superficiales, mastoideus, dan cervicales

superficiales.6,7

2. Telinga Tengah

Telinga tengah adalah ruang berisi udara di dalam pars petrosa ossis

temporalis yang dilapisi oleh membran mukosa. Ruang ini berisi tulang-tulang

pendengaran yang berfungsi meneruskan getaran membran timpani

(gendang telinga) ke perilympha telinga dalam. Cavum timpani

berbentuk celah sempit yang miring, dengan sumbu panjang terletak lebih

kurang sejajar dengan bidang membran timpani. Di depan, ruang ini

berhubungan dengan nasopharing melalui tuba auditivae dan di belakang

dengan antrum mastoid.6,7

Gambar 3 Telinga Tengah.10

Telinga tengah mempunyai atap, lantai, dinding anterior, dinding

posterior, dinding lateral, dan dinding medial. Atap dibentuk oleh lempeng

tipis tulang, yang disebut tegmen timpani, yang merupakan bagian dari pars

petrosa ossis temporalis. Lempeng ini memisahkan kavum timpani dan

menings dan lobus temporalis otak di dalam fossa kranii media. Lantai

5

dibentuk di bawah oleh lempeng tipis tulang, yang mungkin tidak lengkap dan

mungkin sebagian diganti oleh jaringan fibrosa. Lempeng ini memisahkan

kavum timpani dari bulbus superior vena jugularis interna. Bagian bawah

dinding anterior dibentuk oleh lempeng tipis tulang yang memisahkan kavum

timpani dari arteri carotis interna. Pada bagian atas dinding anterior terdapat

muara dari dua buah saluran. Saluran yang lebih besar dan terletak lebih

bawah menuju tuba auditiva, dan yang terletak lebih atas dan lebih kecil

masuk ke dalam saluran untuk muskulus tensor tympani. Septum tulang tipis

yang memisahkan saluran-saluran ini diperpanjang ke belakang pada dinding

medial, yang akan membentuk tonjolan mirip selat. Di bagian atas dinding

posterior terdapat sebuah lubang besar yang tidak beraturan, yaitu auditus

antrum. Di bawah ini terdapat penonjolan yang berbentuk kerucut, sempit,

kecil, disebut pyramis. Dari puncak pyramis ini keluar tendo muskulus

stapedius. Sebagian besar dinding lateral dibentuk oleh membran timpani. 4 , 6 , 7 , 8 , 1 1

Tulang Pendengaran.

Di bagian dalam rongga ini terdapat 3 jenis tulang

pendengaran yaitu : tulang malleus, inkus, dan stapes. Ketiga tulang ini

merupakan tulang kompak tanpa rongga sum-sum tulang.7

Malleus adalah tulang pendengaran terbesar, dan terdiri : atas

caput,collum, processus longum atau manubrium, sebuah processus anterior

dan processus lateral. Caput mallei berbentuk bulat dan bersendi

diposterior dengan incus. Collum mallei adalah bagian sempit di bawah

caput. Manubrium mallei berjalan ke bawah dan belakang dan melekat dengan

erat pada permukaan medial membran timpani. Manubrium ini dapat dilihat

melalui membran timpani pada pemeriksaan dengan otoskop. Processus

anterior adalah tonjolan tulang kecil yang dihubungkan dengan dinding

anterior cavum timpani oleh sebuah ligamen. Processus lateralis menonjol ke

6

lateral dan melekat pada plica mallearis anterior dan posterior membran

timpani.7,8, 12,13

Incus mempunyai corpus yang besar dan dua crus. Corpus incudis

berbentuk bulat dan bersendi di anterior dengan caput mallei. Crus longum

berjalan ke bawah di belakang dan sejajar dengan manubrium mallei. Ujung

bawahnya melengkung ke medial dan bersendi dengan caput stapedis.

