Anomali bawaan DARI HIDUNG ATAS

Christina J. Laane, MD / Anil R. Shah MD Christina J. Lääne, MD / R. Anil Shah MD CONGENITAL MIDLINE NASAL MASSES Bawaan garis tengah hidung Misa Bawaan massa garis tengah hidung, yang termasuk kista dermoid hidung, encephaloceles hidung, dan hidung gliomas (Angka 9-1, 9-2 dan 9-5), adalah kelainan langka; satu terjadi di 20.000-40.000 kelahiran hidup di Amerika Serikat.. encephaloceles Frontoethmoidal lebih umum di Asia Tenggara, dengan satu terjadi pada setiap 5.000 kelahiran. Dari ketiga jenis anomali, kista dermoid hidung adalah yang paling umum, akuntansi untuk 61% dari semua lesi garis tengah hidung.. Sebaliknya, hanya sekitar 250 gliomas hidung telah dilaporkan dalam literatur. . kista dermoid, encephaloceles, dan gliomas paling sering terjadi di hidung, meskipun anomali ini juga dapat ditemukan di langit-langit lunak, nasofaring, dan sinus paranasal. kista dermoid dapat terjadi di lidah atau leher juga. encephaloceles hidung lebih sering terjadi pada laki-laki dan memiliki abnormalitas yang terkait dalam 30-40% kasus. kista dermoid hidung terjadi bersamaan dengan kelainan kraniofasial dalam 40% kasus; dermoid hidung umumnya sporadis, walaupun kasus telah dilaporkan keluarga.. Gliomas hidung umumnya terjadi sebagai anomali terisolasi. Kista dermoid Hidung Essentials of Diagnosis Essentials of Diagnosis

Usually present as a slowly-growing nasal mass or midline pit. Biasanya hadir sebagai massa hidung perlahan-tumbuh atau garis tengah lubang.

Do not compress or transilluminate. Jangan menekan atau bertransiluminasi. Contain skin and dermal elements, including hair follicles and sebaceous glands. Mengandung

kulit dan elemen dermal, termasuk folikel rambut dan kelenjar sebasea. Magnetic resonance imaging (MRI) may reveal an intracranial connection. Magnetic

Resonance Imaging (MRI) dapat mengungkapkan sambungan intrakranial.   General Considerations Pertimbangan Umum Nasal dermoid cysts consist of both ectodermal and mesodermal elements, including hair follicles, sweat glands and sebaceous glands. kista dermoid hidung terdiri dari kedua ectodermal dan mesodermal elemen, termasuk folikel rambut, kelenjar keringat dan kelenjar sebasea. They are likely embryologically related to nasal gliomas and nasal encephaloceles (Figure 9–2); all three can occur as a result of an anterior skull base defect. Mereka cenderung embriologis terkait dengan gliomas encephaloceles hidung dan hidung (Gambar 9-2); ketiga dapat terjadi sebagai akibat dari kerusakan anterior dasar tengkorak. Clinical Findings Temuan Klinis A. Symptoms and Signs A. Gejala dan Tanda Nasal dermoid cysts present in the midline of the nose as masses, sinus tracts, or as a combination of the two. Kista dermoid hidung hadir di garis tengah hidung sebagai massa, saluran sinus, atau kombinasi dari keduanya. They are usually diagnosed within the first 3 years of life and account for 1–3% of all dermoid cysts; they also account for 4–12% of head and neck dermoid cysts. Mereka biasanya didiagnosis dalam 3 tahun pertama kehidupan dan account selama 1-3% dari semua kista dermoid, mereka juga account untuk 4-12% dari kepala dan kista dermoid leher. Nasal dermoid cysts are firm, slowly growing masses that do not transilluminate or compress. kista dermoid hidung teguh, perlahan-lahan tumbuh massa yang tidak bertransiluminasi atau kompres. They demonstrate a negative Furstenberg test, meaning there is no expansion of these lesions with crying, Valsalva maneuver, or compression of the ipsilateral jugular veins. Mereka menunjukkan tes Furstenberg negatif, berarti tidak ada perluasan dari lesi dengan menangis, manuver Valsava, atau kompresi vena jugularis ipsilateral. These lesions occur anywhere along the nose from the glabella down to the nasal tip or columella, the most common site being the lower third of the nasal bridge. Lesi ini terjadi di mana saja sepanjang hidung dari glabella sampai ke ujung hidung atau columella, situs yang paling umum adalah sepertiga bagian bawah jembatan hidung. They can cause broadening of the nasal dorsum and deformation of the nasal bones or cartilages. Mereka dapat menyebabkan perluasan dari bagian punggung hidung dan deformasi tulang hidung atau tulang rawan. They may present with intermittent discharge of sebaceous material or inflammation; hair protruding from the site is pathognomonic, although this occurs in less than half of patients. Mereka mungkin hadir dengan debit berselang bahan sebaceous atau peradangan; menonjol rambut dari situs ini patognomonik, meskipun ini terjadi dalam waktu kurang dari setengah dari pasien. Nasal dermoid cysts have an intracranial connection in up to 20–45% of cases (Figure 9–3). kista dermoid hidung memiliki sambungan intrakranial di hingga 20-45% dari kasus (Gambar 9-3).

B. Imaging Studies B. Studi Imaging 1. 1. Computed tomography (CT) scans— As with nasal encephaloceles and nasal gliomas, CT imaging is useful for visualizing bony defects of the skull base. Computed tomography (CT) scan-Seperti encephaloceles gliomas hidung dan hidung, imaging CT berguna untuk cacat tulang memvisualisasikan basis tengkorak. A bifid crista galli process and enlargement of the foramen cecum suggest intracranial involvement of the dermoid; however, up to 14% of children under the age of 1 year have incomplete ossification of these areas. Sebuah proses crista galli bifida dan pembesaran foramen sekum menyarankan keterlibatan intrakranial dari dermoid, namun sampai 14% dari anak di bawah usia 1 tahun telah osifikasi lengkap dari daerah ini. With CT imaging, false-positive and false-negative results regarding intracranial involvement are not uncommon. Dengan pencitraan CT, hasil positif palsu dan negatif palsu tentang keterlibatan intrakranial tidak biasa. 2. 2. MRI— In general, MRI is more sensitive and specific; it is superior for visualizing soft tissues and diagnosing intracranial extension and is thus the preferred imaging study. MRI-Secara umum, MRI lebih sensitif dan spesifik; itu superior untuk memvisualisasikan jaringan lunak dan diagnosis ekstensi intrakranial dan dengan demikian studi pencitraan pilihan. Nasal dermoid cysts appear very hyperintense on T1-weighted MRI images (Figure 9–4). kista dermoid hidung terlihat sangat hyperintense pada gambar MRI T1-tertimbang (Gambar 9-4). Complications Komplikasi Untreated nasal dermoid cysts can lead to local inflammation or abscess formation. Kista dermoid hidung yang tidak diobati dapat menyebabkan peradangan lokal atau pembentukan abses. With the presence of an intracranial connection, they may result in cerebrospinal fluid (CSF) leakage, meningitis, cavernous sinus thrombosis, or periorbital cellulitis. Dengan adanya koneksi intrakranial, mereka dapat menyebabkan cerebrospinal fluid (CSF) kebocoran, meningitis, trombosis sinus gua, atau selulitis periorbital. Gradual expansion of nasal dermoid cysts can deform nasal bones or cartilages. ekspansi bertahap dari kista dermoid hidung dapat merusak tulang hidung atau tulang rawan. Treatment Pengobatan Nasal dermoid cysts and sinuses, in general, should be surgically removed as soon as possible to avoid complications. Kista dermoid hidung dan sinus, secara umum, harus pembedahan sesegera mungkin untuk menghindari komplikasi. As with nasal gliomas and nasal encephaloceles, any surgical intervention of nasal dermoid cysts should be preceded by full evaluation, including MRI imaging to determine which dermoid cysts have intracranial extension. Seperti gliomas hidung dan encephaloceles hidung, setiap intervensi bedah kista dermoid hidung harus didahului dengan evaluasi penuh, termasuk pencitraan MRI untuk menentukan kista dermoid memiliki ekstensi intrakranial. For those that do, a neurosurgical evaluation is required and craniotomy is generally performed as part of the procedure. Bagi mereka yang melakukan, evaluasi bedah saraf diperlukan dan craniotomy umumnya dilakukan sebagai bagian dari prosedur ini. The nasal portion of the dermoid can be removed using any one of various incisions, including midline vertical, transverse, lateral rhinotomy, or midbrow. Bagian dermoid nasal dapat dihilangkan dengan menggunakan salah satu dari berbagai Insisi, termasuk garis tengah vertikal, melintang, lateral rhinotomy, atau midbrow. The external rhinoplasty approach allows good surgical exposure in combination with a superior cosmetic result. Pendekatan operasi hidung eksternal memungkinkan baik bedah eksposur dalam kombinasi dengan hasil kosmetik yang lebih unggul. Cartilaginous grafts are needed at times for dorsal augmentation when normal nasal structures have been altered by the mass. grafts rawan dibutuhkan pada waktu untuk pembesaran punggung ketika struktur hidung normal telah diubah oleh massa. More recently, intranasal endoscopic approaches have been used to resect nasal dermoid cysts, including their removal from the dura. Baru-baru ini, pendekatan endoskopik intranasal telah digunakan untuk resect kista dermoid hidung, termasuk pembuangan mereka dari dura. Prognosis Prognosa Recurrence rates for nasal dermoid cysts are as high as 50–100% when dermal elements are incompletely removed; however, when these elements are completely removed, the prognosis is good, although facial scarring, saddle nose deformity, or other nasal structure abnormalities can persist. Kekambuhan kista dermoid harga untuk hidung setinggi 50-100% ketika unsur-unsur kulit yang tidak lengkap dihapus, namun ketika unsur-unsur ini benar-benar dihapus, prognosis yang baik, meskipun jaringan parut wajah, hidung pelana cacat, atau kelainan struktur hidung dapat bertahan . Bilkay U, Gundogan H, Ozek C et al. Bilkay U, H Gundogan, Ozek C et al. Nasal dermoid sinus cysts and the role of open rhinoplasty. Ann Plast Surg. 2001;47 (1):8. Kista dermoid sinus hidung dan peran operasi hidung terbuka Plast. Ann Surg. 2001; 47 (1): 8. [PMID: 11756796] (The etiology, diagnosis, and surgical management of nasal dermoid cysts are discussed, and advantages of the open rhinoplasty approach are described.) [PMID: 11756796] (Etiologi, diagnosis, dan manajemen operasi kista dermoid hidung dibahas, dan keuntungan dari pendekatan operasi hidung terbuka dijelaskan.)

