amiloidosis primaria
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Amiloidosis Primaria
¿Qué es?Grupo de enfermedades caracterizada por el deposito de
material amiloide en el espacio extracelular.
Aumento en la producción de cadenas ligeras de las inmunoglobulinas por parte de las células plasmáticas
Resultado de
Material amiloide
InsolubleResistenci
aproteólisis
Cadena lambda
Plegamiento βInmuno
globulina
Célulaplasmática
• La amiloidosis primaria o AL es la más frecuente con un 75% de los casos
El AL es similara mieloma múltiple
Proliferación de célulasplasmáticas en la médula ósea
Figura 1. tomado de http://logueos.com/fotos/1412366770-mieloma-multiple.jpg
Síntomas• Ritmo cárdiaco anormal.• Hinchazón de la lengua.• Entumecimiento de manos y pies.• Dificultad respiratoria.• Cambios en la piel.• Fatiga.• Dolor articular• Perdida de peso.
Diagnóstico• Basado en el hallazgo
del material amiloide en los tejidos.
Figura 2, tomado de: https://patolvet.files.wordpress.com/2012/04/amiloidosis-3.jpg
prueba
sanguínea
Pruebaorina
Presencia
proteínas
anormales
Primer paso
InmunofijaciónElectroforesis
Figura 3. tomado de : http://image.slidesharecdn.com/estudiodeproteinassericas-130709120712-phpapp02/95/estudio-de-proteinas-sericas-5-638.jpg?cb=1373371820
Figura 4. tomado de : http://www.servizio-fotografico-roma.com/interlab/wp-content/uploads/2012/12/violet-4-hr.jpgMayor frecuencia
de cadenas lambda sobre
kappa
Presencia de proteínas anormales
• El uso de la tinción de rojo congo
indica
La presencia de material amiloide en tejidos
Figura 2, tomado de: http://es.wikipedia.org/wiki/Rojo_Congo#/media/File:Congo-red-2D-skeletal.png
Exámenes que ayudan a confirmar
• Aspiración de grasa abdominal.• Biopsia de médula ósea.• Biopsia de la mucosa rectal.
Figura 4 tomado de: http://summithealth.adam.com/graphics/images/es/1129.jpg
Segundo paso
Según el órgano afectado
• Ecografía abdominal.• Ecocardiografía.• Velocidad de conducción del nervio ( síndrome del túnel
carpiano).• Examen de función renal.
Figura 5. tomado de: http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/images/carpaltunnel.jpg
TratamientoTrasplante de células madre.
Objetivo eliminar la población clonal de células plasmáticas
Figura 6, tomado de : http://previews.123rf.com/images/kchung/kchung1303/kchung130300092/18261280-Vector-illustration-of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard--Stock-Vector.jpg
Tratamiento con la mezcla de dos medicamentos.
Asociación de Melfalán y
Dexametasona.
El tratamiento es según la edad y el tipo de
afectación orgánica.
Figura 6, tomado de : http://previews.123rf.com/images/kchung/kchung1303/kchung130300092/18261280-Vector-illustration-of-a-cartoon-doctor-with-a-medical-chart-clipboard--Stock-Vector.jpg
PronósticoDepende del tipo de órganos afectados.
El mayor riesgo es cuando hay compromiso de órganos como el corazón y los riñones.
Genera insuficiencias que pueden provocar la muerte.
Promoción y prevención
La amiloidosis primaria no se puede prevenir es una
enfermedad que se da por una alteración en la producción de proteínas y no se puede evitar con el estilo de vida; en cuanto su promoción se recomienda consultar al médico si siente
síntomas como los ya mencionados.
Bibliografía• María Teresa Cibeira, Joan Bladé; Amiloidosis primaria: diagnóstico, pronóstico y
tratamiento, tomado el sitio web: http://www.sehh.es/images/stories/recursos/2013/comunicaciones_cientificas/2011/Amiloidosis-primaria-diagnostico-pronostico-tratamiento.pdf consultado el 24 de mayo del 2015.
• Fundación Josep Carreras; Amiloidosis primaria, tomado del sitio web: http://www.fcarreras.org/es/amiloidosis-primaria_370650 consultado el 24 de mayo del 2015.