Bayangan pada membrane tympani kadang- kadang dapat dilihat pada

pemeriksaan dengan otoskop. Crus breve menonjol ke belakang dan

dilekatkan pada dinding posterior cavum tympani oleh sebuah ligamen.11,14

Stapes mempunyai caput,collum, dua lengan, dan sebuah basis. Caput

stapedis kecil dan bersendi dengan crus longum incudis. Collum berukuran

sempit dan merupakan tempat insersio muskulus stapedius. Kedua lengan

berjalan divergen dari collum dan melekat pada basis yang lonjong. Pinggir

basis dilekatkan pada pinggir fenestra vestibuli oleh sebuah cincin fibrosa,

yang disebut ligamentum nnulare.4,6,7,8

Gambar 4 Tulang Pendengaran : Malleus, Incus, Stapes.15

Otot Telinga Tengah

Terdapat 2 otot kecil yang berhubungan dengan ketiga tulang

pendengaran. Otot tensor timpani terletak dalam saluran di atas tuba auditiva,

tendonya berjalan mula-mula ke arah posterior kemudian mengait sekeliling

sebuah tonjol tulang kecil untuk melintasi rongga timpani dari dinding medial

7

ke lateral untuk berinsersi ke dalam gagang maleus. Tendo otot stapedius

berjalan dari tonjolan tulang berbentuk piramid dalam dinding posterior dan

berjalan anterior untuk berinsersi ke dalam leher stapes. Otot-otot ini

berfungsi protektif dengan cara meredam getaran-getaran berfrekuensi

tinggi.4 , 6 , 7

Gambar 5 Musculus Tensor Timpani dan Muskulus Stapeideus.13

Membran Timpani

Membran timpani adalah membrana fibrosa tipis yang berwarna

kelabu mutiara. Membran ini terletak miring, menghadap ke bawah, depan,

dan lateral. Permukaannya konkaf ke lateral. Pada dasar cekungannya

terdapat lekukan kecil, yaitu umbo, yang terbentuk oleh ujung manubrium

mallei. Bila membran terkena cahaya otoskop, bagian cekung ini

menghasilkan "reflex cahaya" yang memancar ke anterior dan inferior dari

umbo.6,7, 12,13

Gambar 6 Membran Timpani.16

8

Membran timpani berbentuk bulat dengan diameter kurang lebih 1 cm.

Pinggirnya menebal dan melekat di dalam alur pada tulang. Alur itu, yaitu

sulcus timpanicus, di bagian atasnya berbentuk incisura. Dari sisi-sisi incisura

ini berjalan dua plica, yaitu plica mallearis anterior dan posterior, yang

menuju ke processus lateralis mallei. Daerah segitiga kecil pada membran

timpani yang dibatasi oleh plika-plika tersebut dan disebut pars flaccida.

Bagian lainnya disebut pars tensa. Manubrium mallei dilekatkan di bawah

pada permukaan dalam membran timpani oleh membran mukosa. Membran

tympani sangat peka terhadap nyeri dan permukaan luarnya dipersarafi oleh

nervus auriculo temporalis dan ramus auricularis nervus vagus.6,7,13

Dinding medial dibentuk oleh dinding lateral telinga dalam. Bagian

terbesar dari dinding memperlihatkan penonjolan bulat, disebut

promontorium, yang disebabkan oleh lengkung pertama cochlea yang ada

dibawahnya. Di atas dan belakang promontorium terdapat fenestra vestibuli,

yang berbentuk lonjong dan ditutupi oleh basis stapedis. Pada sisi medial

fenestra terdapat perilympha skala vestibuli telinga dalam. Di bawah ujung

posterior promontorium terdapat fenestra cochleae, yang berbentuk bulat dan

ditutupi oleh membran timpani sekunder. Pada sisi medial dari fenestra ini

terdapat perilympha ujung buntu skala timpani.6,7,13

Tonjolan tulang berkembang dari dinding anterior yang meluas

kebelakang pada dinding medial di atas promontorium dan di atas fenestra

vestibuli. Tonjolan ini menyokong muskulus tensor timpani. Ujung

posteriornya melengkung ke atas dan membentuk takik, disebut processus

cochleariformis. Di sekelilingnya tendo muskulus tensor timpani membelok

ke lateral untuk sampai ke tempat insertionya yaitu manubrium mallei.4 , 6 , 7 , 8 , 1 3