Bloom D, Carvalho DS, Dory C, Brewster DF, Wickersham JK, Kearns DB. Bloom D, Carvalho DS, C Dory, DF Brewster, JK Wickersham, Kearns DB. Imaging and surgical approach of nasal dermoids. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2002;62(2):111. Imaging dan pendekatan bedah hidung J dermoid. Int Pediatr Otorhinolaryngol. 2002; 62 (2): 111. [PMID: 11788143] (MRI was determined to be the most accurate and cost-effective approach for imaging nasal dermoids, while the external rhinoplasty approach is recommended as the preferred surgical technique.) [PMID: 11788143] (MRI bertekad untuk menjadi pendekatan yang paling akurat dan biaya-efektif untuk dermoid hidung imaging, sedangkan pendekatan operasi hidung eksternal direkomendasikan sebagai teknik bedah pilihan.) Bratton C, Suskind DL, Thomas T, Kluka EA. Bratton C, DL Suskind, Thomas T, Kluka EA. Autosomal dominant familial frontonasal dermoid cysts: a mother and her identical twin daughters. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2001; 57(3):249. Autosomal dominan kista dermoid keluarga frontonasal: ibu dan anak perempuan kembar identik nya J. Int Pediatr Otorhinolaryngol. 2001; 57 (3): 249. [PMID: 11223458] (This study is the first reported case of a mother and twin daughters who all had frontonasal dermoid cysts, suggesting an autosomal dominant inheritance in certain nasal dermoids.) [PMID: 11223458] (Penelitian ini adalah yang pertama melaporkan kasus seorang ibu dan anak perempuan kembar yang semua memiliki kista dermoid frontonasal, menunjukkan warisan autosomal dominan di dermoid hidung tertentu.) Lees MM, Connelly F, Kangesu L, Sommerlad B, Barnicoat A.  Midline cleft lip and nasal dermoids over five generations:  a distinct entity or autosomal dominant Pai syndrome?  Clin Dysmorphol 2006:15(3):155-9. Lees MM, Connelly F, Kangesu L, Sommerlad B, Barnicoat A. garis tengah celah bibir dan hidung dermoid selama lima generasi: sebuah entitas yang berbeda atau sindrom autosomal dominan Pai Clin Dysmorphol? 2006:15 (3) :155-9. [PMID: 16760735]  (First described syndrome involving nasal dermoids) [PMID: 16760735] (Pertama dijelaskan sindrom melibatkan dermoid hidung) Mankarious L, Smith RJ. Mankarious L, RJ Smith. External rhinoplasty approach for extirpation and immediate reconstruction of congenital midline nasal dermoids. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1998;107:786. Eksternal operasi hidung pendekatan untuk pemusnahan dan rekonstruksi segera dermoid kongenital Otol garis tengah hidung. Ann Rhinol Laryngol. 1998; 107:786. [PMID: 9749549] (The external rhinoplasty approach for excision of congenital midline nasal dermoid cysts is the preferred method of treatment, although the subsequent impact on nasal growth is unknown.) [PMID: 9749549] (Pendekatan operasi hidung eksternal untuk eksisi kista dermoid kongenital garis tengah hidung adalah metode paling disarankan untuk pengobatan, walaupun dampak berikutnya pada pertumbuhan hidung tidak diketahui.) Weiss DD, Robson CD, Mulliken JB. Weiss DD, Robson CD, JB Mulliken. Transnasal endoscopic excision of midline nasal dermoid from the anterior cranial base. Plast Reconstr Surg. 1998;102(6):2119. eksisi endoskopik Transnasal dari garis tengah hidung dermoid dari basis kranial anterior Reconstr. Plast Surg. 1998; 102 (6): 2119. [PMID: 9811012] (The authors describe two patients, each with a nasal dermoid cyst with transcranial extension, whose masses were removed using endoscopic techniques without the need for craniotomy.) [PMID: 9811012] (Para penulis menggambarkan dua pasien, masing-masing dengan kista dermoid hidung dengan ekstensi transkranial, massa yang diambil dengan menggunakan teknik endoskopi tanpa perlu craniotomy.) Nasal Encephaloceles & Nasal Gliomas Hidung Encephaloceles & Gliomas Hidung Essentials of Diagnosis Essentials of Diagnosis

Present, usually at birth, with midline nasal mass, nasal obstruction, or CSF leak. Hadir, biasanya saat lahir, dengan massa garis tengah hidung, sumbatan hidung, atau kebocoran CSF.

Nasal encephaloceles are compressible and expand with crying. encephaloceles hidung adalah kompresif dan berkembang dengan menangis.

Nasal gliomas are firm and noncompressible. gliomas hidung yang tegas dan noncompressible.

MRI imaging may reveal intracranial extension in either anomaly. pencitraan MRI dapat mengungkapkan ekstensi intrakranial dalam anomali baik.

Nasal encephaloceles and nasal gliomas are congenital anomalies that are considered to be embryologically related. encephaloceles gliomas hidung dan hidung adalah anomali kongenital yang dianggap embriologis terkait. Nasal encephaloceles occur as a result of herniation of meninges, with or without brain tissue, through a congenital skull base defect (Figure 9–5). encephaloceles hidung terjadi sebagai akibat dari herniasi dari meninges, dengan atau tanpa jaringan otak, melalui dasar tengkorak cacat kongenital (Gambar 9-5). They may occur in occipital, basal, or frontoethmoidal regions. Mereka mungkin terjadi di occipital, basal, atau frontoethmoidal daerah. All encephaloceles involve a midline skull defect, which corresponds to the site of neural tube closure in the midline. Semua encephaloceles melibatkan tengkorak cacat garis tengah, yang sesuai dengan situs dari penutupan neural tube di garis

