ANGIOEDEMA

Angioedema adalah pembengkakan jaringan lunak yang biasanya melibatkan jaringan ikat

subkutan dan submukosal tetapi mungkin berefek pada gastrointestinal atau sistem

pernapasan. Kelainan ini disebut sebagai Quincke’s disease, terkait dalam perubahan

permeabilitas pembuluh darah.

Keadaan ini paling banyak disebabkan karena degranulasi sel mast, yang berperan dalam

melepaskan histamin dan perubahan klinis yang khas. Reaksi hipersensitivitas yang dimediasi

IgE disebabkan oleh obat-obatan, makanan, dan debu. Kontak reaksi alergi dengan makanan,

kosmetik, pengobatan topikal, dan rubber dam dental juga berperan. Degranulasi sel mast

dapat disebabkan juga dari stimulus secara fisik, seperti panas, dingin, latihan, stress, terpapar

matahari, dan getaran yang signifikan.

Sebuah pola yang tidak biasa dari reaksi obat yang dapat menghasilkan bentuk parah dari

angioedema yang tidak dimediasi oleh TGE isthetype terkait dengan penggunaan obat yang

disebut angioten sinconverting enzyme (ACE) inhibitor. Obat-obatan ini adalah obat untuk

perawatan hipertensi esensial dan gagal jantung kronis, umumnya ACE inhibitor termasuk

captoprtl, enalaprll. dan lisinopri.

Obat-obatan menyebabkan angioedema karena peningkatan bradikinin, dan pembengkakan

tidak merespon dengan baik antihistamin. Prevalensi pola angioedema diperkirakan 0 1%

sampai 0,2% dari mereka yang menggunakan ACE inhibitor. Pada sebagian besar pasien

yang terkena, angioedema muncul beberapa jam setelah penggunaan awal obat. Pada 30%

kasus, angioedema tertunda dengan interval terpanjang antara penggunaan awal obat dan

serangan awal selama 7 tahun. Serangan dipicu oleh prosedur dental yang dilaporkan pada

pengguna jangka panjang ACE inhibitor.

Gambar 1. Angioedema, penyebaran swelling pada bibir atas yang timbul berulang

Angioedema ditandai dengan timbulnya yang relatif cepat dan lembut, pembengkakan yang

terjadi pada jaringan lunak, dapat timbul satu atau beberapa dan paling sering melibatkan

wajah, bibir, lidah, faring, dan laring. Keterlibatan kulit dan selaput lendir dapat

menyebabkan pembesaran

sampai beberapa sentimeter. Selain wajah, dapat juga terjadi pada tangan, lengan, kaki, alat

kelamin, dan bokong. Meskipun tidak terasa nyeri, tetapi akan terasa gatal dan mungkin

menimbulkan eritema. Pembesaran dapat terjadi dalam 24 sampai 72 jam.

Keterlibatan perioral dan periorbital adalah ciri alergi angioedema. Sebagai tambahan, alergi

angioedema dan tipe yang berkaitan dengan inhibitor ACE seringkali muncul pada

keterlibatan intraoral, yang berefek pada bibir, lidah, uvula, dasar mulut, atau area pipi wajah.

Pemphigus vulgaris 

Pemphigus vulgaris merupakan penyakit autoimun yang sangat jarang terjadi namun

memberikan dampak yang sangat buruk kepada penderita sehingga dapat menyebabkan

kematian akibat infeksi yang menyeluruh atau sepsis pada pasien. Mekanisme terjadinya lesi

pada pemphigus vulgaris yang dikenali sebagai akantolisis dikaitkan dengan penumpukan

antibodi klas IgG dan juga kerusakan desmosom akibat antibodi tubuh bertindak melawan

desmoglein 3 yaitu sel yang berfungsi untuk melekatkan antara satu sel dengan sel lain.

Epitel oral mengandung jumlah Dsg 3 yang banyak sehingga gambaran klinis dari pemphigus

vulgaris sering dimulai dengan lesi di rongga mulut sehingga dokter gigi mungkin merupakan

penemu pertama. Perawatan bertujuan untuk mengontrol penyakit dan mencegah infeksi dari

lesi yang melepuh. Jika dibiarkan tanpa diobati, pemphigus vulgaris dapat menyebabkan

kematian. Perawatan yang paling populer dan sering diberikan kepada pasien pemphigus

vulgaris adalah kortikosteroid.

Pemphigus Vulgaris adalah penyakit berlepuh yang dapat mengenai kulit dan membran

mukosa, ditandai dengan bula intraepidermal yang terjadi akibat proses akantolisis, dan

disertai adanya sirkulasi antibodi IgG terhadap permukaan sel keratosit. Perjalanan

Pemphigus Vulgaris bersifat kronik, sering diikuti kekambuhan akut, dan kadang dapat

berakibat fatal.

Pemphigus vulgaris merupakan suatu gangguan autoimun yang melibatkan lepuh kulit dan

selaput lendir. Sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap protein spesifik pada

kulit dan selaput lendir. Antibodi ini menciptakan reaksi yang menyebabkan sel-sel kulit

untuk memisahkan.