 Sebuah rigi bulat berjalan secara horizontal ke belakang, di atas

promontorium dan fenestra vestibuli dan dikenal sebagai prominentia canalis

nervi facialis. Sesampainya di dinding posterior, prominentia inim elengkung

ke bawah di belakang pyramis.7, 17

9

Tuba Eustachius

Tuba eustachius terbentang dari dinding anterior kavum timpani

kebawah, depan, dan medial sampai ke nasopharynx. Sepertiga bagian

posterior-nya adalah tulang dan dua pertiga bagian anteriornya adalah

cartilago. Tuba berhubungan dengan nasopharing dengan berjalan melalui

pinggir atas muskulus constrictor pharynges superior. Tuba berfungsi

menyeimbangkan tekanan udara di dalam cavum timpani dengan

nasopharing.6,7

Gambar 7 Tuba Eustachius.18

Antrum Mastoid

Antrum mastoid terletak di belakang kavum timpani di dalam

parspetrosa ossis temporalis, dan berhubungan dengan telinga tengah melalui

auditus adantrum, diameter auditus adantrum lebih kurang 1 cm. 7

 Dinding anterior berhubungan dengan telinga tengah dan berisi

auditus adantrum, dinding posterior memisahkan antrum dari sinus

sigmoideus dan cerebellum. Dinding lateral tebalnya 1,5 cm dan membentuk

dasar trigonum suprameatus. Dinding medial berhubungan dengan kanalis

semi circularis posterior. Dinding superior merupakan lempeng tipis tulang,

yaitu tegmen timpani, yang berhubungan dengan menings pada fossa kranii

10

media dan lobus temporalis cerebri. Dinding inferior berlubang-lubang,

menghubungkan antrum dengan cellulae mastoidea.7

Gambar 8 Antrum Mastoid.19

2. Telinga Dalam

Telinga dalam terletak di dalam pars petrosa ossis temporalis, medial

terhadap telinga tengah dan terdiri atas : (1) telinga dalam osseus, tersusun

dari sejumlah rongga di dalam tulang; dan (2) telinga dalam membranaceus. 13

Telinga Dalam Osseus

Telinga dalam osseus terdiri atas tiga bagian: vestibulum, canalis

semisirkularis, dan kokhlea. Ketiganya merupakan rongga-rongga yang

terletak didalam substantia kompakta tulang, dan dilapisi oleh endosteum

serta berisi cairan bening, yaitu perilympha, yang di dalamnya terdapat

labyrinthus membranaceus.6,7

11

Gambar 9 Telinga Dalam Osseus.20

Vestibulum merupakan bagian tengah telinga dalam osseus,

terletak posterior terhadap cochlea dan anterior terhadap canalis

semicircularis. Pada dinding lateralnya terdapat fenestra vestibuli yang

ditutupi oleh basis stapedis dan ligamentum annularenya, dan fenestra

cochleae yang ditutupi oleh membran timpani sekunder. Di dalam vestibulum

terdapat sacculus dan utriculus telinga dalam membranaceus. 6,7,13,21

Ketiga canalis semicircularis, yaitu canalis semicircularis

superior,posterior, dan lateral bermuara ke bagian posterior vestibulum.

Setiap canalis mempunyai sebuah pelebaran di ujungnya disebut ampulla.

Canalis bermuara ke dalam vestibulum melalui lima lubang, salah satunya

dipergunakan bersama oleh dua canalis. Di dalam canalis terdapat ductus semi

circularis.4 , 7 , 8

Canalis semicircularis superior terletak vertikal dan terletak tegak

lurus terhadap sumbu panjang os petrosa. Canalis semi circularis posterior

juga vertikal, tetapi terletak sejajar dengan sumbu panjang os petrosa. Canalis

semicircularis lateralis terletak horizontal pada dinding medial aditus

adantrum, di atas canalis nervi facialis.4

Cochlea berbentuk seperti rumah siput, dan bermuara ke dalam bagian

anterior vestibulum. Umumnya terdiri atas satu pilar sentral, modiolus

cochleae, dan modiolus ini dikelilingi tabung tulang yang sempit sebanyak

dua setengah putaran. Setiap putaran berikutnya mempunyai radius yang

lebih kecil sehingga bangunan keseluruhannya berbentuk kerucut. Apex

menghadap antero lateral dan basisnya ke postero medial. Putaran basal

pertama dari cochlea inilah yang tampak sebagai promontorium pada

dinding medial telinga tengah.6 , 7 , 8 , 1 3

Modiolus mempunyai basis yang lebar, terletak pada dasar meatus

acusticus internus. Modiolus ditembus oleh cabang-cabang nervus cochlearis.

Pinggir spiral, yaitu lamina spiralis, mengelilingi modiolus dan menonjol

12

kedalam canalis dan membagi canalis ini. Membran basilaris terbentang dari

pinggir bebas lamina spiralis sampai ke dinding luar tulang, sehingga

membelah canalis cochlearis menjadi skala vestibuli di sebelah atas dan skala

timpani di sebelah bawah. Perilympha di dalam skala vestibuli dipisahkan

dari cavum timpani oleh basis stapedis dan ligamentum annulare pada

fenestra vestibuli. Perilympha di dalam skala tympani dipisahkan dari cavum

timpani oleh membrane tympani sekunder pada fenestra cochleae.4 , 7 , 1 3

 