tengah. Nasal gliomas likely have a similar origin, though they have lost their intracranial meningeal connection following closure of the anterior fontanelle (see Figure 9–1C). Hidung gliomas kemungkinan memiliki asal yang sama, meskipun mereka telah kehilangan koneksi intrakranial meningeal mereka mengikuti penutupan Gambar (anterior ubun lihat 9-1C). Clinical Findings Temuan Klinis A. Symptoms and Signs A. Gejala dan Tanda Encephaloceles and gliomas in the nasal region generally present at birth as nasal masses. Encephaloceles dan gliomas di daerah hidung biasanya hadir saat lahir sebagai massa hidung. They may result in nasal obstruction, snoring, or respiratory distress. Mereka dapat menyebabkan sumbatan hidung, mendengkur, atau gangguan pernapasan. Patients may have hypertelorism or dislocation of the nasal bones or septum (Figure 9–6). Pasien mungkin memiliki hypertelorism atau dislokasi tulang hidung atau septum (Gambar 9-6). Nasal encephaloceles are generally found at the root of the nose or inferior to the nasal bones. encephaloceles hidung umumnya ditemukan di akar hidung atau lebih rendah daripada tulang hidung. They are soft compressible masses that transilluminate and whose appearance may be confused with nasal polyps. Mereka adalah massa kompresible lunak yang bertransiluminasi dan penampilan yang mungkin bingung dengan polip hidung. Occasionally these lesions present with CSF rhinorrhea or meningitis. Kadang-kadang lesi ini hadir dengan rhinorrhea CSF atau meningitis. Nasal gliomas are usually diagnosed at birth or early childhood, although they also have been diagnosed in adulthood. gliomas hidung biasanya didiagnosis saat lahir atau anak usia dini, meskipun mereka juga telah didiagnosis pada dewasa. With advances in ultrasound technology, gliomas can be diagnosed in utero .  They most often occur without associated abnormalities. Dengan kemajuan teknologi ultrasound, gliomas dapat didiagnosis dalam rahim sering. Mereka paling terjadi tanpa kelainan yang terkait. Nasal gliomas are usually firm, noncompressible masses with a negative Furstenberg test. gliomas hidung biasanya perusahaan, massa noncompressible dengan tes Furstenberg negatif. They may be purple or gray and are sometimes covered with telangiectasias; therefore, they can be confused with nasal hemangiomas. Mereka mungkin ungu atau abu-abu dan kadang-kadang tertutup telangiectasias, sehingga mereka dapat menjadi bingung dengan hemangioma hidung. Sixty percent of nasal gliomas are extranasal, 30% are intranasal, and 10% are both. Enam puluh persen dari gliomas hidung extranasal, 30% adalah intranasal, dan 10% keduanya. Intranasal gliomas may be found high in the nasal vault, along the septum, or along the inferior turbinate. gliomas Intranasal dapat ditemukan tinggi di kubah hidung, sepanjang septum, atau sepanjang turbinate inferior. Approximately 15–20% of these lesions have a connection to dura by a pedicle of glial tissue. Sekitar 15-20% dari lesi ini memiliki sambungan ke dura oleh gagang bunga jaringan glial. Histologically, nasal gliomas consist of mature astrocytes surrounded by fibrous connective tissue and normal nasal mucosa. Histologis, gliomas hidung terdiri dari astrocytes dewasa dikelilingi oleh jaringan ikat berserat dan mukosa hidung normal. B. Imaging Studies B. Studi Imaging Imaging is important for detecting the presence and degree of intracranial involvement as well as for discovering associated abnormalities. Imaging penting untuk mendeteksi keberadaan dan tingkat keterlibatan intrakranial serta untuk menemukan kelainan yang terkait. Nasal gliomas appear isodense on CT scans and may occasionally contain calcifications or cystic changes. gliomas hidung muncul isodense pada CT scan dan kadang-kadang mungkin berisi kalsifikasi atau perubahan kistik. On MRI scans they usually appear hyperintense on T2-weighted images and with variable intensity on T1-weighted images. Pada MRI scan mereka biasanya muncul hyperintense pada gambar T2-tertimbang dan intensitas variabel pada gambar T1-tertimbang. By revealing a contiguous CSF space, MRI imaging can also clearly differentiate nasal gliomas from nasal encephaloceles. Dengan mengungkapkan ruang CSF berdekatan, pencitraan MRI juga dapat dengan jelas membedakan gliomas hidung dari encephaloceles hidung. CT imaging is most useful for visualizing bony defects of the skull base. CT imaging yang paling berguna untuk cacat tulang memvisualisasikan basis tengkorak. MRI, however, is superior for demonstrating soft tissues and detecting intracranial extension (Figure 9–7). MRI, bagaimanapun, adalah superior untuk menunjukkan jaringan lunak dan mendeteksi ekstensi intrakranial (Gambar 9-7). Differential Diagnosis Diferensial Diagnosis Nasal gliomas and nasal encephaloceles may be confused with other masses found in the nasal area, including dermoid cysts, polyps, lacrimal duct cysts, hemangiomas, or malignant neoplasms. gliomas hidung dan hidung encephaloceles mungkin bingung dengan massa lain yang ditemukan di daerah hidung, termasuk kista dermoid, polip, kista duktus lakrimal, hemangioma, atau neoplasma ganas. Nasal hemangiomas have a tendency for early rapid growth followed by involution, characteristics seen neither in nasal gliomas nor in nasal encephaloceles. Nasal hemangioma memiliki kecenderungan

untuk pertumbuhan awal yang cepat diikuti oleh involusi, karakteristik terlihat baik dalam hidung gliomas encephaloceles maupun di hidung. Nasal polyps are very rare in infants and are often associated with cystic fibrosis. polip hidung sangat jarang terjadi pada bayi dan sering dikaitkan dengan fibrosis kistik. Polyps generally arise from the lateral nasal wall, as can nasal gliomas; in contrast, nasal encephaloceles are found in the midline. Polip umumnya timbul dari dinding lateral hidung, sebagai gliomas hidung dapat, dalam kontras, encephaloceles hidung ditemukan di garis tengah. Complications Komplikasi Untreated, nasal encephaloceles carry the risk of CSF leak as well as associated infections that include meningitis and intracranial abscesses. Tidak diobati, encephaloceles hidung membawa risiko CSF kebocoran serta infeksi yang terkait yang meliputi meningitis dan abses intrakranial. These complications may occur in nasal gliomas as well, but with lesser frequency. Komplikasi dapat terjadi pada gliomas hidung juga, tetapi dengan frekuensi yang lebih rendah. In addition, nasal encephaloceles may increase in size over time, leading to progressive facial deformity. Selain itu, encephaloceles hidung mungkin peningkatan ukuran dari waktu ke waktu, menyebabkan deformitas wajah progresif. There are, however, no reports of malignant transformation of either nasal encephaloceles or nasal gliomas. Namun demikian, ada laporan tentang transformasi ganas baik encephaloceles gliomas hidung atau hidung. Treatment Pengobatan Nasal masses in infants should not be biopsied or excised prior to complete workup, including imaging, to determine whether there is an intracranial connection. massa hidung pada bayi seharusnya tidak dibiopsi atau dipotong sebelum selesai hasil pemeriksaan, termasuk imaging, untuk menentukan apakah ada sambungan intrakranial. If there is no such communication, intranasal masses may be removed endoscopically, which results in minimal trauma and minimal cosmetic deformity. Jika tidak ada komunikasi seperti itu, massa intranasal dapat dihapus endoscopically, yang menghasilkan trauma minimal dan deformitas kosmetik minimal. External lesions may be excised using a skin incision over the mass or a coronal flap approach. lesi eksternal dapat dipotong menggunakan insisi kulit di atas massa atau pendekatan flap koronal. More extensive lesions involving the cribriform plate may require a lateral rhinotomy. lesi ekstensif lebih melibatkan pelat berkisi mungkin memerlukan rhinotomy lateral. For nasal encephaloceles and nasal gliomas with intracranial communication, a combined neurosurgical-otolaryngologic approach is most often recommended. Untuk encephaloceles gliomas hidung dan hidung dengan komunikasi intrakranial, pendekatan bedah saraf-otolaryngologic gabungan yang paling sering direkomendasikan. A one- or two-stage procedure involving craniotomy in combination with an intranasal approach, lateral rhinotomy, or other external approach may be performed. Sebuah satu atau dua-tahap prosedur yang melibatkan craniotomy dalam kombinasi dengan pendekatan intranasal, rhinotomy lateral, atau pendekatan eksternal lainnya dapat dilakukan. Some physicians, however, advocate endoscopic techniques for the treatment of nasal gliomas even with the presence of an intracranial connection; both resection of the lesion and repair of the CSF fistula may be achieved with endoscopic procedures. Beberapa dokter, Namun, advokat teknik endoskopik untuk pengobatan gliomas hidung bahkan dengan kehadiran koneksi intrakranial; baik reseksi dari lesi dan perbaikan fistula CSF dapat dicapai dengan prosedur endoskopik. Prognosis Prognosa The prognosis following the surgical resection of nasal encephaloceles and nasal gliomas is generally good. Prognosis setelah reseksi bedah encephaloceles hidung dan hidung gliomas umumnya baik. However, a recurrence rate of 4–10% exists as a result of the incomplete resection of nasal gliomas. Namun, tingkat kambuh 40-10% ada sebagai hasil dari reseksi lengkap dari gliomas hidung. Chang KC, Leu YS. KC Chang, YS Leu. Nasal glioma: a case report. Ear Nose Throat J. 2001;80(6):410. Nasal glioma: laporan kasus. Telinga Hidung Tenggorokan J. 2001; 80 (6): 410. [PMID: 11433845] (A case of nasal glioma removed using the lateral rhinotomy approach is described.) [PMID: 11433845] (sebuah kasus glioma hidung dihapus menggunakan pendekatan lateral rhinotomy dijelaskan.) De Biasio P, Scarso E, Prefumo F, Odella C, Venturini PL.  Prenatal diagnosis of a nasal glioma in the mid trimester.  Ultrasound Obstet Gynecol.  2006; 27(5):571-3.[ PMID: 16570265] De Biasio P, Scarso E, Prefumo F, Odella C, PL Venturini Prenatal diagnosis dari glioma hidung pada trimester pertengahan. Ultrasuara Obstet. Gynecol. 2006; 27 (5) :571-3 [PMID.: 16570265] (Diagnosis of glioma at 21 weeks with early resection) (Diagnosis glioma pada 21 minggu dengan reseksi awal) Hedlund G. Congenital frontonasal masses: developmental anatomy, malformations, and MR imaging.  Pediatr Radiol 2006;36(7):647-662.  [PMID: 16532348] (MRI superior to determining extension)

