tetralogy of fallot

LAPORAN KASUS:TETRALOGY OF FALLOT

OLEH:ERWIN SAHAT H. SIREGAR 070100093SHEBA JULIA TARIGAN 070100190

SUPERVISOR: dr. MUHAMMAD ALI, SP.A(K)

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAKFAKULTAS KEDOKTERAN

UNIVERSITAS SUMATERA UTARA MEDAN

2011

Penyakit Jantung Bawaan

KlasifikasiAsianotik → *Hubungan abnormal

(pirau kiri ke kanan)*Lesi obstruktif

Sianotik → *Restriksi aliran darah pulmonal

*Non restriksi aliran darah pulmonal

Asianotik

Hubungan Abnormal• Defek Septum Ventrikel• Defek Septum Atrial• Patent Ductus Arteriosus• Defek Septum Atrioventrikular

Lesi ObstruktifSisi kanan: Stenosis pulmonalSisi kiri: Koarktasi aorta

Stenosis aorta Stenosis mitral

Sianotik

Restriksi aliran darah pulmonal• Tetralogy of Fallot• Atresia pulmonal• Atresia trikuspid• Hypoplatic left heart

Non restriksi aliran darah pulmonal• Transposition of great arteries (TGA)• Truncus arteriosus• Total anomalous pulmonary venous drainage (TAPVD)

Lesi kompleks (dengan atau tanpa SP/AP)

Tetralogy of Fallot

Hemodynamic acyanotic Hemodynamic cyanotic

Tetralogy of FallotInsidensi5-8% dari PJB

AnatomiSebab : deviasianterior-kiri septumInfundibular

4 kelainan anatomi:•VSD•Stenosis pulmonal•Overiding aorta•RVH

Manifestasi Klinis

• Berhubungan langsung dengan derajat stenosis pulmonal

• Stenosis berat → sianosis muncul saat lahir• Pertumbuhan terhambat → insufisiensi oksigen

dan nutrisi

Diagnosis

1. Anamnesis2. Pemeriksaan fisis3. Pemeriksaan penunjang

• Darah lengkap : polisitemia • EKG : RAD, RVH• Foto toraks : kardiomegali, boot-shaped heart• Ekokardiografi

ALGORITMA TATALAKSANA TETRALOGI FALLOT

Penatalaksanaan Spel Hipoksik

• Knee chest position• Morphine sulfat 0,2

mg/kgBB subkutan• Oksigen sungkup• Koreksi asidosis

Diagnosa Banding

• Atresia Pulmonal• Double Outlet Right Ventrikel (DORV)• Transposition of Great Artery (TGA)

Komplikasi

• Hipoksia organ-organ tubuh yang kronis• Polisitemia• Emboli sistemik• Abses otak• Spel hipoksik

Prognosis

1. Prognosis baik pada bila dioperasi saat anak-anak

2. Prognosis jangka panjang kurang baik bila : - Dioperasi pada usia dewasa yang sudah terjadi gangguan

fungsi ventrikel kiri akibat hipoksia yang lama. - Pasca bedah dengan residual pulmonal insufisiensi berat

sehingga terjadi gagal ventrikel kanan.

STATUS PASIEN

ANAMNESIS• BP, , 9 thn 2 bln, BB 15 kg PB 116 cm, dtg ke ♂

RSUP HAM Medan tgl 31 Mei 2011 dgn keluhan biru pada tangan dan kaki. Hal ini dialami Os sejak 4 tahun yang lalu, biru berkurang bila mengambil posisi jongkok.

• Sesak nafas (+) sejak 3 hari yang lalu, saat di ruangan sesak nafas ↓. Riwayat sesak nafas (+) sejak usia 5 tahun.

• Batuk (+) dalam 1 minggu ini, dahak (-). Riwayat batuk berulang (+) sejak usia 5 tahun.

• Demam (+) dlm 1 minggu ini, demam tdk terlalu tinggi, bersifat naik turun, dan saat di IGD, demam (-).

• BB tdk bertambah sejak umur 5 thn.• Riwayat kelahiran Os adalah anak kelima, lahir

spontan, cukup bulan, BBL 3000 gr, ditolong oleh bidan, segera menangis saat lahir, dan biru (-).

• BAK (+) normal, BAB (+) normal.

• RPT : Os adalah rujukan dari RS Tarutung dgn Dx : Cyanotic CHD ec DD: TOF, TGA dan sudah dirawat selama 3 hari.

• RPO: Inj. Cefotaxime, Furosemide, Spironolakton, KSR.