Telinga Dalam Membranaceus

Telinga dalam membranaceus terletak didalam telinga dalam osseus,

dan berisi endolympha dan dikelilingi oleh perilympha. telinga dalam

membranaceus terdiri atas utriculus dan sacculus, yang terdapat di dalam

vestibulum osseus, tiga ductus semicircularis, yang terletak di dalam canalis

semicircularis osseus dan ductus cochlearis yang terletak di dalam

cochlea.Struktur-struktur ini sating berhubungan dengan bebas.4,6,7

Gambar 10 Telinga Dalam Membranaceus.22

Utriculus adalah yang terbesar dari dua buah saccus vestibuli yang

ada,dan dihubungkan tidak langsung dengan sacculus dan ductus

endolymphaticusoleh ductus utriculo saccularis.8

13

Sacculus berbentuk bulat dan berhubungan dengan utriculus, seperti

sudah dijelaskan di atas, ductus endolympaticus, setelah bergabung dengan

ductus utriculo saccularis akan berakhir di dalam kantung buntu kecil, yaitu

saccus endolymphaticus. Saccus ini terletak di bawah duramater pada

permukaan posterior pars petrosa ossis temporalis.11,,23Pada dinding utriculus

dan sacculus terdapat receptor sensorik khusus yang peka terhadap orientasi

kepala akibat gaya berat atau tenaga percepatan lain.7

Ductus semi circularis meskipun diameternya jauh lebih kecil dari

canalis semicircularis, mempunyai konfigurasi yang sama. Ketiganya tersusun

tegak lurus satu terhadap lainnya, sehingga ketiga bidang terwakili. Setiap kali

kepala mulai atau berhenti bergerak, atau bila kecepatan gerak kepala

bertambah atau berkurang, kecepatan gerak endolympha di dalam ductus

semicircularis akan berubah sehubungan dengan hal tersebut terhadap dinding

ductus semicircularis. Perubahan ini dideteksi oleh receptor sensorik di dalam

ampulla ductus semicircularis.7

Ductus cochlearis berbentuk segitiga pada potongan melintang dan

berhubungan dengan sacculus melalui ductus reuniens. Epitel sangat khusus

yang terletak di atas membrana basilaris membentuk organ corti (organ

spiralis) dan  mengandung receptor-receptor sensorik untuk pendengaran.4,7

2.2 FISIOLOGI PENDENGARAN

Pendengaran adalah persepsi saraf mengenai energi suara. Reseptor-reseptor

khusus untuk suara terletak di telinga dalam yang berisi cairan. Dengan demikian,

gelombang suara hantaran udara harus disalurkan ke arah dan dipindahkan ke

telinga dalam, dan dalam prosesnya melakukan kompensasi terhadap berkurangnya

energi suara yang terjadi secara alamiah sewaktu gelombang suara berpindah dari

udara ke air. Fungsi ini dilakukan oleh telinga luar dan telinga tengah.24

Daun telinga mengumpulkan gelombang suara dan menyalurkannya ke saluran

telinga luar. Membran timpani, yang teregang menutupi pintu masuk ke telinga

14

tengah, bergetar sewaktu terkena gelombang suara. Daerah-daerah gelombang suara

yang bertekanan tinggi dan rendah berselang-seling menyebabkan gendang telinga

yang sangat peka tersebut menekuk keluar-masuk seirama dengan frekuensi

gelombang suara.1 3 , 2 4

Telinga tengah memindahkan gerakan bergetar membran timpani ke cairan di

telinga dalam. Pemindahan ini dipermudah oleh adanya rantai yang terdiri dari tiga

tulang yang dapat bergerak atau osikula (maleus, inkus, dan stapes) yang berjalan

melintasi telinga tengah. Tulang pertama : maleus, melekat ke membran timpani, dan

tulang terakhir, stapes, melekat ke jendela oval, pintu masuk ke koklea yang berisi

cairan. Ketika membrana timpani bergetar sebagai respons terhadap gelombang suara,

rantai tulang-tulang tersebut juga bergerak dengan frekuensi sama, memindahkan

frekuensi gerakan tersebut dan membrane timpani ke jendela oval. Setiap getaran

yang dihasilkan menimbulkan gerakan seperti gelombang pada cairan telinga dalam

dengan frekuensi yang sama dengan frekuensi gelombang suara semula. 4,6,7,13,17,24

Gerakan stapes yang menyerupai piston terhadap jendela oval menyebabkan

timbulnya gelombang tekanan. Ketika stapes bergerak mundur dan menarik jendela

oval ke luar ke arah telinga tengah, perilimfe mengalir dalam arah berlawanan,

mengubah posisi jendela bundar ke arah dalam. Jalur ini tidak menyebabkan

timbulnya persepsi suara tetapi hanya menghamburkan tekanan.1 7 , 2 4

Transmisi gelombang suara melalui gerakan cairan di dalam perilimfe yang

ditimbulkan oleh getaran jendela oval yang mengikuti dua jalur : (1) melalui skala

vestibuli, mengitari helikotrema, dan melalui skala timpani, yang menyebabkan

jendela bundar bergetar. (2) skala vestibuli melalui membran basilaris ke skala

timpani. Jalur pertama hanya menyebabkan penghamburan energi suara, tetapi jalur

kedua mencetuskan pengaktifan reseptor untuk suara dengan membengkokkan

rambut di sel-sel rambut sewaktu organ corti pada bagian atas membrana basilaris

bergetar, mengalami perubahan posisi terhadap membrana tektorial di atasnya. 4 , 8 , 1 7 , 2 4