Hedlund G. massa kongenital frontonasal: anatomi perkembangan, malformasi, dan pencitraan MR Pediatr Radiol 2006.; 36 (7) :647-662 [PMID.: 16532348] (MRI unggul untuk menentukan ekstensi) Hoeger PH, Schaefer H, Ussmueller J, Helme K. Nasal glioma presenting as a capillary haemangioma. Eur J Pediatr . Hoeger PH, Schaefer H, Ussmueller J, K. Helme glioma hidung menyajikan sebagai haemangioma J kapiler. Eur Pediatr. 2001;160 (2):84. 2001; 160 (2): 84. [PMID: 11271395] (A case of a nasal glioma originally misdiagnosed as a capillary hemangioma is described.) [PMID: 11271395] (Sebuah kasus glioma hidung awalnya misdiagnosed sebagai hemangioma kapiler digambarkan.) Hoving EW. Hoving EW. Nasal encephaloceles. Childs Nerv Syst 2000;16:702. encephaloceles hidung.. Childs Nerv SYST 2000; 16:702 [PMID 11151720] (The pathogenesis, diagnosis, and treatment of nasal encephaloceles are reviewed.) [PMID 11151720] (patogenesis itu, diagnosis, dan pengobatan encephaloceles hidung ditinjau.) Rouev P, Dimov P, Shomov G. A case of nasal glioma in a newborn infant. Int J Pediatr Otorhinolaryngol . Rouev P, Dimov P, Shomov G. Sebuah kasus glioma hidung pada bayi baru lahir J. Int Pediatr Otorhinolaryngol. 2001;58(1):91. 2001; 58 (1): 91. [PMID: 11249987] (A case of glioma located along the inferior turbinate in a one-day-old infant is described.) [PMID: 11249987] (sebuah kasus glioma yang terletak di sepanjang turbinate inferior dalam satu hari bayi berusia dijelaskan.) Sciarretta V, Pasquini E, Frank G, Modugno GC, Cantaroni C, Mazzatenta D, Farenti G.  Endoscopic treatment of benign tumors of the nose and paranasal sinuses:  a report of 33 cases.  Am J Rhinol 2006: 20(1):64-71.   [PMID: 16539297]  (Endonasal gliomas can be resected endoscopically in select patients with reasonable results) Sciarretta V, Pasquini E, Frank G, Modugno GC, Cantaroni C, Mazzatenta D, Farenti G. Endoskopi pengobatan tumor jinak pada hidung dan sinus paranasal: laporan dari 33 kasus Am J Rhinol 2006: 20. (1): 64 -71 [PMID.: 16539297] (gliomas Endonasal dapat resected endoscopically pada pasien pilih dengan hasil yang wajar) Shah J. Pedunculated nasal glioma: MRI features and review of the literature. J Postgrad Med . J. Shah pedunculated glioma hidung: fitur MRI dan tinjauan literatur Pascasarjana. J Med. 1999;45(1):15. 1999; 45 (1): 15. [PMID: 10734326] (A case of nasal glioma is presented and its MRI features described. Diagnosis of nasal gliomas is discussed.) [PMID: 10734326] (Sebuah kasus glioma hidung yang disajikan dan fitur yang diuraikan MRI Diagnosis gliomas hidung dibahas..) Van Den Abbeele T, Francois M, Narcy P. Transnasal endoscopic repair of congenital defects of the skull base in children. Arch Otolaryngol Head Neck Surg . Van Den Abbeele T, Francois M, Narcy P. Transnasal endoskopik perbaikan cacat bawaan dari dasar tengkorak pada anak-anak Otolaryngol. Arch Kepala Neck Surg. 1999;125:580. 1999; 125:580. [PMID: 10326818] (Four cases of transnasal endoscopic resection of nasal gliomas and encephaloceles, including one that involved the repair of CSF leak, are described.) [PMID: 10326818] (Empat kasus reseksi endoskopik gliomas transnasal dari hidung dan encephaloceles, termasuk yang melibatkan perbaikan kebocoran CSF, dijelaskan.) Mahapatra AK, Agrawal D.  Anterior encephaloceles:  A series of 103 cases over 32 years.  J Clin Neurosci 2006;13(5):536-9.[PMID: 16679016](Nasal Encephalocele of frontoethmoid origin all had swelling of nose, varying degrees of hypertelorism) Mahapatra AK, Agrawal D. Anterior encephaloceles: Serangkaian 103 kasus lebih dari 32 tahun J Clin Neurosci 2006.; 13 (5) :536-9 [PMID.: 16679016] (hidung Encephalocele Asal frontoethmoid semua telah pembengkakan hidung, bervariasi derajat hypertelorism) NEONATAL BONY NASAL OBSTRUCTIONS KKA penghalang BERTULANG hidung Choanal Atresia Choanal atresia Essentials of Diagnosis Essentials of Diagnosis

Bilateral cases present at birth with respiratory distress. Bilateral hadir pada saat kelahiran dengan gangguan pernapasan kasus.

Unilateral cases may present with unilateral rhinorrhea or nasal obstruction. kasus unilateral dapat hadir dengan rhinorrhea unilateral atau sumbatan hidung.

CT scanning confirms the diagnosis. CT scan mengkonfirmasikan diagnosis. General Considerations Pertimbangan Umum Choanal atresia occurs in one of every 5000–8000 live births. atresia Choanal terjadi dalam satu dari setiap 5000-8000 kelahiran hidup. It affects females twice as often as males and unilateral atresia is twice as common as bilateral atresia. Ini mempengaruhi perempuan dua kali lebih sering sebagai laki-laki dan sepihak atresia adalah dua kali lebih umum sebagai atresia bilateral. Increased rates of choanal atresia have been suggested in patients with a history of in utero exposure to methimazole; this exposure can also lead to other malformations, including esophageal atresia and developmental delay. Peningkatan tingkat atresia choanal telah diusulkan pada pasien dengan riwayat dalam eksposur rahim untuk methimazole; risiko ini juga dapat menyebabkan kelainan lainnya, termasuk atresia esofagus dan gangguan perkembangan.

Most cases of choanal atresia are sporadic, although familial cases suggest autosomal dominant or autosomal recessive modes of a single gene defect. Kebanyakan kasus atresia choanal secara sporadis, meskipun kasus keluarga menyarankan mode autosomal dominan atau autosomal resesif dari cacat gen tunggal. Approximately one-half to two-thirds of patients with choanal atresia have associated malformations, which occur more frequently with bilateral atresia. Sekitar satu setengah sampai dua pertiga pasien dengan atresia choanal memiliki kelainan yang terkait, yang terjadi lebih sering dengan atresia bilateral. The most common of these is the CHARGE association: Yang paling umum ini merupakan asosiasi CHARGE:

C oloboma of the eye; C oloboma mata; H eart malformations; H eart malformasi; Choanal A tresia; Choanal tresia A; R etarded growth, development, or both; R etarded pertumbuhan, pengembangan, atau

keduanya; G enital hypoplasia; and G enital hipoplasia; dan E ar malformations, deafness, or both. E ar malformasi, tuli, atau keduanya.

