ANALISIS MASALAH

1. Setelah beristirahat agak lama kondisi penderita terasa membaik kembali. Kondisi

seperti ini hampir dirasakan setiap harinya. Penyakit ini diderita untuk pertama

kalinya, tidak ada dalam keluarga menderita penyakit sejenis.

a. Mengapa kondisi seperti ini hampir dirasakan setiap harinya?

b. Pem fis khusus

Kepala: ptosis bilateral pada kedua kelopak mata

a. Bagaimana interpetasi dan mekanisme abnormal ?

Kepala: ptosis bilateral pada kedua kelopak mata

Interpretasi: abnormal. Normalnya ptosis (-) pada kedua kelopak mata

Mekanisme: proses autoimun pembentukan antibody Ach

blok ,gangguan atau perusakan reseptor Ach di membran subsinaps

tidak dapat merespon terhadap Ach penumpukan Ach pada membrane

otot reseptor kelemahan dan kelelahan otot palpebral ptosis

c. Analisis Aspek Klinis

a. Apa pemeriksaan penunjang pada kasus ?

a. Uji Tensilon (edrophonium chloride)

Untuk uji tensilon, disuntikkan 2 mg tensilon secara intravena, bila

tidak terdapat reaksi maka disuntikkan lagi sebanyak 8 mg tensilon

secara intravena. Segera setelah tensilon disuntikkankita harus

memperhatikan otot-otot yang lemah seperti misalnya kelopak

mata yang memperlihatkan adanya ptosis. Bila kelemahan itu benar

disebabkan oleh miastenia gravis, maka ptosis itu akan segera

lenyap. Pada uji ini kelopak mata yang lemah harus diperhatikan

dengan sangat seksama, karena efektivitas tensilon sangat singkat.

b. Uji Prostigmin (neostigmin)

Pada tes ini disuntikkan 3 cc atau 1,5 mg prostigmin methylsulfat

secara intramuskular (bila perlu, diberikan pula atropin ¼ atau ½

mg). Bila kelemahan itu benar disebabkan oleh miastenia gravis

maka gejala-gejala seperti misalnya ptosis, strabismus atau

kelemahan lain tidak lama kemudian akan lenyap

c. Uji Kinin

Diberikan 3 tablet kinina masing-masing 200 mg. 3 jam kemudian

diberikan 3 tablet lagi (masing-masing 200 mg per tablet). Untuk

uji ini, sebaiknya disiapkan juga injeksi prostigmin, agar gejala-

gejala miastenik tidak bertambah berat.Bila kelemahan itu benar

disebabkan oleh miastenia gravis, maka gejala seperti ptosis,

strabismus, dan lain-lain akan bertambah berat.

Laboratorium

Antistriated muscle (anti-SM) antibody

Tes ini menunjukkan hasil positif pada sekitar 84% pasien yang

menderita timoma dalam usia kurang dari 40 tahun.Sehingga

merupakan salah satu tes yang pentingpada penderita miastenia

gravis. Pada pasien tanpa timomaanti-SM. Antibodi dapat

menunjukkan hasil positif pada pasien dengan usia lebih dari 40

tahun.

Anti-muscle-specific kinase (MuSK) antibodies.

Hampir 50% penderita miastenia gravis yang menunjukkan hasil

anti-AChR Ab negatif (miastenia gravis seronegarif), menunjukkan

hasil yang positif untuk anti-MuSK Ab.

Antistriational antibodies

Antibodi ini bereaksi dengan epitop pada reseptor protein titin dan

ryanodine (RyR). Antibodi ini selalu dikaitkan dengan pasien

timoma dengan miastenia gravis pada usia muda. Terdeteksinya

titin/RyR antibody merupakan suatu kecurigaaan yang kuat akan

adanya timoma pada pasien muda dengan miastenia gravis. Hal ini

disebabkan dalam serum beberapa pasien dengan miastenia gravis

menunjukkan adanya antibodi yang berikatan dalam pola cross-

striational pada otot rangka dan otot jantung penderita.

Anti-asetilkolin reseptor antibodi

Hasil dari pemeriksaan ini dapat digunakan untuk mendiagnosis

suatu miastenia gravis, dimana terdapat hasil yang postitif pada

74% pasien.80% dari penderita miastenia gravis generalisata dan

50% dari penderita dengan miastenia okular murni menunjukkan

hasil tes anti-asetilkolin reseptor antibodi yang positif. Pada pasien

timoma tanpa miastenia gravis sering kali terjadi false positive

anti-AChR antibody.