15

Organ Corti, yang terletak di atas membran basilaris, di seluruh panjangnya

mengandung sel-sel rambut, yang merupakan reseptor untuk suara. Sel-sel rambut

menghasilkan sinyal saraf, jika rambut di permukaannya secara mekanis mengalami

perubahan bentuk berkaitan dengan gerakan cairan di telinga dalam. Rambut-rambut

ini secara mekanis terbenam di dalam membrana tektorial, suatu tonjolan mirip tenda-

rumah yang menggantung diatas, di sepanjang organ Corti.24

Sel-sel rambut adalah sel reseptor khusus yang berkomunikasi melalui sinaps

kimiawi dengan ujung-ujung serat saraf aferen yang membentuk saraf  auditorius

(koklearis). Depolarisasi sel-sel rambut (sewaktu membran basilaris bergeser ke atas)

meningkatkan kecepatan pengeluaran zat perantara mereka, yang menaikkan

kecepatan potensial aksi di serat-serat aferen. Sebaliknya, kecepatan pembentukan

potensial aksi berkurang ketika sel-sel rambut mengeluarkan sedikit zat perantara

karena mengalami hiperpolarisasi (sewaktu membrana basilaris bergerak ke bawah). 4 , 1 7 , 2 4

Dengan demikian, telinga mengubah gelombang suara di udara menjadi

gerakan-gerakan berosilasi membrana basilaris yang membengkokkan pergerakan

maju-mundur rambut-rambut di sel reseptor. Perubahan bentuk mekanis rambut-

rambut tersebut menyebabkan pembukaan dan penutupan (secara bergantian) saluran

di sel, reseptor, yang menimbulkan perubahan potensial sehingga mengakibatkan

perubahan kecepatan pembentukan potensial aksi yang merambat ke otak. Dengan

cara ini,gelombang suara diterjemahkan menjadi sinyal saraf yang dapat

dipersepsikan oleh otak sebagai sensasi suara. 13,17,24

2.3 EPIDEMIOLOGI GANGGUAN PENDENGARAN

Pendengaran memegang peranan yang sangat penting bagi anak dalam

mempelajari bicara dan bahasa, sosialisasi dan perkembangan kognitif. Anak belajar

berbicara berdasarkan pada apa yang dia dengar, sehingga gangguan pendengaran

yang dialami anak sejak lahir akan mengakibatkan keterlambatan berbicara dan

berbahasa. Suzuki (2004) mengatakan bahwa gangguan pendengaran adalah

16

kecacatan yang tidak kelihatan. Berlainan dengan cacat kelahiran yang lain, gangguan

pendengaran mempunyai kesulitan dalam deteksi. Di Amerika Serikat pada kasus

gangguan pendengaran yang sedang sampai berat rata-rata dideteksi pada usia 20-24

bulan. Pada kasus gangguan pendengaran yang ringan ditemukan pada usia rata-rata

48 bulan. Bahkan pada kasus gangguan pendengaran yang unilateral baru dapat

diidentifikasi pada usia sekolah. 3

Intervensi dini pada gangguan pendengaran dapat memberikan hasil yang lebih baik

dalam kemampuan untuk berbicara dan berbahasa. Penanganan gangguan

pendengaran yang dini terbaik dilakukan dibawah usia 6 bulan karena akan

memberikan hasil intervensi yang optimal. Gangguan pendengaran adalah kasus

kelainan bawaan tersering dengan angka kejadian berkisar antara 1 sampai 3 kejadian

setiap 1000 kelahiran hidup. Angka tersebut dapat meningkat 10 hingga 50 kali lipat

bila dilakukan survei pada kelompok dengan risiko tinggi. Angka kejadian gangguan

pendengaran pada neonatus yang diobservasi ketat di Neonatal Intensive Care Unit

(NICU) adalah 2,5 setiap 100 bayi risiko tinggi. Suwento (2004) mencatat pada

Survey Kesehatan Mata dan Telinga (1994-1996) di Indonesia didapatkan prevalensi

gangguan pendengaran adalah 16,8%, tuli 0,4% dan tuli kongenital 0.1%. Selanjutnya

data WHO menyebutkan bayi lahir tuli (tuli kongenital) berkisar 0,1-0,2% dengan

risiko gangguan komunikasi dan akan menjadi beban keluarga, masyarakat dan

bangsa. Dengan angka kelahiran di Indonesia sekitar 2,6% maka setiap tahunnya akan

ada 5200 bayi tuli di Indonesia.3

2.4 PRINSIP DASAR PEMERIKSAAN PENDENGARAN PADA BAYI DAN

ANAK

Pemeriksaan pendengaran pada bayi dan anak harus dapat menentukan :1

a. Jenis gangguan pendengaran (sensorineural, konduktif, campur)

b. Derajat gangguan pendengaran (ringan sampai sangat berat)

c. Lokasi kelainan (telinga luar, tengah, dalam, koklea, retrokoklea)

d. Ambang pendengaran dengan frekuensi spesifik

17

Pada bayi dibawah 6 bulan masih sulit melakukan pemeriksaan behavioral

(Behavioral audiometry, Visual Reinforcement audiometry, play audiometry).

