aorta arc interupted
TRANSCRIPT
ASUHAN KEPERAWATAN PADA AN. Z DENGAN IAA, VSD, PDA
OLEH
DWI WAHYUNINGSIH
ARI PURWAHYUDI
Pendahuluan
Interuppted arcus aorta adalah kelainan genetik yang relatif langka, biasanya terjadi berhubungan dengan non restriktif ventrikel septal defek, dan duktus arteriosus. Kebanyakan kasus terjadi di arteri besar, biasanya IAA disertai dengan gangguan ventrikulo arterial atau dengan satu ventrikel. Kasus – kasus yang melibatkan terganggunya arcus aorta, atresia katup aorta & VSD merupakan kasus yang langka & kompleks
Definisi
1. IAA adalah tidak adanya atau terputusnya sebagian dari lengkung aorta, IAA dibagi menjadi tiga jenis :
Type A : gangguan terjadi hanya diluar arteri subclavia kiri, terjadi pada 30 % - 40 % kasus
Type B : Interupsi terjadi antara arteri karotis kiri & arteri subclavia kiri, type ini adalah bentuk paling umum dari IAA terjadi 50% dari kasus yang dilaporkan
Type C : Interupsi terjadi antara arteri innominata & arteri carotid kiri, terjadi pada 4% dari kasus yang dilaporkan.
Jantung dan Pembuluh Darah Normal
Permodelan IAA
IAA Type A dan koreksinya
IAA Type B dan koreksinya
IAA Type C
2. Ventricular Septal Defect (VSD) adalah gangguan atau lubang pada septum atau sekat diantara rongga ventrikel akibat kegagalan fusi atau penyambungan sekat interventrikel.
VSD terjadi pada 1,5 – 3,5 dari 1000 kelahiran hidup & sekitar 20% – 25% dari seluruh angka kejadian kelainan kongenital, umumnya lubang terjadi pada daerah membranosa (70% ) dan muscular (20%) dari septum
3. Patent Duktus Arteriosus adalah kelainan bawaan dimana duktus gagal menutup setelah lahir, pada bayi baru lahir normal DA secara substansial ditutup dalam waktu 12 – 24 jam setelah lahir dan benar – benar menutup setelah 3 minggu.
Etiologi
Disebabkan oleh mutasi pada CHD 7 pada kromosom 8q12.1. Sekitar 50% dari pasien dengan IAA memiliki sindrome DiGeorge dimana terjadi penghapusan hemizigot di daerah Mb 1,5-3 band kromosom 22q11.2. Diantara 30 gen dihapus TBX1 gen T-Kotak tampaknya sebagian besar bertanggungjawab dalam aspek feno type DiGeorge.
TANDA & GEJALA
Kelemahan Kelelahan Makan yang buruk Nafas cepat Denyut jantung cepat Kadar oksigen rendah khususny bila diukur di
kaki
PENGOBATAN
Pengobatan segera meliputi administrasi infus prostaglandin yang diberikan secara IV untuk menjaga DA terbuka. Hal ini memungkinkan aliran darah ke bagian bawah sampai operasi dilakukan untuk membangun kembali continue arcus aorta. Tujuan pengobatan ditujukan untuk menstabilkan & untuk mendukung bayi sampai intervensi bedah, mencakup :
Intubasi Therapy Diuretic Pemberian Hemotropik Pemantauan & koreksi AGD & elektrolit Administrasi giziTujuan Pembedahan menyambung kembali arcus aorta,
menutup defect septum ventrikel, dilakukan segera setelah bayi stabil ( biasanya dalam beberapa hari kehidupan )
Komplikasi setelah perbaikan aorta mungkin termasuk obstruksi sisa atau stenosis dilokasi perbaikan aorta.