Menurut (Howard , 2008) rata-rata titer antibody pada pemeriksaan

anti-asetilkolin reseptor antibody, yang dilakukan oleh Tidall, di

sampaikan pada tabel berikut:

Tabel 1. Prevalensi dan Titer Anti-AChR Ab pada Pasien

Miastenia Gravis

Osserman

Class

Mean

antibody Titer

Percent

Positive

R 0.79 24

I 2.17 55

IIA 49.8 80

IIB 57.9 100

III 78.5 100

IV 205.3 89

Klasifikasi : R = remission, I = ocular only, IIA = mild generalized, IIB =

moderate generalized, III = acute severe, IV = chronic severe

Pada tabel ini menunjukkan bahwa titer antibodi lebih tinggi pada

penderita miastenia gravis dalam kondisi yang parah, walaupun

titer tersebut tidak dapat digunakan untuk memprediksikan derajat

penyakit miastenia gravis.

Elektrodiagnostik

Pemeriksaan elektrodiagnostik dapat memperlihatkan defek pada

transmisi neuromuscular melalui 2 teknik:

Single-fiber Electromyography (SFEMG)

SFEMG mendeteksi adanya defek transmisi pada neuromuscular

fiber berupa peningkatan titer dan fiber density yang normal.

Karena menggunakan jarum single-fiber, yang memiliki

permukaan kecil untuk merekam serat otot penderita. Sehingga

SFEMG dapat mendeteksi suatu titer (variabilitas pada interval

interpotensial diantara 2 atau lebih serat otot tunggal pada motor

unit yang sama) dan suatu fiber density (jumlah potensial aksi dari

serat otot tunggal yang dapat direkam oleh jarum perekam).

Repetitive Nerve Stimulation (RNS)

Pada penderita miastenia gravis terdapat penurunan jumlah

reseptor asetilkolin, sehingga pada RNS terdapat adanya penurunan

suatu potensial aksi

Gambar 1. stimulasi berulang saraf dari subjek kontrol normal (A) dan pasien dengan

myasthenia gravis (B) menggambarkan suatuklasik decremental respon. Tanggapan

yang diperoleh dengan rangsangan berulang pada saraf ulnar pada 3 Hz, rekaman dari

digiti minimi otot. (C) Sebuah penurunan menonjol terlihat pada pasien lain dengan

MG. Membandingkan amplitudo yang pertamapotensial dengan potensi keempat

(panah), ada penurunan 24%. (D) Segera setelah 30 detik dari latihan, penurunan

tersebutsekarang jauh lebih sedikit ('' perbaikan penurunan tersebut''). (E) Empat

menit setelah latihan penurunan tersebut kini memburuk (32%) dibandingkan

denganistirahat dasar (kelelahan post-activation).

Imaging

- Chest x-ray (foto roentgen thorak), dapat dilakukan dalam

posisi anteroposterior dan lateral. Pada rontgen thorak,

thymoma dapat diidentifikasi sebagai suatu massa pada bagian

anterior mediastinum.

- Hasil roentgen yang negatif belum tentu dapat menyingkirkan

adanya thymoma ukuran kecil, sehingga terkadang perlu

dilakukan chest Ct-scan untuk mengidentifikasi thymoma pada

semua kasus miastenia gravis, terutama pada penderita dengan

usia tua.

- MRI pada otak dan orbita sebaiknya tidak digunakan sebagai

pemeriksaan rutin. MRI dapat digunakan apabila diagnosis

miastenia gravis tidak dapat ditegakkan dengan pemeriksaan

penunjang lainnya dan untuk mencari penyebab defisit pada

saraf otak.

b. Apa WD pada kasus ? (smua)

Myastenia Gravis

c. Apa SKDI diagnosis ? (smua)

3B (kasus gawat darurat) seorang dokter mampu membuat diagnosis klinik

berdasarkan pemeriksaan fisik dan pemeriksaan penunjang dan mampu

memberi tatalaksana awal serta merujuk ke spesialis yang relevan

Learning Issue

1. Persarafan anggota gerak

Tiap-tiap serat saraf secara normal bercabang beberapa kali dan merangsang tiga

hingga beberapa ratus serat otot rangka. Ujung-ujung saraf membuat suatu sambungan yang

disebut neuromuscular junction atau sambungan neuromuskular.

Bagian terminal dari saraf motorik melebar pada bagian akhirnya yang disebut

terminal bulb, yang terbentang diantara celah-celah yang terdapat di sepanjang serat

saraf. Membran presinaptik (membran saraf), membran post sinaptik (membran otot),

dan celah sinaps merupakan bagian-bagian pembentuk neuromuscular junction.

