hirschprung ii
Post on 18-Dec-2015
28 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
-
M. Aldy Angri Fahad Ahmed
-
EtiologiHirschprung : kelainan kongenital berupa aganglionik kolon gangguan fungsi pasase kolon defekasi terganggu tinja mengumpul di kolon proksimal megacolon.Biasa disebut juga megacolon congenitalPenyebab obstruksi usus pada neonatusInsidens: > laki-lakiSering disertai Syndrom Down
-
EmbriologiNormal sel-sel neuroenterik bermigrasi dari krista neural ke saluran gastrointestinal atas kemudian kearah distal.Sel saraf pertama sampai esofagus gestasi minggu ke-5, sampai midgut minggu ke-7, dan mencapai kolon distal minggu ke-12Teori dasar defek embriologis:Kegagalan migrasi sel krista neuralTeori Imunologik dan hostile environment
-
PatologiBergantung Usia pasien saat ditemukan
-
PatologiZona Transisi zona perubahan dari segmen berganglion (dilatasi) segmen aganglion (menyempit)Sel ganglion pada segmen distal (-)Lap submukosa: sel ganglion Meissner (-)Lap intermuskular: Sel ganglion pleksus Auerbach (-)Serabut saraf bertambah dan berekstensi ke lapisan submukosa
- PatofisiologiAganglionis dimulai dari anus ke proximal dengan jarak bervariasiGanglion Meissner dan Auerbach (-) fungsi usus tidak normal (peristaltik
-
Motilitas intestinal normal dikontrol oleh neuron intrinsik ganglionGanglion relaksasi dan kontraksi otot polosFungsi usus tetap adekuat tanpa kontrol ekstrinsik kolinergik (kontraksi) dan adrenergik (inhibisi)PH sel ganglion (-) > keadaan kontraksi pada usus
-
Innervasi dari sistem kolinergik dan adrenergik meningkat 2-3 kali dibandingkan innervasi normal. Adrenergik mendominasi sistem kolinergik peningkatan tonus otot polos usus
kendali saraf intrinsik (-) peningkatan tonus tidak diimbangi ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik yang tidak terkoordinasi, dan pada akhirnya, obstruksi fugsional
-
Panjang daerah aganglionik :Ultrashort: 1/3 bawah rektumShort: sampai rektosigmoidLong: mencapai colon descendenSub total: sampai colon transversumTotal: seluruh kolon Universal: seluruh kolon + hampir seluruh usus halus
Klasifikasi
-
ANAMNESAGejala:Trias Klasik:Mekonium tidak keluar dalam 24 jamMuntah hijauPerut menggembungpenyulit: enterokolitis, peritonitis, sepsis
-
AnamnesaNafsu makan (-)Gangguan pertumbuhanKonstipasiMuntah
-
Pemeriksaan FisikColok dubur : Ujung jari terjepit lumen rectum
-
Pemeriksaan PenunjangRadiologikElektromanometri memasukan balon kecil dengan kedalam berbeda-beda dalam rektum mengamati aktivitas kontraksi tiap bagianHistokimia: aktivitas kolinesterase meningkatBiopsi hisap rektum sel ganglion Meissner (-) & penebalan serabut saraf
-
Pemeriksaan RadiologisFoto Polos abdomen dan foto enema barium deteksi dini PH pada neonatus
-
DiagnosaSedini mungkinKhas perjalanan penyakit dan perut membuncitTerlambat enterokolitis, peritonitis, perforasi usus, sepsis
-
DDHambatan pasase usus letak rendah:1. stenosis anal2. mekonium plug syndrome3. atresia setinggi ileum / lbh rendah
Obst. Usus letak rendah1. prematuritas2. enterokolitis nekrotikans3. sepsis4. hipotiroidisme5. obstipasi psikogenik
-
TerapiTindakan bedah sementaraDekompresi pemasangan NGT dan pengosongan rectum dengan rectal tube dan irigasiColostomy tidak dilakukan jika dekompresi berhasil; dilakukan pada: nenonatus, anak, dewasa yg terlambat didiagnosis, enterokolitis berat, KU buruk
-
Bedah definitifProsedur SwensonProsedur DuhamelProsedur SoaveProsedur Rehbien
-
Prosedur Swenson
-
Prosedur Duhamel
-
Prosedur Soave
-
Prosedur Rehbein
-
KOMPLIKASIEnterokolitis distensi abdomen dgn diare (feces cair dgn mukus & bau busuk dgn / tanpa darah, warna coklat)Perforasi usus edem, bercak merah di umbilicus, punggung & sekitar genitaliaSepsis
-
KOMPLIKASI PASCA OPERASIKebocoran anastomosisStenosisGangguan fungsi spinchter pasca operasiEnterokolitis
top related