Tinjauan KasusPENGKAJIAN
Data Dasar Nama : An. Z
Umur : 11 hari
Jenis Kelamin : Laki-laki
BB : 2800 gram
Agama : Islam
Status : Belum menikah
Pendidikan : Belum sekolah
Pekerjaan : -
No. MR : 2011-31-46-22
Jaminan : SKTM
Diagnosa : IAA type A, VSD, PDA, ASD dd PFO
Tanggal Masuk : 09 Agustus 2011
Tanggal Pengkajian : 15 Agustus 2011 pukul 08.00
Tinjauan Kasus
PENGKAJIAN
Riwayat Penyakit Dahulu
Pasien merupakan anak ke-2, dilahirkan oleh seorang ibu dengan SC karena alasan gerakan janin yang melemah. Anak pertama usia 6 tahun, perempuan, sehat.
Umur kehamilan aterm, BB cukup, riwayat memeriksakan kehamilan teratur. Ibu bukan perokok, pengkonsumsi obat dan bahan adiktif, ayah seorang perokok.
Dalam keluarga ayah maupun ibu tidak ada riwayat penyakit jantung
Tinjauan Kasus
PENGKAJIAN
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien dilahirkan dengan SC tanggal 4 Agustus 2011 (HPL : 17 Agustus 2011), karena dari hasil pemeriksaan didapatkan gerakan janin yang melemah, pertolongan persalinan oleh dokter kandungan.
APGAR Score, ibu menyatakan tidak tahu, langsung menangis sesaat setelah dilahirkan.
Beberapa hari setelah dilahirkan bayi berwarna kuning, dirawat di RS dengan terapi Blue Light.
Selama dalam perawatan bayi tidak banyak minum ASI, lemah.
Tinjauan Kasus
PENGKAJIAN
Riwayat Penyakit Sekarang
Pasien datang ke RSJPD Harapan Kita setelah dilakukan Echokardiografi oleh dokter kandungan dan didapatkan kelainan jantung, sehingga dirujuk ke RSJPD Harapan Kita.
Pemeriksaan echokardiografi ditemukan : IAA type A, VSD, PDA, ASD dd PFO, dengan rencana tindakan operasi korektif tanggal 15 Agustus 2011
Ditunda operasi karena berdasarkan konferensi nilai Bilirubin masih tinggi (≥ 9)
Tinjauan Kasus
PENGKAJIAN
Pemeriksaan Fisik
Kesadaran : compos mentis Keadaan umum : lemah BB : 2800 gram Tekanan darah : 72/55 mmHg, MAP : 61 mmHg Nadi : 116 x/menit, SR RR : 16 x/menit Suhu : 37,2 °C
Tinjauan Kasus
PENGKAJIAN
Pemeriksaan Fisik
Keadaan khusus Kepala : bentuk simetris, trauma tidak ada Leher : JVP tidak meningkat Mata : reflek cahaya baik, respon positif Konjungtiva : tidak anemis Sklera : ikterik Hidung : Bentuk simetris, terpasang NGT, pernapasan spontan Mulut : Agak kering Perdarahan pada gusi tidak ada Telinga : Simetris, refeks terhadap suara baik, respon positif Jantung : S1 normal, S2 Normal, bising (-), Gallop (-)
Tinjauan Kasus
PENGKAJIAN
Pemeriksaan Fisik
Keadaan khusus Dada : Bentuk simetris, bunyi paru vesikuler, ronchi tidak ada
wheezing -/- Abdomen : Acites tidak ada, distensi lambung (+) bising usus
terdengar Perdarahan pada lambung tidak ada Ekstrimitas : Kaki kanan/ kiri pergerakan baik Tangan kanan/ kiri pergerakan baik, terdapat kanulasi iv line di v. dorsum
manus kanan Pulsasi perifer +/+ kuat Kulit : Warna sawo matang Turgor baik Kebersihan cukup
Tinjauan Kasus
Pola Aktifitas
Pola eleminasi :
BAB : Selama di RA BAB normal
BAK : urinisasi normal
Pola nutrisi :
Pasien masih kesulitan minum ASI, diberikan enteral feeding ASI lewat NGT 8 X 40 cc
Pola aktifitas :
Normal sesuai umur
Pola istirahat
Pasien lebih banyak tidur .