Gambar 2. Anatomi suatu neuromuscular junction

Sistem motorik berhubungan dengan sistem neuromuskular. Sistem

neuromuskular terdiri atas Upper motor neurons (UMN) dan lower motor neuron

(LMN). Upper motor neurons (UMN) merupakan kumpulan saraf-saraf motorik yang

menyalurkan impuls dan area motorik di korteks motorik sampai inti-inti motorik di

saraf kranial di batang otak atau kornu anterior medula spinalis. Berdasarkan

perbedaan anatomik dan fisiologik kelompok UMN dibagi dalam susunan piramidal

dan susunan ekstrapiramidal. Susunan piramidal terdiri dari traktus kortikospinal dan

traktus kortikobulbar. Traktus kortikobulbar fungsinya untuk geraakan-gerakan otot

kepala dan leher, sedangkan traktus kortikospinal fungsinya untuk gerakan-gerakan

otot tubuh dan anggota gerak.

Melalui lower motor neuron (LMN), yang merupakan kumpulan saraf-saraf

motorik yang berasal dari batang otak, pesan tersebut dari otak dilanjutkan  ke

berbagai otot dalam tubuh seseorang. Kedua saraf motorik tersebut mempunyai

peranan penting di dalam sistem neuromuscular tubuh. Sistem ini yang

memungkinkan tubuh kita untuk bergerak secara terencana dan terukur.

Tulang belakang atau vertebra adalah tulang tak beraturan yang membentuk

punggung yang mudah digerakkan. terdapat 33 tulang punggung pada manusia, 7

tulang cervical, 12 tulang thorax (thoraks atau dada), 5 tulang lumbal, 5 tulang sacral, dan 4

tulang membentuk tulang ekor (coccyx). Sebuah tulang punggung terdiri atas dua bagian

yakni bagian anterior yang terdiri dari badan tulang atau corpus vertebrae, dan bagian

posterior yang terdiri dari arcus vertebra.

Gambar 3. Tulang Belakang

Ketika tulang belakang disusun, foramen ini akan membentuk saluran sebagai

tempat sumsum tulang belakang atau medulla spinalis. Dari otak medula spinalis

turun ke bawah kira-kira ditengah punggung dan dilindungi oleh cairan jernih yaitu

cairan serebrospinal. Medula spinalis terdiri dari berjuta-juta saraf yang

mentransmisikan informasi elektrik dari dan ke ekstremitas, badan, oragan-organ

tubuh dan kembali ke otak. Otak dan medula spinalis merupakan sistem saraf pusat

dan yang mehubungkan saraf-saraf medula spinalis ke tubuh adalah sistem saraf

perifer.

Medula spinalis mulai dari akhir medulla oblongata di foramen magnum

sampai konus medullaris di level Tulang Belakang L1-L2. Medulla Spinalis berlanjut

menjadi Kauda Equina (di bokong) yang lebih tahan terhadap cedera. Medula spinalis

terdiri atas traktus ascenden (yang membawa informasi di tubuh menuju ke otak

seperti rangsang raba, suhu, nyeri dan gerak posisi) dan traktus descenden (yang

membawa informasi dari otak ke anggota gerak dan mengontrol fungsi tubuh).

Medula spinalis diperdarahi oleh 2 susunan arteri yang mempunyai hubungan

istemewa, yaitu arteri spinalis dan arteri radikularis. Arteri spinalis dibagi menjadi

arteri spinalis anterior dan posterior yang berasal dari arteri vertebralis, sedangkan

arteri radikularis dibagi menjadi arteri radikularis posterior dan anterior yang dikenal

juga ramus vertebromedularis arteria interkostalis.

Medula Spinalis disuplai oleh arteri spinalis anterior dan arteri spinalis

posterior. Nervus spinalis/akar nervus yang berasal dari medula spinalis melewati

suatu lubang di vertebra yang disebut foramen dan membawa informasi dari medula

spinalis samapi ke bagian tubuh dan dari tubuh ke otak. Ada 31 pasang nervus

spinalis dan dibagi dalam empat kelompok nervus spinalis, yaitu:

a. nervus servikal: (nervus di leher) yang berperan dalam pergerakan dan

perabaan pada lengan, leher, dan anggota tubuh bagian atas

b. nervus thorak: (nervus di daerah punggung atas) yang mempersarafi

tubuh dan perut

c. nervus lumbal dan nervus sakral : (nervus didaerah punggung bawah)

yang mempersarafi tungkai, kandung kencing, usus dan genitalia.

Ujung akhir dari medula spinalis disebut conus medularis yang letaknya di L1

dan L2. Setelah akhir medula spinalis, nervus spinalis selanjutnya bergabung

membentuk cauda equina.

Gambar 4. Hubungan nervus spinalis dengan vertebra

Daftar Pustaka

Bab 10. Anggota Gerak - E-Learning. Dalam

“http://elearning.gunadarma.ac.id/docmodul/anatomi_tubuh_manusia/bab10_anggotagerak.p

df.” diakses pada tanggal 8 September 17.16 WIB

Ngoerah, I.G.N.G. 1991. Dasar-dasar Ilmu Penyakit Saraf. Airlanga University Press. Page:

301-305.