• Sens : CM T: 36,5ºC • Anemis (-), ikterik (-), sianosis (+), dispnoe (+),

oedem (-)• BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4%

STATUS PRESENT

• Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokor

• T/H/M : dbn M : Sianosis (-)• Leher : TVJ R -2 cmH2O, pembesaran KGB(-)

KEPALA

• Simetris fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+)

• HR : 100 x/i, regular, desah (+) sistolik grd 3/6

• RR : 25 x/i, regular, ronki basah basal pada lapangan paru kanan

TORAKS

•Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttb

ABDOMEN

• ♂ anus (+), dbnGENITALIA

•Pols 100 x/i, reguler, t/v cukup, CRT <3”, CF (+), sianosis (+), TD : 100/80 mmHg

EKSTREMITAS

• DD: - TOF - TGA

• Diagnosa Kerja : Cyanotic CHD ec TOF + Moderate Malnutrition• Terapi:– Tirah baring– O21 l/i nasal kanul

– IVFD D5% NaCl 0,45% 50 gtt/imikro– Diet MB 1250 kkal, 30 gr protein

Tgl S O A P

Therapy

1-7 Juni 2011

Biru pada tangan dan kaki

Sens : CM T :36,9ºC BB : 15 kg PB : 116 cmBB/TB : 71,4%Kepala : Mata : Conj. palp. inf pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokorT/H/ : dbn M : Sianosis (-)Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+)HR :104x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6

RR : 28 x/i, reg, ronki (+) basah basal pd lap. paru kananAbdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttbEkstremitas : Pols 104x/i, reg, t/vcukup, CRT <3”, CF (+), sianosis (+)

Cyanotic CHD ec DD/- TOF- TGA +Moderate Malnutrition

•Tirah baring•O2 1 l/i nasal kanul•IVFD D5 % NaCl•0,45% 50 gtt/imikro•Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari

1 JUNI 2011• Koreksi Hiponatremia (Mulai pukul 00.00 s/d

04.00 WIB)Defisit : (135-123) x 15 x 0,6 = 108Maintenance : 2 mEq/kgBB/hr : 30 mEqTotal : Defisit + Maintenance : 138 mEqNaCl 3% :138/153x 1000 = 270 habis dalam 4 jam → 67 gtt/i mikro

• Lab. Elektrolit serum (setelah koreksi) :Na/K/Cl : 131/3.6/108 mEq/L

Hasil pembacaan EKG :Sinus takikardia, HR: 104x/i, RAD, P wave normal, P duration 0,08s, PR interval 0,28s, QRS rate kompleks 0,04s, ST elevasi inferior, T wave normal, LVH (-), RVH (+), VES (-)

• Hasil pembacaan foto toraks :CTR 55%, membesar ke kiri dgn apeks terangkat. Pinggang jantung tdk menonjol. Aorta baik. Mediastinum tdk melebar. Trakea di tengah. Kedua hilus tdk menebal. Tdk tampak infiltrat maupun nodul pada kedua lap. paru. Corakan bronkovaskular kedua paru baik. Sinus kostofrenikus dan diafragma baik.

1 S O A P

Therapy

8-16 Juni2011

Biru pada tangan dan kaki

Sens : CM T :36,5ºC BB : 15 kgPB : 116 cm BB/TB : 71,4%Kepala : Mata : Conj. palp. inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokorT/H/ : dbn M : Sianosis (-)Thorax : Sim.fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+)HR :104x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6

RR : 28 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kananAbdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttbEkstremitas : Pols 104x/i, reg, t/vcukup, CRT <3”, CF (+), sianosis (+)

Cyanotic CHD ec DD/- TOF - TGA +Moderate Malnutrition

•Tirah baring•O2 1 l/i nasal kanul•IVFD D5 % NaCl•0,45% 50 gtt/imikro•Diet MB 1880 kkal, 42 gr protein + susu 2x sehari

10 JUNI 2011Hasil Laboratorium• Hb/Ht/Leu/Plt : 6,20 gr% / 46,60 % /

9680 mm3 / 444000 mm3

• pH/ PCO2/ pO2/ HCO3/ Tot. CO2/BE/ Sa. O2 :7,411 / 30,2 mmHg / 54 mmHg / 18,7 mmol/L / 19,7 mmol/L / - 4,6 mmol/L / 87,1 %

• SGOT/SGPT : 23/17

• Ureum/Kreatinin : 31,80/0,39

• Na/K/Cl : 131/3,6/108 mEq/L

16 JUNI 2011• Dilakukan kateterisasi dan

sesaat setelah dilakukan tindakan pasien mengalami hipersianotik spell.