Sehingga dipilih pemeriksaan elektrofisiologik yang lebih obyektif seperti BERA

(Brainstem Evoked Response Audiometry), Otoacoustic Emission (OAE) dan

Impedance Audiometry ( timpanometri, refleks akustik). Skrining pendengaran

terhadap kemungkinan gangguan pendengaran/ketulian pada bayi baru lahir, dengan

menggunakan prinsip pemeriksaan elektrofisiologik. Pemeriksaan harus bersifat

obyektif, praktis, cepat otomatis dan non invasif.1

2.5 FAKTOR RISIKO TERHADAP GANGGUAN PENDENGARAN/

KETULIAN

Menurut American Joint Committee on Infant Hearing Statement (1994) pada

bayi usia 0–28 hari beberapa faktor berikut ini harus dicurigai terhadap kemungkinan

gangguan pendengaran : 1

a. Riwayat keluarga dengan tuli kongenital (sejak lahir)

b. Infeksi pranatal : TORCH ( Toksoplasma,Rubela, Cytomegalovirus, Herpes )

c. Kelaianan anatomi pada kepala–leher

d. Sindrom yg berhubungan dgn tuli kongenital.

e. Berat badan lahir rendah (BBLR)

f. Meningitis bakterialis

g. Hiperbilirubinemia (bayi kuning) yang memerlukan transfusi

h. Asfiksia berat (lahir tidak menangis)

i. Pemberian obat ototoksik

j. Mempergunakan alat bantu napas /ventilasi mekanik lebih dari 5 hari (ICU)

Bila dijumpai 1 faktor risiko terdapat kemungkinan mengalami gangguan

pendengaran 10,1 kali lebih besar dibandingkan yang tidak memiliki faktor risiko.

Kemungkinan terjadinya ketulian meningkat menjadi 63 kali bila terdapat 3 faktor

18

risiko. Namun beberapa penelitian melaporkan bahwa dari sejumlah bayi yang

mengalami ketulian hanya sekitar 40 - 50 % saja yang memiliki faktor risiko. 1

2.6 BRAIN EVOKED RESPONSE AUDIOMETRY (BERA)

Brain Evoked Response Audiometry atau BERA merupakan alat yang bisa

digunakan untuk mendeteksi dini adanya gangguan pendengaran, bahkan sejak

bayi baru saja dilahirkan. Istilah lain yang sering digunakan yakni Brainstem

Auditory Evoked Potential (BAEP) atau Brainstem Auditory Evoked Response

Audiometry (BAER). Alat ini efektif untuk mengevaluasi saluran atau organ

pendengaran mulai dari perifer sampai batang otak.25

Penggunaan tes BERA dalam bidang ilmu audiologi dan neurologi sangat besar

manfaatnya dan mempunyai nilai obyektifitas yang tinggi bila dibandingkan dengan

pemeriksaan audiologi konvensional. Penggunaannya yang mudah, tidak invasive,

dan dapat dilakukan pada pasien koma sekalipun menyebabkan pemeriksaan BERA

ini dapat digunakan secara luas.13

Tes BERA dapat menilai fungsi pendengaran bayi atau anak yang

tidak kooperatif. Yang tidak dapat diperiksa dengan cara konvensional. Berbeda

dengan audiometry, alat ini bisa digunakan pada pasien yang kooperatif maupun non-

kooperatif seperti pada anak baru lahir, anak kecil, pasien yang sedang mengalami

koma maupun stroke, tidak membutuhkan jawaban atau respons dari pasien seperti

pada audiometry karena pasien harus menekan tombol jika mendengar stimulus suara.

Alat ini juga tidak membutuhkan ruangan kedap suara khusus.13,25

Berbagai kondisi yang dianjurkan untuk pemeriksaan BERA antara lain :

bayi baru lahir untuk mengantisipasi gangguan perkembangan bicara/bahasa. Jika ada

anak yang mengalami gangguan atau lambat dalam berbicara, mungkin salah satu

sebabnya karena anak tersebut tidak mampu menerima rangsangan suara karena

adanya gangguan di telinga.25

BERA juga dapat dimanfaatkan untuk menentukan sumber

gangguan pendengaran apakah di koklea atau retro choclearis, mengevaluasi

19

brainstem (batang otak), serta menentukan apakah gangguan pendengaran disebabkan

karena psikologis atau fisik. Pemeriksaan ini relatif aman, tidak nyeri, dan tidak ada

efek samping,sehingga bisa juga dimanfaatkan untuk screening medical check up.1

Meskipun BERA memberikan informasi mengenai fungsi dan

sensitivitas pendengaran, namun tidak merupakan pengganti untuk evaluasi

pendengaran formal,dan hasil yang didapat harus dapat dihubungkan dengan hasil

audiometri yang biasa digunakan jika tersedia.21

Brain Evoked Respone Audiometry atau biasa disebut dengan BERA adalah

Suatu pemeriksaan neurologi yang berguna untuk menilai fungsi pendengaran batang

otak terhadap rangsangan suara (click) dengan mendeteksi aktivitas listrik pada

telinga bagian dalam ke colliculus inferior. Dilakukan secara objektif dan bersifat

non-invasif .21,23

2.7 PRINSIP PEMERIKSAAN BERA

Prinsip pemeriksaan BERA adalah untuk menilai potensial listrik di otak

setelah pemberian rangsang sensoris berupa bunyi. Pemeriksaan BERA dapat

dilakukan pada bayi dan anak dengan gangguan sikap dan tingkah laku, retardasi

mental, cacat ganda, dan kesadaran menurun. Pada orang dewasa digunakan untuk

memeriksa orang yang berpura-pura tuli atau ada kecurigaan tuli saraf retro koklear.13