Tinjauan Kasus
Pola koping keluarga
Ibu pasien mengatakan : “Sebenarnya anak saya yang kedua sangat diharapkan kelahirannya, sudah gitu mendapatkannya susah, lama. Setelah lahir malah mendapatkan cobaan begini”.
Ayah pasien mengatakan : “Awalnya ketika dikasih tahu dokter saya tidak percaya anak saya kena sakit jantung, karena di keluarga saya tidak ada yang sakit jantung”.
Tinjauan Kasus
Pola koping keluarga
Ibu pasien mengatakan, “ Saya benar benar tidak mengerti kenapa anak saya mendapatkan sakit yang seperti ini, namanya saja saya tidak tahu”.
Ibu pasien mengatakan,” Pokoknya, apapun tindakan yang akan rumah sakit berikan saya sama suami akan menjalaninya, karena saya ingin anak saya sembuh”.
Ayah pasien mengatakan,”Semua yang terbaik akan kami usahakan untuk mendapatkan kesembuhan anak saya. Apapun yang akan terjadi kami akan tetap berusaha”.
Tinjauan Kasus
Pemeriksaan Penunjang – Laboratorium
9 Agustus 2011
Hb 12,6 SGOT 36
Lekosit 17.000 SGPT 14
LED 11 Ureum 35
Ht 37 Creatinin 0,5
CRP 2 BUN 16
Bil. Total 15,17 Na 135
Bil. Direct 6,48 K 4,7
Bil. Indirect 14,69 Cl 109
GDS 74 Trombosit 361.000
Ca 2,7
Mg 2,7
Tinjauan Kasus
Tinjauan Kasus
Pemeriksaan Penunjang – Laboratorium
11 Agustus 2011
Bil. Total 12,8 Bil. Indirect 12,07
Bil. Direct 0,74 CRP 1
Tinjauan Kasus
Pemeriksaan Penunjang – Laboratorium
12 Agustus 2011
Hb 11,1 SGOT 11
Lekosit 14.300 Na 143
LED 9 K 5,1
Ht 31 Ca 2,0
CRP 1 Cl 98
Bil. Total 8,8 Mg 2,1
Bil. Direct 0,44 HbSAg Non Reaktif
Bil. Indirect 8,36 VDRL Negatif
Gol. Darah A / + Anti HIV Non Reaktif
Protein Total 5,3
Albumin 3,9
Tinjauan Kasus
Analisa Data dan Intervensi
No Tgl Diagnosa Perawatan Tujuan dan Kriteria Hasil
Intervensi Rasional
1 15/8’11 Gangguan pemenuhan curah jantung berhubungan dengan penurunan preload dan kontraktilitasDS : -DO : Kes: cm, akral agak dingin pulsasi arteri perifer +/+, hemodinamik tidak stabil, BP:50-90/48-63 MAP:55-65 HR: 116X/menit, RR: 26 X/menit,Gambaran Echo : IAA Type A, VSD, PDA
1. Pemenuhan curah jantung terpenuhi dengan kriteria : hemodinamik stabil, urin output cukup, akral hangat,
1. Monitor hemodinamik setiap 1 – 2 jam
2. Monitor BP. CVP, PA, HR
3. Kolaborasi dengan dokter tentang perubahan obat obatan sesuai dengan kondisi hemodinamik pasien
1. Merupakan data dasar mengenai hemodinamik pasien.
2. Merupakan parameter hemodinamik stabil
3. Merupakan parameter hemodinamik stabil
4. Mempertegas kondisi hemodinamik actual
Tinjauan Kasus
Analisa Data dan Intervensi
No Tgl Diagnosa Perawatan Tujuan dan Kriteria Hasil
Intervensi Rasional
2 15/8’11 Gangguan pemenuhan kebutuhan nutrisi kurang dari kebutuhan berhubungan dengan intake yang kurangDS : Ibu pasien menyatakan, semenjak lahir, nyusu ASI kurang.DO : Reflek menelan dan menyusui kurang, distensi lambung, terpasang NGT, diet 8 X 40 cc, turgor kulit agak kering.