  Choanal atresia is associated with as many as 20 other syndromes; other common coexisting malformations include polydactyly, tracheoesophageal fistula, craniosyntosis, high arched palate, and Treacher Collins syndrome. Choanal atresia dikaitkan dengan sebanyak 20 sindrom lainnya; lain malformasi hidup bersama umum termasuk polydactyly, fistula trakeoesofagus, craniosyntosis, langit-langit melengkung tinggi, dan sindrom Treacher Collins. Clinical Findings Temuan Klinis A. Symptoms and Signs A. Gejala dan Tanda Neonates are obligate nasal breathers during the first 3–5 months of life; therefore, choanal atresia leading to nasal obstruction may present as respiratory distress and require emergent intervention. Neonates yang bernapas lewat hidung wajib selama 3-5 bulan pertama kehidupan, sehingga menyebabkan atresia choanal sumbatan hidung dapat hadir sebagai gangguan pernapasan dan memerlukan intervensi yang muncul. This is particularly true of bilateral choanal atresia in which severe nasal obstruction leads to a cyclical cyanosis that improves with crying and worsens with feeding. Hal ini terutama berlaku untuk atresia choanal bilateral di mana sumbatan hidung yang parah menyebabkan cyanosis siklus yang meningkatkan dengan menangis dan memburuk dengan makan. The nose is often filled with thick mucus and the initial diagnosis is usually made by the inability to pass a small catheter through the choana. Hidung sering penuh dengan lendir tebal dan diagnosis awal biasanya dibuat oleh ketidakmampuan untuk lulus kateter kecil melalui choana tersebut. Unilateral choanal atresia occurs more frequently in the right choana and may present later in life with unilateral nasal obstruction or rhinorrhea. atresia Sepihak choanal terjadi lebih sering pada choana tepat dan dapat hadir di kemudian hari dengan obstruksi hidung unilateral atau rhinorrhea. Frequently, nasal cavity stenosis is found in the patent side as well. Sering, stenosis rongga hidung ditemukan di sisi paten juga. B. Imaging Studies B. Studi Imaging CT imaging is the study of choice for visualizing choanal atresia (Figure 9–8). CT imaging adalah studi pilihan untuk memvisualisasikan choanal atresia (Gambar 9-8). Axial images allow examination of the entire nasal cavity and help distinguish between complete and incomplete atresia. gambar aksial memungkinkan pemeriksaan seluruh rongga hidung dan membantu membedakan antara atresia lengkap dan tidak lengkap. On CT imaging, choanal atresia is diagnosed if the posterior choanal orifice measures less than 0.34 cm unilaterally or if the posterior vomer measures greater than 0.55 cm. Pada pencitraan CT, atresia choanal didiagnosis jika lubang choanal posterior tindakan kurang dari 0,34 cm sepihak atau jika vomer posterior ukuran lebih besar dari 0,55 cm. Traditionally, choanal atresia has been described as 90% bony and 10% membranous. Secara tradisional, atresia choanal telah digambarkan sebagai kurus bermembran 90% dan 10%. However, more recent studies reveal that in 29% of cases, choanal atresia consists of purely bony elements; in 71% of cases, both bony and membranous materials are present. Namun, studi lebih baru menunjukkan bahwa dalam 29% kasus, atresia choanal terdiri dari unsur murni kurus, dalam 71% kasus, baik yang kurus dan bahan bermembran hadir. Often, widening of the vomer is noted as well. Seringkali, pelebaran vomer ini dicatat juga. Treatment Pengobatan A. Nonsurgical Measures A. Nonsurgical Ukuran The initial treatment, particularly of bilateral choanal atresia, is to secure a safe airway for the neonate. Perlakuan awal, terutama dari atresia choanal bilateral, adalah untuk mengamankan jalan napas yang aman bagi neonate. Often this can be accomplished using an oral airway or a McGovern nipple placed into the patient's mouth. Sering kali ini dapat dicapai dengan menggunakan jalan napas oral atau puting McGovern ditempatkan ke dalam mulut pasien. The McGovern nipple features an enlarged hole

through which the infant can breathe as well as feed. Puting McGovern fitur lubang diperbesar melalui mana bayi dapat bernapas serta pakan. When these appliances fail, alternatives include intubation or tracheotomy. Ketika peralatan tersebut gagal, alternatif termasuk intubasi atau tracheotomy. B. Surgical Measures B. Tindakan Bedah When the patient is stable for general anesthesia, surgical correction of the atresia can be performed using one of several different techniques. Ketika pasien stabil untuk anestesi umum, koreksi bedah atresia dapat dilakukan dengan menggunakan salah satu teknik yang berbeda. Most commonly, transpalatal and transnasal approaches are used. Umumnya, pendekatan transpalatal dan transnasal digunakan. 1. 1. The transpalatal approach— The transpalatal approach is more often reserved for older patients with unilateral atresia. The-transpalatal Pendekatan Pendekatan transpalatal lebih sering dicadangkan untuk pasien yang lebih tua dengan atresia sepihak. While there is better visualization and higher success rates, palate growth can be disrupted, which leads to frequent palate and cross-bite deformities. Sementara ada visualisasi yang lebih baik dan tingkat keberhasilan yang lebih tinggi, pertumbuhan langit-langit dapat terganggu, yang mengarah ke langit-langit sering dan kelainan bentuk cross-menggigit. 2. 2. The transnasal approach— The transnasal approach involves less blood loss and is quicker; however, there is an increased risk of CSF leakage and meningitis. The-transnasal Pendekatan Pendekatan transnasal melibatkan kehilangan darah lebih sedikit dan lebih cepat, namun ada peningkatan risiko kebocoran CSF dan meningitis. A perforating instrument such as a curved trocar can be used to make an opening in the atretic plate. Sebuah instrumen perforantes seperti trocar melengkung dapat digunakan untuk membuat celah di piring atresia. 3. 3. Laser therapy— Various lasers, including carbon dioxide, KTP, and holmium:YAG, can be used to treat choanal atresia. Berbagai terapi laser-laser, termasuk karbon dioksida, KTP, dan Holmium: YAG, dapat digunakan untuk mengobati atresia choanal. KTP lasers have been used together with endoscopic techniques, with good success, to create an opening. laser KTP telah digunakan bersama-sama dengan teknik endoskopik, dengan keberhasilan yang baik, untuk membuat celah. An effective method is using an operating microscope in combination with a carbon dioxide laser to create mucosal flaps on the nasal and nasopharyngeal sides of the atretic plate. Sebuah metode yang efektif adalah dengan menggunakan mikroskop operasi dalam kombinasi dengan laser karbon dioksida untuk menciptakan flap mukosa di sisi hidung dan nasofaring pelat atresia. These are laid into the new choanal opening to help prevent scar contracture, which could lead to closure of the circumferential epithelial defect. Ini diletakkan ke dalam lubang choanal baru untuk membantu mencegah contracture bekas luka, yang dapat menyebabkan penutupan cacat epitel melingkar. C. Additional Measures C. Tambahan Ukuran Regardless of the type of choanal atresia repair utilized, most physicians place either round or keel-type stents into the nasal cavity for 2–6 weeks to prevent restenosis. Apapun jenis atresia choanal perbaikan digunakan, kebanyakan dokter tempat baik bulat atau lunas-jenis stent ke dalam rongga hidung untuk 2-6 minggu untuk mencegah restenosis. In addition, mitomycin applied to the posterior choanae at the completion of surgical repair, done in combination with stenting, often decreases recurrence rates as compared to stenting alone. Selain itu, mitomycin diterapkan pada choanae posterior pada penyelesaian perbaikan bedah, dilakukan dalam kombinasi dengan stenting, sering berkurang tingkat kekambuhan dibandingkan dengan stenting sendirian. Prognosis Prognosa Success rates are in the range of 55–85% for surgical correction of choanal atresia. tarif Sukses berada di kisaran 55-85% untuk koreksi bedah atresia choanal. Failure results when the choanae become obliterated by granulation or scar tissue. Kegagalan hasil ketika choanae tersebut menjadi terhapus oleh granulasi atau jaringan parut. Recurrences can occur between 2 months and 6 years and often require further surgical correction or dilations. Kambuh dapat terjadi antara 2 bulan dan 6 tahun dan seringkali memerlukan pembedahan atau koreksi lebih lanjut dilations. Recently, repeated balloon dilation has been used successfully to treat recurrent choanal atresia. Baru-baru ini, pelebaran balon ulang telah berhasil digunakan untuk mengobati atresia choanal berulang. Chia S, Carvalho DS, Jaffe DM, Pransky SM. Chia S, Carvalho DS, DM Jaffe, SM Pransky. Unilateral choanal atresia in identical twins: a case report and literature review. Int J Pediatr Otorhinolaryngol . Sepihak choanal atresia dalam kembar identik: laporan kasus dan kajian literatur J. Int Pediatr Otorhinolaryngol. 2002;62(3):249. 2002; 62 (3): 249. [PMID: 11852129] (A case of monozygotic twins with choanal atresia is presented.) [PMID: 11852129] (sebuah kasus kembar monozigotik dengan atresia choanal disajikan.)