2.8 PROSEDUR PEMERIKSAAN BERA

Penempatan elektroda harus ditempatkan di atas kepala, rambut harus bebas

minyak. Pasien harus di instruksikan untuk mencuci rambut dengan

shampo. Konfigurasi elektroda standar untuk BERA melibatkan penempatan

elektroda non pembalik atas titik kepala dan elektroda pembalik di atas lobus telinga

atau pada mastoid. Satu elektroda lebih ditempatkan di atas dahi, elektroda ini

penting untuk memfungsikan preamplifier.29

20

Gambar 11 Penempatan elektroda pada pemeriksaan BERA 30

Sistem pendengaran dirangsang oleh sinyal akustik singkat melalui konduksi

udara atau tulang. Hasil dari neuro listrik dicatat oleh elektroda yang ditempatkan

dipermukaan kepala. Penilaian dinilai berdasarkan identifikasi komponen gelombang,

morfologi, dan pengukuran latensi mutlak, dan interwave. Stimulus yang diberikan

dalam bentuk klik atau pip nada ditransmisikan ke telinga melalui transduser yang

ditempatkan di telinga. Froms gelombang impuls yang dihasilkan pada tingkat batang

otak dicatat dengan penempatan elektroda di atas kulit kepala.21,23

2.9 MEKANISME KERJA PEMERIKSAAN BERA

BERA mengarah pada pembangkitan potensial yang ditimbulkan dengan suara

singkat atau nada khusus yang ditransmisikan oleh transduser akustik dengan

menggunakan earphone atau headphone (headset). Bentuk gelombang yang

ditimbulkan dari respon tersebut dinilai dengan menggunakan elektrode permukaan

yang biasannya diletakkan pada bagian vertex kulit kepala dan pada lobus telinga.26

21

Gambar 12 Newborn Hearing Screening with Brainstem Auditory Evoked

Potentials30

Pencatatan rata-rata grafiknya diambil berdasarkan panjang gelombang atau

amplitudo (microvoltage) dalam waktu (millisecond). Puncak dari gelombang yang

timbul ditandai dengan I-VII. Bentuk gelombang tersebut normalnya muncul dalam

periode waktu 10 millisecond setelah rangsangan suara (click) pada intensitas tinggi

(70-90 dB) tingkat pendengaran normal atau normal hearing level [nHL]).21

Gambar 13 Method of recording brainstem evoked auditory potentials (BAEPs)31

Brainstem Evoke Response Audiometri (BERA) dilakukan dengan

menggunakan rangsangan suara klik yang menghasilkan respon dari regio basilar

koklea. Setiap telinga dapat dievaluasi secara terpisah, dengan intensitas rangsangan

yang diberikan sebesar 35-40 dB nHL. BERA yang dirangsang oleh suara klik sangat

22

berhubungan dengan sensitivitas pendengaran dalam kisaran frekuensi dari 1000-

4000 Hz. Sinyalnya berjalan melalui jalur pendengaran atau auditory pathway dari

kompleks inti koklear, proksimal ke colliculus inferior. Sebuah elektroda aktif

ditempatkan pada titik kepala yang memungkinkan untuk pencatatan potensi

pendengaran yang ditimbulkan dari saraf pendengaran dan batang otak (potensi awal

pada gelombang I-V), dan struktur pendengaran yang lebih dalam yaitu pada

thalamo-korteks. BERA memiliki latensi yang pendek (<10 ms), saat ini digunakan

secara klinis untuk menguji jalur pendengaran sampai ke tingkat colliculus

inferior.21,23

Gambar 14 Jalur pendengaran dan lokasi anatomi yang berkaitan dengan gelombang

yang ditimbulkan oleh BERA. Saraf pendengaran (gelombang I-inti koklea,

gelombang II- nucleus kokhlea, gelombang III-Superior olive, gelombang IV-Lateral

lemniscus, gelombang V- Colliculus inferior) Thalamus dan lobus temporal

membentuk gelombang tengah dan akhir dari BERA31

Gelombang BERA I dan II berkaitan dengan potensial aksi yang benar.

Gelombang selanjutnya mungkin menggambarkan aktivitas postsinaptik pada pusat

23

auditori batang otak utama yang secara bersamaan menimbulkan bentuk gelombang

puncak dan palung. Puncak positif dari bentuk gelombang menunjukkan aktivitas

aferen kombinasi (dan kemungkinan juga eferen) dari jalur axonal pada batang otak

auditory.6

Gambar 15 Ambang audiometri didefinisikan sebagai intensitas minimum yang

diperlukan untuk mendapatkan gelombang V yang jelas, yaitu biasanya pada 20 dB.

