ANATOMY AND BASIC ICP STUDY:SIGNS AND SYMPTOMS OF BRAIN TUMORS

DJOHAN ARDIANSYAHNEUROONCOLOGY DIVISION OF NEUROLOGY DEPARTMENT

SOETOMO HOSPITAL/ MEDICAL FACULTY UNIVERSITAS AIRLANGGA

4/26/2018 1DJO

Pokok Bahasan

• Pengertian tumor otak

• Konsep Tekanan Intrakranial pada kasus Tumor Otak

• Tanda dan gejala Tumor Otak pada berbagai Usia

• Diagnosis Tumor Otak pada Anak Berbasis Tanda dan Gejala Klinis

4/26/2018 2DJO

Pengertian Tumor Otak

• Tumor otak adalah pertumbuhan sel abnormal di otak yang bisa berasal dari

jaringan otak, penyangga otak, pembuluh darah, selaput otak dan jaringan di

otak lain ataupun berasal dari penyebaran dari kanker organ lain

• Manifestasi klinis tumor otak adalah akibat:

- invasi dan kompresi lokal pada jaringan yang berdekatan

- efek massa dan obstruksi aliran cairan otak/hidrocefalus peningkatan

tekanan intrakranial ↑

4/26/2018 3DJO

• Insiden dari tumor otak primer (di USA): ±29 per 100,000 orang

• Meningioma dan tumor glia merupakan tumor otak primer terbanyak (2/3 dari

seluruh tumor primer otak)

• Pada dewasa muda kejadian tumor primer > metastase

• Tumor ganas otak terbanyak adalah glioblastoma multiforme

• Lokasi tumor otak dewasa terbanyak di supratentorial.

4/26/2018 4

Tumor otak pada dewasa

DJO

Tumor otak pada anak

4/26/2018 5

Overview: Tumor ganas anak paling umum

setelah kanker hematologi danpenyebab kematian kanker tersering

Tumor ganas: medulloblastoma>> (0.51 per 100,000 pertahun), tumor primer>> pada usia 0-4 tahun

Glioma (1.16/100,000 pertahun)- Juvenile Pilocytic Astrocytoma- >> pada usia>4 tahun

~ Sindroma neurogenetik:- NF1, NF2, tuberous sclerosis

Lokasi infratentorial >>>

DJO

Konsep Tekanan Intrakranial pada kasus Tumor Otak

4/26/2018 6

Komponen VolumePersentase dari

Total Volume

Otak (70%) dan cairan

interstitial (10%)1400 mL 80%

Darah 150 mL 10%

Cairan Otak 150 mL 10%

TOTAL 1700 mL 100%

DJO

4/26/2018 7

Monroe-Kelly doctrineInnate homeostatic pressure

buffering mechanism

DJO

4/26/2018 8

Gambar : Pressure-volume curveDJO

Dinamika tekanan intrakranial

• Cerebral Pressure Autoregulation (CPP=MAP-ICP)

• Chemical Autoregulation : PaCO2

• Intracranial compliance : doktrin Monroe-Kelly

4/26/2018 9DJO

Tanda dan gejala Tumor Otak pada berbagai Usia

4/26/2018 10

Tanda dan gejala tumor otak pada DEWASA : asimptomatik, general, fokal

Tanda General tumor otak:

NYERI KEPALA

--Nyeri tumpul dan konstan kadang berdenyut

tersering tipe tegang otot (40-80%)- Perubahan pola nyeri kepala

- Intensitas gejala meningkat ~ ↑ TIK- Gejala memberat perubahan posisi tubuh

(menunduk), batuk, bersin- Memberat pada malam hari

- Gejala mual dan muntah pagi hari- Gejala neurologis baru dan progresif

DJO

4/26/2018 11

KEJANG

- Terjadi 50-80% pada tumor otak primer, 10-20% pada metastase

- Kejang onset fokal ~ lokasi lesi to general

GANGGUAN KOGNITIF

- Gangguan memori, nada perasaan, dankepribadian sering terjadi

DJO

4/26/2018 12

TEKANAN INTRAKRANIAL

MENINGKAT

- Gejala: nyeri kepala, mual dan muntah padaperubahan posisi , papilledema

- Perubahan tanda vital: Triad Cushing(hipertensi, bradikardi, bradipneu)- Penurunan derajat kesadaran

- Parese saraf kranial III, VI

DJO

GEJALA FOKALtergantung letak lesi akibat kerusakan jaringan lokal, efek massa pada

jaringan sekitar, atau akibat edema vasogenik

4/26/2018 13DJO

4/26/2018 14

Lobus frontalis:- gangguan motorik volunteer dan ekspresi berbahasa- gangguan kognitif: memori, mengambil keputusan, berpikir abstrak, gangguan konsentrasi- gangguan kepribadian: emosi yang labil, afek datar, tidak ada inisiatif

Lobus Parietal:- hemisfer dominan : Sindroma Gertsman: agrafia, acalculia, fingeragnosia, left right

disorientation: apraksia

- hemisfer non dominan: kontralateral neglect- gangguan sensorik protopatik, propioseptik, kombinasi

DJO

4/26/2018 15

Lobus temporal:- halusinasi visua dan auditori, gangguan lapangan pandang, gangguan memori- kejang fokal dengan aura- hemisfer dominan: afasia Wernicke, amusia, anomia, visual agnosia- hemisfer non dominan: agnosia pada suara

Lobus Occipital:- homonym hemianopsia, cortical blindness, agnosia visual

Cerebellum: gangguan kesimbangan, koordinasi, dan tonus otot, vertigoDJO

Tanda dan gejala tumor otak pada anak:

• Tanda dan gejala klinis tumor otak pada anak mungkin tidak jelas/ tidak spesifik

• Tanda dan gejala klinis bervariasi tergantung pada umur anak, dan lokasi tumor

• Pada bayi sutura belum menutup akomodasi tekanan otak ↑gejala akut

akibat tekanan otak tinggi (-)makrocephaly (tersering)

• Anamnesa gejala pada bayi dan anak sulit gejala yang sering “irritability”

4/26/2018 16

Tanda dan gejala Tumor Otak pada berbagai Usia

DJO

Tanda dan gejala tumor otak pada anak:

• Gejala klinis yang tersering adalah mual dan muntah pada semua usia anak

• Tanda dan gejala klinis umum lain:

1. nyeri kepala

1/3 dari tumor otak anak

nyeri kepala pagi hari dengan mual muntah, siang hari ataupermulaan sore, dan terus menerus, baik fokal maupun difus

sering salah diagnose pada kasus migren dan nyeri kepala tegangotot.

2. ataxia dan abnormalitas jalan

4/26/2018 17DJO

Tanda dan gejala tumor otak pada anak:

3. Parese nn cranialis

keluhan diplopia, gangguan menelan

4. Kejang, papilledema, makrosefali

5. Gangguan tumbuh kembang dan perubahan kepribadian

6. Keluhan yang berhubungan dengan endokrin:

diabetes insipidus, pubertas prekok, obesitas

4/26/2018 18DJO

Tanda dan gejala Tumor Otak pada berbagai Usia

4/26/2018 19

• Pada anak-anak, tanda klinis yang bisa diamati

akibat tekanan otak yang meningkat:

- bulging fontanele

- cranial suture separation

- ↑ head circumference

- “setting sun” sign

- cracked pot sign

- dilated scalp vein

- positive transilumination

- papilledema

DJO

4/26/2018 20

INDONESIA• 30 kasus tumor otak anak di Dr Soetomo (2007-2009) di bangsal

anak

INGGRIS

• Insiden 1 dari 2400 anak pertahun/500 kasus baru pertahun

• ¼ dari seluruh kanker pada anak

• Keganasan paling sering setelah leukemia, dan mortalitas tinggi

• Diagnosa awal sangat penting untuk mencegah perburukan

DIAGNOSIS TUMOR OTAK PADA ANAK BERBASIS TANDA DAN GEJALA KLINIS

Shanmugavadivel D,et al, 2015, Gunawan P, 2018DJO

Fakta di INGGRISTDI (Total Diagnostic Interval )

4/26/2018 21

Waktu antara onset gejala dengan diagnosis2006: median TDI 14,4 minggu

Paling lama dibandingkan diagnosa jenis kanker lain

Gejala memberatResiko komplikasiPerburukan gejala kognitifReseksi komplit tidak mudah dicapai

Alasan : Kasus jarangGejala sering misdiagnosisDefisit neurologis negative/minimalImaging sering ditunda

DJO

MASALAH TDI & PENANGANANNYA• Tingkat pasien dan keluarga

kesadaran pada tanda dan gejala awal tumor otak yang seringmisdiagnosa

“Headmart Symptom card”

4/26/2018 22DJO

• Tingkat pelayanan kesehatan pertama

proses awal untuk menginvestigasi atau merujuk

• Tingkat pelayanan kesehatan kedua

proses untuk mendiagnosa dan terapi awal

4/26/2018 23

MASALAH TDI

Guideline

DJO

Royal College of Paediatrics and Child Health Guideline

4/26/2018 24

Consider a brain tumor in any child presenting with:

DJO

Nyeri kepala

• Nyeri kepala persisten• Terjadi kapan saja• Usia 4minggu

4/26/2018 25

Mual dan Muntah

• Mual dan ataumuntah persisten• Perlu imaging jika muntah saat bangun• Kesalahan umum evaluasi muntah:

tidak menyadari sebab CNS darimuntah yang persisten

*persisten: mual dan atau muntah >2minggu

Kepribadian

• Gangguan kepribadian paling umum terjadiyaitu kelesuan

DJO

4/26/2018 26

Pertumbuhan dan Perkembangan

• Anak dengan gangguantumbuh kembang, pubertasterlambat/berhenti danpoliuri/polidipsi

• Evaluasi awal dibutuhkanpada: pubertas prekok,pubertas terlambat/berhenti,gangguan pertumbuhan

• Kesalahan:pertimbangan sebab CNS padamuntah dan penurunan beratbadan, diabetes insipidus padaanak dengan poliuri dan polidipsi

Tanda dan gejala visual

• Anak dengan gangguanpenglihatan persisten, evaluasiperlu pada:

visus, gerak bola mata,respon pupil, diskus optikus,lapang penglihatan (>=5tahun

Anak belum sekolah/tidakkooperatifdirujuk ke RS mata dalam 2minggu• Imaging otak perlu pada:

papilledema, papil atrofi,nistagmus onset baru, tajampenglihatan menurun, gangguanlapangan pandang, proptosis,juling baru

*persisten: gangguan menetap > 2 mingguDJO

4/26/2018 27

Tanda dan Gejala Motorik

• Abnormalitas motorik persisten• Evaluasi motorik yang perlu:

duduk dan merangkak pada anakjalan dan larimemegang benda kecilwaktu menulis

• Imaging perlu pada: ketrampilanmotorik turun, kelemahan facialis,gangguanjalan dan koordinasi, Bell’sPalsy yang tidak membaik 4 minggu,gangguan menelan

• Kesalahan:Abnormal jalan; lesi cerebellum/telingatengah?Gangguan menelan atau aspirasi>

Pengaruh Guideline :

DJO

4/26/2018 DJO 28

Terima kasih