Pemphigus vulgaris  tersebar di seluruh dunia, dapat mengenai semua ras, frekuensi hampir

sama pada laki-laki dan perempuan. Pemphigus vulgaris merupakan bentuk yang sering

dijumpai kira-kira 70 % dari semua kasus pemphigus, biasanya pada usia 50 – 60 tahun dan

jarang pada anak-anak. Insiden pemphigus vulgaris bervariasi antara 0,5 – 3,2 kasus per

100.000 dan pada keturunan yahudi khususnya Ashkenazi jewish insidennya meningkat.

Pemphigus vulgaris biasanya terjadi pada usia lanjut dan disertai keadaan umum yang lemah.

Lesi Pemphigus vulgaris biasanya sangat jelas ditemukan pada rongga mulut. Kadangkala

gejala ditandai dengan limpadenopati, tidak mau makan, kelemahan, demam dan sepsis.

Pemphigus foliaceus biasanya menyerang telinga dan wajah. Gejala awal ditandai dengan

depigmentasi pada palatum nasale, celah pada dorsal mulut, periokular dan telinga, gatal, rasa

sakit dan kelemahan tubuh dapat ditemukan pada kasus-kasus tertentu.

Penyebab

Penyebab pasti pemphigus vulgaris belum diketahui. Pemphigus Vulgaris adalah gangguan

autoimun. Sistem kekebalan tubuh menghasilkan antibodi terhadap protein tertentu di kulit

dan selaput lendir. Antibodi ini melepaskan ikatan antara sel-sel kulit. Hal ini mengarah pada

pembentukan lepuhan pada kulit. Pada penyakit autoimun, autoantibodi, yang seharusnya

menyerang penyakit dari luar, menyerang desmoglein atau pertemuan antara sel kulit

epidermis. Hal ini menyebabkan sel kulit menjadi ‘terpisah’ dan menyebabkan proses

pelepuhan.

Kadang-kadang Pemphigus Vulgaris disebabkan oleh obat-obatan tertentu, meskipun hal ini

jarang terjadi. Obat-obatan yang dapat menyebabkan kondisi ini meliputi:

• Penicillamine, yang menghilangkan bahan-bahan tertentu dari darah (chelating agent)

• Obat tekanan darah yang disebut ACE inhibitor

Gejala

Sekitar 50% dari orang-orang dengan kondisi ini pertama kali dimulai dengan lepuh

menyakitkan dan luka di mulut, diikuti oleh kulit lecet. Luka kulit dapat datang dan pergi.

Penyakit dapat mulai sebagai lesi di kulit kapala yang berambut atau di rongga mulut kira-

kira pada 60% kasus, sehingga sering salah didiagnosis sebagai pioderma pada kulit kepala

yang berambut atau dermatitis dengan infeksi sekunder. Lesi di tempat tersebut dapat

berlangsung berbulan-bulan sebelum timbul bula generalisata.

Gejala klinis pemphigus vulgaris biasanya didahului dengan keluhan subjektif berupa

malaise, anoreksia, subfebris, kulit terasa panas dan sakit serta sulit menelan. Rasa gatal

(pruritus) jarang didapat. Kelainan kulit ditandai dengan bula berdinding kendur yang timbul

di atas kulit normal atau pada selaput lendir. Bila lesi mengenai paru akan timbul kesukaran

menelan karena sakitnya. Selaput lendir lain juga dapat terkena, seperti konjungtiva, hidung,

vulva, penis, dan mukosa hidung-anus.

Daerah predileksi biasanya mengenai muka, badan, daerah yang terkena tekanan, lipat paha,

dan aksila. Bula berdinding kendur mula-mula berisi cairan jernih kemudian menjadi keruh

(seropurulen) atau hemoragik. Dinding bula mudah pecah dan menimbulkan daerah-daerah

erosi yang meluas (denuded area), basah, mudah berdarah, dan tertutup krusta. Bila terjadi

penyembuhan, lesi meninggalkan bercak-bercak hiperpirmentasi tanpa jaringan parut.

Daerah-daerah erosi pada tubuh dan mulut menimbulkan bau yang merangsang dan tidak

sedap. Tanda nikolsky dapat ditemukan dengan cara: kulit yang terlihat normal akan

terkelupas apabila ditekan dengan ujung jari secara hati-hati atau isi bula yang masih utuh

melebar bila kita lakukan hal yang sama (bulla spread phenomenon). Hal ini menunjukkan

bahwa kohesi antar sel-sel epidermis telah hilang.

Faktor Resiko

Terdapat beberapa faktor risiko yang telah teridentifikasi dapat mencetuskan pemphigus,

diantaranya adalah :

• Faktor genetik (keturunan) dimana molekul MHC kelas II yang beralel dengan antigen

leukosit manusia DR4 dan DRw6 umum ditemukan pada mereka yang memiliki pemphigus

• Usia. Puncak kejadian pemphigus umumnya terjadi antara usia 50-60 tahun. Dapat terjadi

pada anak-anak dan manula namun insiden kejadian lebih jarang

• Berkaitan dengan penyakit autoimun yang lain, seperti miasthenia gravis dan timoma

Gambar 2. Pemphigus vulgaris pada Buccal mukosa

Gambar 3. Pemphigus vulgaris pada Palatal

Gambar 4. Pemphigus vulgaris pada Lidah