rp-ws-2 diagnostic precoce par irm de l’angiome pial dans la maladie de sturge weber

RP-WS-l

APPORT DE L'IRM DE DIFFUSION AVEC TRACKINGDE FIBRES POUR L'EXPLORATION D'ANOMALIESCEREBRALES IN UTEROM Mabille, 0 Ami, AE Mas, J De Laveaucoupet, MV Senat,SPrevot, RFrydman, D MussetClamart - France

Objectifs: Evaluer la faisabilité et l'intérêt du tracking de fibres parIRM de diffusion sur le cerveau fœtal in utero.Matériels et méthodes : Les cerveaux de deux fœtus présentant desmalformations justifiant une interruption médicale de grossesse (mal­formation cardiaque complexe pour le premier et agénésie du corpsca.lleu: pour le second), ont été étudiés in utero en IRM sur un appa­rell.Slemens Avanto de 1,5 Tesla. Aux séquences morphologiqueshabItuelles (T2 HASTE et Tl GE) a été ajoutée une séquence DTIpermettant de réaliser le tracking des fibres de la région calleuse.L'agencement des fibres des deux cerveaux a ensuite été comparé.Le diagnostic a été confirmé par anatomopathologie.~ésultats : Le cerveau du premier fœtus, avec un corps calleuxmtact, a montré de nombreux faisceaux de fibres connectant les deuxhémisphères, et une disposition courbe des prolongements nerveux.Le cerveau du second fœtus, atteint d'agénésie complète du corps cal­leux, n'a montré aucune connexion entre les deux hémisphères et uneréorganisation plus linéaire et plus angulaire des fibres.Conclusion: La détection in utero de l'orientation des fibres céré­brales fœtales est possible et permet de préciser les modifications del'architecture cérébrale d'origine malformative.

Mots clés : Cerveau - IRM - Pédiatrie

RP-WS-2

DIAGNOSTIC PRECOCE PAR IRM DE L'ANGIOME PIALDANS LA MALADIE DE STURGE WEBERL Hertz Pannier (1), C Laffond (1),0 Dulac (1),SPeudenier (2), C Richelme (3), M Tardieu (4),D Hamel-Teillac (1), FBrunelle (1), N Boddaert (1),R Nabbout (1)(1) Paris - France, (2) Brest - France, (3) Nice - France,(4) Le Kremlin-Bicêtre - France

Objectifs: La sensibilité de l'IRM cérébrale dans le diagnostic pré­coce de l'angiome pial (AP) du syndrome de Sturge Weber (SWS)est discutée. Pourtant, ceci permettrait d'instaurer un traitement pro­phylactique dans le but de réduire le risque d'épilepsie et de séquellesneurologiques et d'éviter le sur-traitement. L'objectif de cette étudeprospective multicentrique était de définir les critères diagnostiquesde l'AP avant 6 mois.Matériels et méthodes: Dix-huit nourrissons présentant unangiome du VI ont eu deux IRM cérébrales, avant l'âge de 6 mois etentre 7 et 54 mois. Plusieurs critères radiologiques étaient évalués enaveugle sur l'IRMI puis confrontés à la présence de l'AP sur l'IRM2.Résultats: Onze patients avaient un AP sur l'IRM2 (AP+). Surl'IRMl, l'AP était visible en Tl après injection dans 8 /11 AP+, uneasymétrie des plexus choroïdes dans 10 /11 AP+ et 2 /7 AP-. Un hypo­signal de la SB en T2 était détecté chez 10 /11 AP+ en regard de l'APmais jamais chez les AP-.Conclusion: La visualisation de l' AP n'est pas constante sur les IRMavant 6 mois. L'hyposignal T2 précoce constitue le meilleur signediagnostique d'AP chez le petit nourrisson. L'injection de gadoliniumreste néanmoins indispensable.

Mots clés : Cerveau, angiome - Phacomatose - Pédiatrie

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RP-WS-3

LES FORMES PARTICULIERESDE LA NEUROFIBROMATOSE CHEZ L'ENFANT:INTERET DE L'IMAGERIEF El OunanL RDafiriRabat - Maroc

Objectifs: Décrire les formes particulières de la neurofibromatose del'enfant et déterminer le rôle de l'imagerie dans leur détection.Matériels et méthodes: Etude rétrospective d'une série de 14 casd'enfant dont 8 seulement étaient connus porteurs de la neurofibro­matose. Nos patients étaient explorés par 8 échographies, 7 TDM,3 IRM et 3 cystoscopies.Résultats: L'âge moyen des patients est de 9,5 ans. Le sexe ratio estde 9M17F. Les neurofibromes siégeaient: au niveau de l'hémifacedroit (1 cas), en latéro-œsophagien (1 cas), en intra-marnmaire (1 cas),en intra pulmonaire (2 cas), en intramusculaire (1 cas), en intra abdo­minal (l cas), en inter-vésicorectal (2 cas), en intra-vésical (1 cas),au niveau des parties molles fessières (l cas), au niveau des partiesmolles du pied (l cas).Conclusion: La neurofibromatose est un des désordres autosomi­ques dominants les plus fréquents chez l'enfant. Certaines localisa­tions sont inhabituelles et méritent d'être connues car elles peuventêtre révélatrices de la maladie.

Mots clés : Phacomatose - Pédiatrie

RP-WS-4

MASSES KYSTIQUES DE LA LANGUE:A PROPOS DE 6 CAS PEDIATRIQUESSAlj, RDafiriRabat - Maroc

Objectifs: Les masses linguales chez l'enfant représentent une entitérare. Ils sont majoritairement de nature kystique. L'imagerie constituele pivot du diagnostic et l'élément essentiel pour l'orientation théra­peutique. Six cas pédiatriques de kystes de la langue sont décrits.Matériels et méthodes: Nous rapportons six cas pédiatriques demasses kystiques linguales. Tous les patients ont bénéficié d'uneéchographie de la langue comme examen de premier recours. Le bilanlésionnel fut complété par un scanner cervical et de la cavité buccalechez 3 patients.Résultats: Toutes les masses kystiques étaient pures, sans compo­sante charnue, uniloculaires dans 5 cas et cloisonnée dans un seul cas.L'analyse anatomopathologique a confirmé qu'il s'agissait d'un lym­phangiome kystique chez 3 patients, d'un kyste bronchogénique dansun cas et d'un kyste du tractus thyréoglosse chez les 2 cas restants.Conclusion : Les masses kystiques linguales restent rares. Elles sontde diverses natures. Les kystes linguaux congénitaux sont représentésessentiellement par: les kystes bronchogéniques, les duplicationsdigestives, les kystes du tractus thyréoglosse. Les lymphangiomeskystiques dominent les formations d'origines tumorales. La patholo­gie infectieuse est représentée par l'abcès. Les caractéristiques pro­pres de chacune de ces masses fait de l'échographie un examen trèscontributif pour leur diagnostic. L'imagerie en coupe, représentée parla TDM et l'IRM, est également indispensable dans la majorité dessituations, pour l'étude de l'extension et rapports en profondeurs deces masses. Le traitement de ces masses relève souvent de la chirur­gie, mais la radiologie peut intervenir également à ce niveau commealternative thérapeutique.

Mots clés: Langue, kyste - Pédiatrie

RP-WS-S

LE CANCER THYROIDIEN PRIMITIF: A PROPOSDE HUIT CAS PEDIATRIQUES1Chaoui, RDafiriRabat - Maroc