1. Pemenuhan nutrisi terpenuhi dengan kriteria :
Intake sesuai jadwal
Keluhan distensi berkurang
Turgor kulit baik
1. Kaji dan catat tingkat distensi
2. Kaji kemungkinan penyebab distensi
3. Berikan nutrisi sesuai program
4. Cek residu sebelum memberikan program nutrisi
5. Kolaborasi dengan dokter bila pemenuhan nutrisi tidak sesuai program
1. Distensi lambung dapat mengurangi asupan nutrisi yang diberikan
2. Menentukan apakah penyebab distensi adalah karena progresifitas penyakit atau sebab yang bisa diperbaharui
3. Mampu memenuhi kebutuhan standar nutrisi
4. Mempertegas kemampuan absorpsi terhadap nutrisi
5. Managemen perubahan program nutrisi bila secara oral/ enteral tidak memungkinkan
Tinjauan Kasus
Analisa Data dan Intervensi
No Tgl Diagnosa Perawatan Tujuan dan Kriteria Hasil
Intervensi Rasional
3 15/8’11 Intoleransi aktifitas berhubungan dengan proses progresifitas penyakitDS : -DO : Hemodinamik tidak stabil, BP:50-90/48-63 MAP:55-65 HR: 116X/menit, RR: 26 X/menit,Gambaran Echo : IAA Type A, VSD, PDA
1. Toleran terhadap aktifitas terbatas
Kriteria : Mampu
beraktifitas sesuai kebutuhan
Aktifitas tidak memperburuk kondisi saat ini
Orang tua tahu aktifitas terbatas yang dianjurkan
1. Anjurkan orang tua untuk membatasi aktifitas berlebih
2. Kaji tingkat aktifitas (menangis, menyusu, BAB) terhdap hemodinamik
3. Bantu orang tua setiap melakukan aktifitas program terapi dan aktifitas harian
1. Aktifitas berlebih dapat meningkatkan kompensasi penyakitnya
2. Dengan mengetahui perubahan hemodinamik dapat menilai lebih jauh progresifitas penyakitnya
3. Memberikan arahan dan contoh nyata kepada orang tuan tentang batasan aktifitas yang perlu
Tinjauan Kasus
Analisa Data dan Intervensi
No Tgl Diagnosa Perawatan Tujuan dan Kriteria Hasil
Intervensi Rasional
4 15/8’11 Ketidahtahuan orang tua terhadap kondisi penyakit berhubungan dengan kurangnya informasi (langsung dan tidak langsung) tentang penyakit anaknyaDS : Ibu pasien mengatakan, “ Saya benar benar tidak mengerti kenapa anak saya mendapatkan sakit yang seperti ini, namanya saja saya tidak tahu”.
Ayah pasien mengatakan : “Awalnya ketika dikasih tahu dokter saya tidak percaya anak saya kena sakit jantung, karena di keluarga saya tidak ada yang sakit jantung”.
1. Orang tua mengetahui kondisi sakit anaknya dan mempunyai tambahan pengetahuan tentang penyakit anakanya.
Kriteria : Mampu
menjelaskan kembali proses dan pengertian penyakit anaknya
Kooperatif dalam pengobatan dan perawatan anaknya
1. Berikan informasi proporsional tentang penykit anaknya
2. Kaji tingkat pengetahuan orang tua setiap tampak bingung dengan tindakan terapi
3. Jelaskan rencana prosedur dan setiap akan melakukan prosedur terhadap pasien
4. Dampingi orang tua saat dilakuakn tindakan/ prosedur
1. Meningkatkan kemampuan kognitif dan perseptif terhadap orang tua terhadap penyakit anaknya
2. Dapat mengetahui tingkat pengetahuan berpikir dan pengetahuan secara umum
3. Memberikan gambaran yang jelas tentang prosedur dan tindakan yang dilakukan
4. Memberikan rasa percay diri dan pengetahuan imaginer terhadap rencana tindakan selanjutnya
Tinjauan Kasus
Analisa Data dan IntervensiNo Tgl Diagnosa Perawatan Tujuan dan Kriteria
HasilIntervensi Rasional
4 15/8’11 DS : Ibu pasien mengatakan : “Sebenarnya anak saya yang kedua sangat diharapkan kelahirannya, sudah gitu mendapatkannya susah, lama. Setelah lahir malah mendapatkan cobaan begini”.