Dedo HH. Dedo HH. Transnasal mucosal flap rotation technique for repair of posterior choanal atresia. Otolaryngol Head Neck Surg . Transnasal teknik flap mukosa rotasi untuk memperbaiki atresia choanal Kepala posterior. Otolaryngol Neck Surg. 2001; 124(6):674. 2001; 124 (6): 674. [PMID: 11391260] (Thirty-two cases of choanal atresia were treated using a combination of carbon dioxide laser, anterior mucosal flaps, and Teflon keels, with all patients having resultant adequate to good bilateral nasal orifice sizes.) [PMID: 11391260] (Tiga puluh dua kasus atresia choanal dirawat menggunakan kombinasi laser karbon dioksida, flaps mukosa anterior, dan keels Teflon, dengan semua pasien memiliki resultan cukup untuk baik bilateral ukuran lubang hidung.) Goettmann D, Strohm M, Strecker EP. Goettmann D, M Strohm, EP Strecker. Treatment of a recurrent choanal atresia by balloon dilation. Cardiovasc Intervent Radiol 2000; 23(6):480. Perawatan dari atresia choanal berulang dengan pelebaran balon 23. Cardiovasc Intervent Radiol 2000; (6): 480. [PMID: 11232900] (A case report that demonstrates that recurrent choanal atresia can be treated successfully using balloon dilation.) [PMID: 11232900] (kasus Sebuah laporan yang menunjukkan bahwa atresia choanal berulang dapat ditangani dengan sukses menggunakan pelebaran balon.) Holland BW, McGuirt WF Jr. Surgical management of choanal atresia: improved outcome using mitomycin. Arch Otolaryngol Head Neck Surg . Holland BW, McGuirt WF Jr Bedah pengelolaan atresia choanal: hasil perbaikan yang menggunakan mitomycin Otolaryngol. Arch Kepala Neck Surg. 2001;127(11):1375. 2001; 127 (11): 1375. [PMID: 11701078] (Eight children with choanal atresia treated with mitomycin intraoperatively required significantly fewer postoperative dilations as compared to patients not treated with mitomycin.) [PMID: 11701078] (Delapan anak-anak dengan atresia choanal diperlakukan dengan mitomycin intraoperatively diperlukan dilations pasca operasi secara signifikan lebih sedikit dibandingkan dengan pasien yang tidak diobati dengan mitomycin.) Tzifa KT, Skinner DW. Tzifa KT, DW Skinner. Endoscopic repair of unilateral choanal atresia with the KTP laser: a one-stage procedure. J Laryngol Otol . Endoskopi perbaikan atresia choanal sepihak dengan laser KTP: a-tahap prosedur satu Laryngol. J Otol. 2001;115(4):286. 2001; 115 (4): 286. [PMID: 11276330] (Three patients with choanal atresia treated with endoscopic KTP required no dilations or further surgical repair of the atresia.) [PMID: 11276330] (Tiga pasien dengan atresia choanal diperlakukan dengan KTP tidak diperlukan dilations endoskopik atau bedah perbaikan lebih lanjut atresia tersebut.) Vanzieleghem B, Lemmerling MM, Vermeersch HR et al. Vanzieleghem B, Lemmerling MM, Vermeersch HR et al. Imaging studies in the diagnostic workup of neonatal nasal obstruction. J Comput Assist Tomogr . Imaging studi dalam hasil pemeriksaan diagnostik sumbatan hidung neonatal Comput. J Tomogr Assist. 2001;25(4):540. 2001; 25 (4): 540. [PMID: 11473183] (The imaging studies utilized in the diagnostic workup of twelve neonates with choanal atresia, nasal pyriform aperture stenosis, a nasolacrimal duct mucocele, or nasal hypoplasia are reviewed.) [PMID: 11473183] (The pencitraan digunakan dalam hasil pemeriksaan diagnostik dua belas neonatus dengan choanal atresia, stenosis aperture nasal pyriform, sebuah mucocele saluran nasolacrimal, atau hipoplasia hidung ditinjau ulang.) Nasal Pyriform Aperture Stenosis Bukaan nasal Stenosis Pyriform Essentials of Diagnosis Essentials of Diagnosis

Presents with nasal obstruction within the first few months of life. Presents dengan sumbatan hidung dalam beberapa bulan pertama kehidupan.

Examination reveals bony obstruction at the nasal vestibule. Pemeriksaan menunjukkan obstruksi tulang di ruang depan hidung.

CT imaging confirms the diagnosis. CT imaging mengkonfirmasikan diagnosis. General Considerations Pertimbangan Umum Congenital nasal pyriform aperture stenosis was first described in 1989 as a bony overgrowth of the medial maxilla that leads to narrowing of the nasal inlet. Bawaan pyriform aperture nasal stenosis pertama kali dijelaskan pada tahun 1989 sebagai pertumbuhan berlebih dari tulang rahang medial yang menyebabkan penyempitan saluran masuk hidung. This disorder is often considered a form of holoprosencephaly. gangguan ini seringkali dianggap sebagai bentuk holoprosencephaly. As many as 50 cases have been described in the last decade. Sebanyak 50 kasus telah dijelaskan dalam dekade terakhir. Pyriform aperture stenosis can be found either in isolation or together with other malformations, including submucous cleft palate, absence of the anterior pituitary gland, hypoplastic maxillary sinuses, or a central maxillary incisor. Pyriform stenosis aperture dapat ditemukan baik dalam isolasi atau bersama dengan malformasi lain, termasuk sumbing submukus, tidak adanya kelenjar hipofisis anterior, sinus maksilaris hipoplasia, atau gigi insisivus rahang atas pusat. Clinical Findings Temuan Klinis A. Symptoms and Signs A. Gejala dan Tanda