KU : sulit bernafas, nafas berat, menyesak, saturasi O2

terus turun sampai 40%Dx : Hipersianotik spell post Cath. a/I TOF

• Diberikan meylon 5 cc dlmdextrose 5 cc → bolus

• Dilakukan intubasi → saturasi 76%

• Rawat PICU (acc)• Th/ sesuai anjuran dari PICU

– Cefotaxim 750 mg/IV/8 jam– Propanolol 2 x 10 mg oral– Inj. Morphine sulfat 0,2 mg/kgBB

subkutan : 3,4 mg– Pertimbangkan lanjutan pemberian

meylon

Tgl. S O A P

17 Juni 2011

Pukul07.00(PICU)

Demam(-), kejang (-), sesaknafas (-)

Sens : Sistem SSP belum stabil GCS 3 (E1V1M1)T : 36,8ºCMata : RC +/+, pupil isokor ka = kiSistem KV : Belum stabil, FJ : 108 x/i, reg, desah (+) sistolikgrd 3/6

FN : 108 x/i, reg, t/vcukup, akral hangat, CRT< 3” TD : 100/60 mmHgSistem Resp: Belum stabil, Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-)Terpasang ventilator modus : CMV, PEEP : 4, VT : 100 mlRR : 25 x/i FiO2 : 50% Sat. O2 : 90 – 93%Sistem GIT : Stabil Abdomen : Soepel, peristaltik (+) N H/L : ttbSistem Urogenital: Stabil UOP : 3,8 cc/kgBB/jamSistem Hematologi: Belum stabilHb : 14 gr% Ht : 44,8 % L : 23600 mm3

T : 357000 mm3 KGD : 299 mg/dLCa / Na / K / Cl / Mg :8,5 / 131 / 5,8 / 102 / 2,08Sistem Muskuloskeletal: Belum stabil, CF (+), sianosis (-)

Gagalnafas + Hipersianotik spell + Post Cateterisasi a/i TOF dengan sistem SSP, KV, Respirologi, Hematologi, dan Muskuloskeletalbelum stabil

•Tirah baring•Ventilator modus CMV dengan FiO2 : 50%, PEEP : 4, VT : 100 ml, RR : 25 x/i

Sat. O2 : 93%•IVFD D5% NaCl 0,45% 53 gtt/I

•Diet 20 cc/3 jam/oral (Tropic feeding•Inj, Cefotaxim 750 mg/8 jam/ IV•Inj. Midazolam 25 mg dalam 25 cc NaCl 0,9% 2cc/jam•Inj. Ecron 10 mg dalam 50 cc NaCl 0,9% 2,5 cc/jam/IV (0,5 mg/kgBB/jam)•Propanolol 2 x 10 mg oral•Inj. Morphine 3,4 mg subkutan (jika spell)•Inj. Dexamethasone 0,5 mg/kgBB/hari → 4 mg/8 jam

Tanggal 17 Juni 2011, Pukul 18.30• Pasien baru turun dari PICU, masuk unit non

infeksi, dengan nama BP, 6 tahun 8 bulan.BB : 17 kg, PB : 116 cm, BB/TB : 71,4%

ANAMNESIS• KU : Riwayat biru dengan sulit bernafas berat• Telaah :

Hal ini dialami Os sejak sehari yang lalu, setelah menjalani kateterisasi a/i TOF. Riwayat biru disertai nafas, kesan tdk adekuat. Riwayat post kateterisasi tgl 16 juni 2011. Sebelumnya Os dirawat di RB 4 non infeksi selama 16 hari dan kemudian dirawat di PICU selama 1 hari dengan diagnosa Hipersianotik spell

• Post kateterisasi a/i TOF dengan sist. KV, hematologi, dan musculoskeletal belum stabil. Riwayat gagal nafas (+) dan riwayat intubasi (+) selama perawatan di PICU. Muntah (-). Mencret (-). Batuk (-). BAK (+) N, UOP : 2,4 cc/kgBB/jam. BAB (+) N.