Ibu pasien mengatakan,” Pokoknya, apapun tindakan yang akan rumah sakit berikan saya sama suami akan menjalaninya, karena saya ingin anak saya sembuh”.
Ayah pasien mengatakan,”Semua yang terbaik akan kami usahakan untuk mendapatkan kesembuhan anak saya. Apapun yang akan terjadi kami akan tetap berusaha”.
Tinjauan Kasus
Implementasi / Catatan PerkembanganDXNo.
Tgl/Waktu
Implementasi Hasil
4
1
2
3
14
15/8’1108.00
08.30
09.00
09.20
11.1511.30
Menanyakan dan memberitahukan kepada ibu pasien tentang perjalanan penyakit yang berhubungan dengan masakehamilan yang dulu
Mengukur tekanan darah
Mengecek distensi perut, berkurang, mengoleskan minyak telon, mengecek residu lambung, memberikan ASI 40 cc
Membantu membersihkan dan mengganti popok setelah BAK
Mengukur tekanan darahMemberitahu orang tua untuk mengurus administrasi renca operasi besok dan jadwal konsul THT
Ibu pasien menyatakan mengerti bahwa PJB dan kelainan jantung bawaan bisa terjadi dalam setiap kehamilan dan kelahiran meski dalam prosentase kecil
BP : 72/ 55 mmHg, RR : 30 X/ menit
Distensi berkurang, residu lambung (-), nutrisi diberikan ASI : 40 cc
Ibu menyatakan tahu bahwa naknya tidak boleh menangis terlalu lama, sehingga bila BAK/BAB segera minta tolong dan membantu
Ayah pasien menyatakan sudah mengurus administrasi, ibu pasien menyatakan siap mengantar konsultasi
Tinjauan Kasus
Implementasi / Catatan Perkembangan
DXNo.
Tgl/Waktu
Implementasi Hasil
4
2
1
3
15/8’1111.45
13.00
14.00
15.30
Mengantarkan pasien konsultasi ke RSAB
Mengecek residu lambung, memberikan ASI 40 cc
Mengukur tekanan darah
Membantu menyiapkan dan membantu memandikan
Ayah dan ibu pasien mendampingi konsultasi
Distensi lambung (-) residu(-) ASI diberikan 40 cc
Pasien dimandikan orang tuanya, menangis sedikit, tidak sianosis
Tinjauan Kasus
Evaluasi (Lembar Kontrol Diagnosa Keperawatan)
15 Agustus 2011
Hr – 1 DX 1 Teratasi Sebagian, dioperkan ke shift berikutnya
DX2 Teratasi Sebagian, dioperkan ke shift berikutnya
DX3 Teratasi Sebagian, dioperkan ke shift berikutnya
DX4 Teratasi Sebagian, dioperkan ke shift berikutnya
Tinjauan Kasus
Tinjauan Kasus
Tinjauan Kasus
Daftar Pustaka
Moss and Adam, Heart Disease in Infants, Children, and Adolesence, 7th Edition, lippincot William & Wilkin,2008.
Cincinnati Children's Hospital Medical Center, Interrupted Aortic Arch With Ventricular Septal Defect, 2009
Igor E. Konstantinov, Peter Pohlner, J Thorac Cardiovasc Surg, 2007; 133:256-257, 2007
Mark Hill, Embriology, UNSW Embryology ISBN: 978 0 7334 2609 4, 2009
Eslvier Inc, Image for IAA, 2009
Terima Kasih