Half of patients with nasal pyriform aperture stenosis present at birth with the same symptoms found in patients with bilateral choanal atresia. Setengah dari pasien dengan stenosis lobang hidung pyriform hadir saat lahir dengan gejala yang sama ditemukan pada pasien dengan atresia choanal bilateral. With severe stenosis, neonates have respiratory distress, feeding difficulties, or a cyclical cyanosis that is relieved by crying. Dengan stenosis berat, neonatus memiliki gangguan pernapasan, kesulitan makan, atau cyanosis siklus yang lega dengan menangis. Examination of the nose reveals a bony obstruction in the vestibule and an inability to pass a catheter into the nose. Pemeriksaan hidung mengungkapkan obstruksi tulang di ruang depan dan ketidakmampuan untuk lulus kateter ke dalam hidung. In 60% of cases, a central maxillary incisor is present, lending support for pyriform aperture stenosis being a form of holoprosencephaly. Dalam 60% kasus, sebuah gigi insisivus maksila pusat hadir, pinjaman dukungan untuk stenosis aperture pyriform menjadi bentuk holoprosencephaly. Other features of holoprosencephaly seen in these patients include hypotelorism and a flat nasal bridge. Fitur lain dari holoprosencephaly terlihat pada pasien ini termasuk hypotelorism dan jembatan hidung datar. B. Imaging Studies B. Studi Imaging On CT imaging, nasal pyriform aperture stenosis is diagnosed when the transverse diameter of each aperture is less than 3 mm or when the width is less than 8 mm. Pada pencitraan CT, aperture nasal stenosis pyriform didiagnosis bila diameter bukaan melintang masing-masing kurang dari 3 mm atau bila lebar kurang dari 8 mm. In addition, brain MRI or CT imaging should be performed to rule out pituitary or midbrain abnormalities. Selain itu, otak MRI atau CT imaging harus dilakukan untuk menyingkirkan kelainan hipofisis atau otak tengah. Treatment Pengobatan The initial treatment of mild forms of nasal pyriform aperture stenosis is conservative. Perlakuan awal bentuk ringan dari bukaan nasal stenosis pyriform adalah konservatif. Attempts are made to alleviate nasal obstruction using topical nasal decongestants, corticosteroids, suctioning, or humidification. Upaya yang dilakukan untuk mengurangi sumbatan hidung dengan hidung dekongestan topikal, kortikosteroid, penyedotan, atau humidifikasi. In more severe cases, stents or a McGovern nipple may be required to maintain a patent nasal airway. Dalam kasus yang lebih berat, stent atau puting McGovern mungkin diperlukan untuk mempertahankan jalan napas paten nasal. If the infant fails to respond to medical treatment within 10–15 days, loses weight, has cyclical cyanosis, or develops pulmonary hypertension from obstruction, surgical repair is recommended. Jika bayi gagal untuk merespon pengobatan medis dalam waktu 10-15 hari, kehilangan berat badan, telah cyanosis siklis, atau mengembangkan hipertensi paru dari halangan, perbaikan bedah dianjurkan. This is generally accomplished by a superior gingivolabial incision and premaxillary degloving approach. Hal ini umumnya dicapai dengan sayatan gingivolabial unggulan dan pendekatan degloving premaxillary. Taking care to preserve mucosa, the aperture is widened using drills and stents are usually placed for 1–4 weeks. Merawat untuk menjaga mukosa, kecepatan rana yang melebar dengan menggunakan bor dan stent biasanya ditempatkan untuk 1-4 minggu. Prognosis Prognosa The symptoms related to mild cases of nasal pyriform aperture stenosis may resolve as the child grows. Gejala-gejala yang terkait dengan kasus ringan dari bukaan nasal stenosis pyriform dapat mengatasi sebagai anak tumbuh. Patients who require surgery most often achieve relief of nasal obstruction and follow-up to at least 1 year post-operatively reveals favorable outcomes. Pasien yang membutuhkan pembedahan yang paling sering mencapai relief obstruksi hidung dan tindak lanjut minimal 1 tahun pasca dioperasi menunjukkan hasil yang menguntungkan. Brown OE, Myer CM III, Manning SC. Brown OE, Myer III CM, Manning SC. Congenital nasal pyriform aperture stenosis. Laryngoscope. 1989;99(1):86. Aperture nasal stenosis kongenital pyriform. Laryngoscope. 1989; 99 (1): 86. [PMID: 2909825] (Congenital nasal pyriform aperture stenosis is described for the first time.) [PMID: 2909825] (kongenital pyriform bukaan nasal stenosis digambarkan untuk pertama kalinya.) Fornelli RA, Ramadan HH. Fornelli RA, HH Ramadhan. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: clinical review. Otolaryngol Head Neck Surg . Aperture nasal stenosis kongenital pyriform: tinjauan klinis Kepala. Otolaryngol Neck Surg. 2000; 122(1):113. 2000; 122 (1): 113. [PMID: 10629496] (A case of nasal pyriform aperture stenosis and a review of the literature are presented.) [PMID: 10629496] (sebuah kasus stenosis bukaan nasal pyriform dan kajian pustaka disajikan.) Lee JJ. Lee JJ. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: nonsurgical management and long-term analysis. Int J Otorhinolaryngol . Aperture nasal stenosis kongenital pyriform: nonsurgical manajemen dan analisis jangka panjang J. Int Otorhinolaryngol. 2001;60(2):167. 2001; 60 (2): 167. [PMID: 11518596] (Two cases of congenital nasal pyriform aperture stenosis are reviewed, and the embryology, presentation, and treatment of this disorder are discussed.) [PMID: 11518596] (Dua kasus

bawaan bukaan nasal stenosis pyriform ditelaah, dan embriologi, presentasi, dan pengobatan gangguan ini dibahas.) Van Den Abbeele T, Triglia JM, Francois M, Narcy P. Congenital nasal pyriform aperture stenosis: diagnosis and management of 20 cases. Ann Otol Rhinol Laryngol . Van Den Abbeele T, Triglia JM, Francois M, Narcy P. aperture nasal stenosis kongenital pyriform: diagnosis dan manajemen dari 20 kasus Otol. Ann Rhinol Laryngol. 2001;110(1):70. 2001; 110 (1): 70. [PMID: 11201813] (The diagnosis, treatment, outcome, and abnormalities associate with pyriform aperture stenosis are reviewed.) [PMID: 11201813] (diagnosis, perawatan, hasil, dan kelainan bergaul dengan kecepatan rana stenosis pyriform ditinjau.) Vanzieleghem B, Lemmerling MM, Vermeersch HF et al. Vanzieleghem B, Lemmerling MM, Vermeersch HF et al. Imaging studies in the diagnostic workup of neonatal nasal obstruction. J Comput Assist Tomogr . Imaging studi dalam hasil pemeriksaan diagnostik sumbatan hidung neonatal Comput. J Tomogr Assist. 2001;25(4):540. 2001; 25 (4): 540. [PMID: 11473183] (The imaging studies utilized in the diagnostic workup of twelve neonates with choanal atresia, nasal pyriform aperture stenosis, a nasolacrimal duct mucocele, or nasal hypoplasia are reviewed.) [PMID: 11473183] (The pencitraan digunakan dalam hasil pemeriksaan diagnostik dua belas neonatus dengan choanal atresia, stenosis aperture nasal pyriform, sebuah mucocele saluran nasolacrimal, atau hipoplasia hidung ditinjau ulang.) SELECTED ANOMALIES OF THE NOSE Anomali DIPILIH DARI HIDUNG ATAS Hemangiomas Hemangioma Hemangiomas are common tumors that occur in up to 10–12% of Caucasian children and up to 22% of premature infants. Hemangioma adalah tumor umum yang terjadi di hingga 10-12% dari anak-anak Kaukasia dan sampai 22% bayi prematur. They affect females three times as frequently as males. Mereka mempengaruhi perempuan tiga kali lebih sering sebagai laki-laki. These lesions are not present at birth but appear within the first few months of life. Lesi ini tidak hadir pada waktu lahir namun muncul dalam beberapa bulan pertama kehidupan. MRI is the most appropriate imaging modality. MRI merupakan modalitas pencitraan yang paling sesuai. In general, hemangiomas demonstrate an early 3–9 month proliferative phase followed by quiescence and then involution, generally by 5–7 years of age. Secara umum, hemangioma menunjukkan fase proliferasi awal 3-9 bulan diikuti dengan kediaman dan kemudian involusi, umumnya dengan usia 5-7 tahun. As many as 50–98% of hemangiomas regress spontaneously, often making close observation the most appropriate treatment. Sebanyak 50-98% dari hemangioma regresi spontan, sering membuat pengamatan menutup perawatan yang paling sesuai. Hemangiomas may be present in any portion of the head or neck, including the nose (Figure 9–9). Hemangioma mungkin berada di dalam bagian manapun dari kepala atau leher, termasuk hidung (Gambar 9-9). Here they may be found intra- or extranasally and can lead to nasal obstruction. Di sini mereka dapat ditemukan intra-atau extranasally dan dapat menyebabkan sumbatan hidung. Nasal hemangiomas, in comparison to hemangiomas found in other sites, may have lower rates of involution. Hemangioma hidung, dibandingkan dengan hemangioma ditemukan di situs lain, mungkin memiliki tingkat lebih rendah dari involusi. Lesions that do not regress and those that lead to airway obstruction, bleeding, or thrombocytopenia require more aggressive intervention. Lesi yang tidak regresi dan yang mengakibatkan obstruksi jalan napas, perdarahan, atau trombositopenia membutuhkan intervensi lebih agresif. Severe cases may be treated with systemic or intralesional corticosteroids, surgery, or with carbon dioxide or Nd:YAG lasers. kasus berat dapat diobati dengan kortikosteroid sistemik atau intralesi, operasi, atau dengan karbon dioksida atau Nd: Yag laser. Good response rates also have been reported with interferon alpha, although neurological complications may occur. tingkat respons yang baik juga telah dilaporkan dengan alpha interferon, meskipun komplikasi neurologis dapat terjadi. Nasal reconstruction may be necessary when nasal cartilages or bones have been destroyed or distorted. rekonstruksi hidung mungkin diperlukan ketika tulang rawan hidung atau tulang hancur atau terdistorsi. A full discussion of hemangiomas is found in Chapter 5, Hemangiomas and Vascular Malformations. Sebuah diskusi penuh hemangioma ditemukan dalam Bab 5, hemangioma dan malformasi vascular. Arrhinia Arrhinia Arrhinia is defined as a congenital absence of the nose; approximately 25 cases have been reported in the literature. Arrhinia didefinisikan sebagai tidak adanya bawaan dari hidung; sekitar 25 kasus telah dilaporkan dalam literatur. In this situation, the nasal bones, cribriform plate, and nasal septum are absent. Dalam situasi ini, tulang hidung, piring berkisi, dan septum hidung tidak ada. The paranasal sinuses and olfactory bulbs are often absent as well, and high arched palate and hypertelorism are common findings. Sinus paranasal dan umbi penciuman sering absen juga, dan langit-langit melengkung tinggi dan hypertelorism adalah temuan umum. The embryologic abnormality is likely to be failure of the nasal placode to invaginate during the fifth week of fetal development. Kelainan embryologic kemungkinan besar akan kegagalan placode hidung untuk invaginate pada minggu kelima perkembangan janin. Most cases reported are sporadic, although familial cases with a dominant