• RPT : (-)• RPO : Inj. Cefotaxime, propanolol, Inj. Morphine,

Inj. Dexamethasone

PEMERIKSAAN FISIK• Sens : CM T : 37ºC • Anemis (-), ikterik (-), sianosis (+), dispnoe (+), oedem (-)• Kepala : Mata : Conj. palp. inf. Pucat (-/-), sklera ikterik (-/-),

RC (+/+), pupil isokor• T/H : dbn M : Sianosis(-)• Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas,

bulging (+), HR : 110 x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6

RR : 32 x/i, reg, ronki(+) basah basal pada lap. paru kanan• Abdomen : Soepel, peristaltik(+) N, H/L : ttb• Ekstremitas : Pols 110 x/i, reg, t/v cukup, CRT <3”, CF (+),

sianosis (+)• Anogenital : anus(+), dbn♂

DIAGNOSA• Hipersianotik spell post catheterisasi a/i TOF + Moderate

Malnutrition

TERAPI• Tirahbaring• O21 - 2 l/i nasal kanul

• IVFD D5% NaCl 0,45% 31 gtt/imikro• Diet MII + Pediasure 40 cc/3 jam/NGT• Inj. Cefotaxime 750 mg/8 jam/IV (H2)• Inj. Novalgin 170 mg/IV (K/P)• Inj. Dexamethasone 5 mg/8 jam/IV (1 harisaja)• Inj. Morphine 3,4 mg SC (jika spell)• Propanololtab 2 x 10 mg

Tgl. S O A P

18 Juni 2011

Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki (+)

Sens : CM T : 37,1ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4%Kepala : Mata : Conj. palp. inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokorT/H/M : dbn M : Sianosis (-)Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+) HR : 112 x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6

RR : 32 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kananAbdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttbEkstremitas : Pols 112 x/i, reg, t/vcukup, CRT <3”, CF (+), sianosis (+)Anogenital: anus (+), dbn♂

Hipersianotik spell + Post Catheterisasi a/i TOF + Moderate Malnutrition

•Tirah baring•O2 1 - 2 l/i nasal kanul•IVFD D5% NaCl 0,45% 31 gtt/imikro•Diet MII 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 xsehari•Inj. Cefotaxime 750 mg/8 jam/IV (H3) •Inj. Novalgin 200 mg/IV (K/P)•Inj. Dexamethasone 5 mg/8 jam/IV •Inj. Morphine 3,4 mg SC (jika spell•Propanolol tab 2 x 10 mg

Tgl. S O A P

19 Juni 2011

Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki (-)

Sens : CM T : 37ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4%Kepala : Mata : Conj. palp. inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokorT/H/M : dbn M : Sianosis (-)Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+)HR : 70 x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6

RR : 20 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kananAbdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttbEkstremitas : Pols 70 x/i, reg, t/vcukup, CRT <3”, CF (+), sianosis (+) Anogenital : anus (+), dbn♂

TOF + Moderate Malnutrition

•Tirah baring• O2 1 - 2 l/i nasal kanul•IVFD D5% NaCl 0,45% 50 gtt/imikro•Diet MB 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 xsehari•Propanolol tab 2 x 10 mg

Tgl. S O A P

20-21 Juni 2011

Sesak nafas (-), biru pada tangan dan kaki (-)

Sens : CM T : 37ºC BB : 15 kg PB : 116 cm BB/TB : 71,4%Kepala : Mata : Conj. palp. inf. pucat (-/-), sklera ikterik (-/-), RC (+/+), pupil isokorT/H/M : dbn M : Sianosis (-)Thorax : Sim. fusiformis, retraksi (-), sela iga terlihat jelas, bulging (+)HR : 70 x/i, reg, desah (+) sistolik grd 3/6

RR : 20 x/i, reg, ronki (+) basah basal pada lap. paru kananAbdomen : Soepel, peristaltik (+) N, H/L : ttbEkstremitas : Pols 70 x/i, reg, t/vcukup, CRT <3”, CF (+), sianosis (+) Anogenital : anus (+), dbn♂

TOF + Moderate Malnutrition + Conjunctivitis Acute ODS

Tirah baring- O2 1 - 2 l/i nasal kanul- IVFD D5% NaCl 0,45% 50 gtt/imikro- Diet MB 1800 kkal, 42 gr protein + susu 2 xsehari- Propanolol tab 2 x 10 mg- Chlorampenicol ID 4 xgtt I ODS- C. lyteers ED 4 xgtt I ODS- Kompreshangat 3 x 15’ (palpebra superior)

• Tanggal 21 Juni 2011 pasien PBJ

KESIMPULAN

Kasus ini adalah seorang anak yang berusia 9 thn 2 bln dgn Dx TOF. Penegakan diagnosa ini berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang. Pasien mengalami cyanotic spell sesaat setelah dilakukan kateterisasi dan sudah diterapi dengan oksigen, morfin sulfat 0,1mg/kgBB, meylon 5cc dlm dextrose 5cc, dan propanolol 2x10 mg. Pada pasien ini belum dilakukan tindakan bedah koreksi. Pasien sudah pulang dan berobat jalan.

TERIMA KASIH