Pada 70 dB tercatat 5 gelombang yang jelas, respon latensi meningkat dan amplitudo

gelombang berkurang21

Di Ameriksa Serikat, bentuk gelombang biasanya di plot dengan

elektroda pada vertex dengan amplifier tegangan input positif, sehingga menimbulkan

gelombang puncak pada I, III, dan V. Di negara-negara lainnya, gelombangnya

di plot dengan tegangan negatif. 3

Reaksi yang timbul sepanjang jaras-jaras saraf pendengaran dapat

dideteksi berdasarkan waktu yang dibutuhkan (satuan milidetik) mulai dari saat

pemberian impuls sampai menimbulkan reaksi dalam bentuk gelombang. Gelombang

24

yang terjadi sebenarnya ada 7 buah, namun yang penting dicatat adalah gelombang I,

III,dan V.21

Komponen Bentuk Gelombang

1. Gelombang I : Respon gelombang BERA I merupakan gambaran yang luas

dari potensial aksi saraf auditori gabungan pada bagian distal dari nervus kranialis

VIII. Respon tersebut berasal dari aktivitas aferen dari serabut saraf VIII (neuron

urutan pertama) saat meninggalkan koklea dan masuk ke kanalis auditori internal.

2. Gelombang II : gelombang BERA II ditimbulkan oleh nervus VIII proksimal saat

memasuki batang otak.

3. Gelombang III : gelombang BERA III ditimbulkan pada bagian caudal dari pons

auditori. Nukleus koklearis mengandung hampir 100.000 neuron, kebanyakan

dipersarafi oleh sembilan serabut saraf.

4. Gelombang IV : gelombang BERA IV, memiliki puncak yang sama dengan

gelombang V, muncul dari neuron urutan ketiga pontin yang kebanyakan terletak

pada kompleks olivary superior, tetapi kontribusi tambahan untuk terbentuknya

gelombang IV dapat datang dari nukleus koklearis dan nucleus dari

lemniskus lateral.

5. Gelombang V : pembentukan gelombang V terbentuk dari aktivitas dari struktur

auditori anatomik multipel. Gelombang BERA V merupakan komponen yang

paling sering di analisa pada aplikasi klinis BERA. Meskipun terdapat beberapa

data mengenai hal yang tepat dalam pembentukan gelombang V, gelombang V

berasal dari sekitar kollikulus inferior. Aktivitas neuron urutan kedua mungkin

secara sekunder mempengaruhi beberapa hal dalam pembentukan gelombang V.

Kollikulus inferior merupakan sebuah struktur yang kompleks, dengan lebih dari

99% akson dari regio auditori batang otak bawah melewati lemniskus lateral ke

kollikulus inferior.

6. Gelombang VI dan VII : Gelombang VI dan VII dianggap berasal dari thalamus

(medial geniculate body), tapi tempat pembentukan sebenarnya masih diragukan.

25

2.10 EVALUASI PEMERIKSAAN BERA

Gelombang I, yang ditimbulkan oleh ujung koklear CN VIII, memberikan

informasi yang berharga mengenai aliran darah ke koklea. Karena iskemik

merupakan penyebab kehilangan pendengaran yang berkaitan dengan pembedahan,

gelombang I di monitor secara seksama untuk melihat adanya perubahan pada latensi

atau penurunan amplitudo.20

Interval puncak gelombang I-II dan I-III dapat memberikan informasi distal

dan proksimal selama pembedahan CN VIII. Gelombang V dan latensi interval

puncak gelombang I-V di monitor untuk melihat adanya perubahan pada latensi dan

amplitudo. Latensi gelombang I-V memberikan informasi mengenai integritas CN

VIII terhadap batang otak auditori.20

 Dalam hal patologi retrokoklear, banyak faktor-faktor yang dapat

mempengaruhi hasil pemeriksaan BERA, termasuk derajat kehilangan pendengaran

sensorineural, kehilangan pendengaran asimetris, batasan pengujian, dan faktor-faktor

pasien lainnya. Pengaruh ini dapat terjadi saat melakukan pemeriksaan maupun saat

menganalisa hasil pemeriksaan BERA.20

Penemuan yang menandakan adanya patologi retrokoklear dapat meliputi satu

atau lebih dari tanda berikut ini: 20

1. Perbedaan latensi gelombang V interaural absolut (IT5) ± memanjang

2. Interval antar puncak gelombang I-V interaural-memanjang

3. Latensi absolut dari gelombang V ± memanjang dibandingkan dengan data

normatif 

4. Latensi absolut dan latensi interval antar puncak gelombang I-III, I-V, III-V

± memanjang dibandingkan dengan data normatif 

5. Tidak adanya respon auditori batang otak pada telinga yang dilakukan 

pemeriksaan.

26