inheritance have been described. Kebanyakan kasus yang dilaporkan secara sporadis, meskipun kasus keluarga dengan warisan dominan telah dijelaskan. Surgical correction is often delayed until pre-school age, unless problems with feeding are severe. Bedah koreksi sering ditunda sampai usia pra-sekolah, kecuali masalah dengan makan yang parah. Surgery involves both correction of the high arched palate and reconstructing an external nose. Bedah melibatkan kedua koreksi dari langit-langit melengkung tinggi dan rekonstruksi hidung eksternal. Surgery is often performed in multiple stages, utilizing techniques such as forehead flaps, rib grafts, and tissue expansion. Pembedahan sering dilakukan dalam beberapa tahap, menggunakan teknik seperti flaps dahi, cangkokan tulang rusuk, dan perluasan jaringan. Duplication Anomalies Anomali duplikasi Fewer than 10 cases of duplication anomalies of the nose have been reported in the literature. Kurang dari 10 kasus anomali duplikasi hidung telah dilaporkan dalam literatur. These include polyrhinia and supernumerary nostrils. Ini termasuk polyrhinia dan disebelah cadangan. 1. 1. Polyrhinia Polyrhinia Polyrhinia describes the existence of two external noses. Polyrhinia menggambarkan adanya dua hidung eksternal. One embryologic theory to describe this malformation involves the development of two pairs of nasal placodes, which then undergo the normal development. Satu teori embryologic untuk menggambarkan kelainan ini melibatkan pengembangan dari dua pasang placodes hidung, yang kemudian mengalami perkembangan normal. Frequently, bilateral choanal atresia is also present. Sering, atresia choanal bilateral juga hadir. The atresia is corrected first, followed by excision of the medial portions of each external nose for cosmetic improvement. atresia adalah dikoreksi pertama, diikuti dengan eksisi bagian medial setiap hidung eksternal untuk perbaikan kosmetik. 2. 2. Supernumerary Nostrils Supernumerary hidung A supernumerary nostril is an extra opening lateral, medial, or superior to the normal nostril; at presentation, it may be filled with fluid. Sebuah lubang hidung cadangan adalah membuka ekstra lateral, medial, atau lebih tinggi lubang hidung normal; pada presentasi, itu bisa diisi dengan cairan. This additional orifice may be unilateral or bilateral and may or may not communicate with the nasal cavity. Lubang tambahan ini dapat unilateral atau bilateral dan mungkin atau tidak dapat berkomunikasi dengan rongga hidung. Embryologically, this structure may result from a localized abnormality of the lateral nasal process in which a fissure appears accidentally during mesenchymal proliferation. Embriologis, struktur ini bisa terjadi akibat kelainan lokal dari proses nasal lateral di mana celah muncul sengaja selama proliferasi mesenchymal. A supernumerary nostril may be excised as a wedge, closing the normal nasal tissue primarily. Sebuah lubang hidung cadangan dapat dipotong sebagai baji, menutup jaringan normal terutama hidung. Clymer M, Fortune DS, Reinisch L, Toriumi DM, Werkhaven JA, Ries WR. Clymer M, DS Fortune, L Reinisch, DM Toriumi, JA Werkhaven, Ries WR. Interstitial Nd:YAG photocoagulation for vascular malformations and hemangiomas in childhood. Arch Otolaryn Head Neck Surg . Interstisial Nd: Yag photocoagulation untuk malformasi vaskuler dan hemangioma di masa kanak-kanak Otolaryn. Arch Kepala Neck Surg. 1998;124:431. 1998; 124:431. [PMID: 9559692] (Interstitial photocoagulation of hemangiomas and vascular malformations can achieve reduction in the size of these lesions.) [PMID: 9559692] (photocoagulation interstisial dari hemangioma dan malformasi vaskuler dapat mencapai pengurangan dalam ukuran lesi ini.) Greinwald JH Jr, Burke DK, Bonthius DJ, Bauman NM, Smith RJ. Greinwald JH Jr, DK Burke, DJ Bonthius, Bauman NM, Smith RJ. An update on the treatment of hemangiomas in children with interferon alfa-2a. Arch Otolaryn Head Neck Surg . 1999;125:21. [PMID: 9932582] (While interferon alfa-2a is an effective treatment in pediatric patients with massive or life-threatening hemangiomas, neurologic evaluation must be performed as this therapy leads to a high incidence of associated neurologic abnormalities.) Hallak A, Jamjoon H, Hosseinzadeh T. Supernumerary nostrils: a case report and review. Aesthetic Plast Surg. 2001;25(3):241. [PMID: 11426317] (A case of supernumerary nostril, its treatment, and the theories of the embryogenesis of this finding are discussed.) McCarthy JG, Borud LJ, Schreiber JS. Hemangiomas of the nasal tip. Plast Reconstr Surg . 2002;109(1):31. [PMID: 11786788] (Early open rhinoplasty for resection of nasal tip hemangiomas can be performed safely and with minimal scarring.) Meyer R. Total external and internal construction in arrhinia. Plast Reconstr Surg . 1997;99(2):534. [PMID: 9030164] (A multiple-stage surgical correction of arrhinia is described.) Olsen OE, Gjelland K, Reigstad H, Rosendahl K. Congenital absence of the nose: a case report and literature review. Pediatr Radiol . 2001;31(4):225. [PMID: 11321738] (Twenty-two previously reported cases and one new case of congenital absence of the nose are reviewed.)

Williams A. Supernumerary nostril: a rare congenital deformity. Int J Pediatr Otorhinolaryngol . 1998;44(2):161. [PMID: 9725533] (A case of supernumerary nostril and a review of eight cases of duplication anomalies of the nose are presented.) Figure 1. Nasal anatomy: (A) Early nasal anatomy, (B) normal late nasal anatomy, and (C) intranasal glioma. Figure 2. Nasal dermoid cyst and dermoid sinus. Figure 3. Dermoid cyst of nasal glabella, with tuft of hair visible (see arrow). (Photo courtesy of Dr. Kristina W. Rosbe, MD, University of California, San Francisco, CA.) Figure 4. MRI of nasal dermoid cyst with intracranial involvement. (Imaging courtesy of Dr. Kristina W. Rosbe, MD, University of California, San Francisco, CA.) Figure 5. Extranasal encephalocele. Figure 6. Nasal encephalocele: (A and B): Preoperative photos;  (Photos courtesy of Dr. William Y. Hoffman, MD, University of California, San Francisco, CA.) Figure (C and D): Postoperative photos. Figure 7. Nasal encephalocele. (A) MRI depicting intracranial involvement, and (B) CT scan depicting extranasal involvement and hypertelorism. (Imaging courtesy of Dr. William Y. Hoffman, MD, University of California, San Francisco, CA.) Figure 8. CT scan depicting left choanal atresia. (Imaging courtesy of Dr. Kristina W. Rosbe, MD, University of California, San Francisco, CA.) Figure 9. Hemangioma of the nasal tip. (Photo courtesy of Dr. Kristina W. Rosbe, MD, University of California, San Francisco, CA.)